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| ユーイング肉腫 | |
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| その他の名前 |
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| 正常肺（画像左）内の転移性ユーイング肉腫（画像右）の顕微鏡写真。PAS染色。 | |
| 発音 |
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| 専門 | 腫瘍学 |
| 症状 | 腫瘍付近の腫れと痛み[2] |
| 合併症 | 胸水、下半身麻痺[3] |
| 通常の発症 | 10歳から20歳[4] [3] |
| 原因 | 不明[3] |
| 診断方法 | 組織生検[2] |
| 鑑別診断 | 骨肉腫、神経芽腫、骨髄炎、好酸球性肉芽腫[3] |
| 処理 | 化学療法、放射線療法、手術、幹細胞移植[2] |
| 予後 | 5年生存率~ 70% [4] |
| 頻度 | 100万人あたり1人（米国）[4] |
ユーイング肉腫は、骨や軟部組織に発生する小児がんの一種です。 [5 ] [1]症状としては、腫瘍部位の腫れや痛み、発熱、骨折などがあります。[2]最もよく発生する部位は、脚、骨盤、胸壁です。[4]症例の約25%では、診断時にがんがすでに体の他の部位に転移しています。 [4]合併症には、胸水や下半身麻痺などがあります。[3]
これは小円形細胞肉腫の一種です。[1]ユーイング肉腫の原因は不明で、ほとんどの症例はランダムに発生するようです。[3]既知の遺伝性癌症候群との強い関連性はありませんが、蓄積された証拠は強い遺伝的危険因子を示唆しており、[6]ユーイング肉腫感受性に関連する複数の染色体座を持つ遺伝的要素を特定しています。 [5]ユーイング肉腫は生殖細胞変異と関連することがあります。[1]根本的なメカニズムには、相互転座として知られる遺伝子変化が関与していることがよくあります。[4]診断は腫瘍の生検に基づいています。 [2]
治療には化学療法、放射線療法、手術、幹細胞移植が含まれることが多い。[7] [2] 標的療法と免疫療法が研究されている。[2] 5年生存率は約70％である。[4]ただし、この推定値には多くの要因が影響する。[4]
1920年、ジェームズ・ユーイングはこれらの腫瘍が別の種類の癌であると認識しました。[8] [9]米国では年間100万人に1人が罹患しています。[4]ユーイング肉腫は10代や若い成人に最も多く発生し、小児癌の2％を占めています。[2] [3] 白人はアフリカ系アメリカ人やアジア人よりも罹患率が高く、男性は女性よりも罹患率が高いです。[7] [4]
兆候と症状
ユーイング肉腫は男性に多く（男性1.6：女性1）、通常は小児期または成人初期に発症し、10～20歳にピークを迎えます。体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的には骨盤と近位長管骨、特に成長板の周囲に発生します。大腿骨骨幹が最も多く発生し、次いで脛骨と上腕骨です。30％は発症時に明らかな転移性で、10～15％の人は診断時に病的骨折を呈しています。 [10]通常、患者は極度の骨痛を経験します。まれに、腫瘍が骨外、つまり膣、胸膜などの骨の外側に現れることがあります。[11] [12] [13]
症状としては、断続的な発熱、貧血、白血球増多、沈降速度の増加、その他の炎症性全身疾患の症状などがみられる。[14]
骨がん研究財団（BCRT）によると、最も一般的な症状は、局所的な痛み、腫れ、そして様々な強さの散発的な骨の痛みです。腫れは、肉腫が体の表面近くの骨にある場合は目に見える可能性が最も高いですが、骨盤など体の深部の他の場所に発生した場合は、目に見えない可能性があります。[15]
遺伝学
染色体間の遺伝子交換は、細胞のがん化を引き起こす可能性があります。ユーイング肉腫のほとんどの症例（約85 %）は、定義的な遺伝子イベントの結果です。つまり、11番染色体と22番染色体の間の相互転座t(11,22)で、 22番染色体のユーイング肉腫ブレイクポイント領域1（EWSR1）遺伝子（ EWSタンパク質をコードする）が、 11番染色体のフレンド白血病ウイルス統合1（FLI1）遺伝子（ETS転写因子ファミリーのメンバーであるフレンド白血病統合1転写因子（FLI1）をコードする）に融合します。[14] [10]結果として生じる染色体転座により、EWSトランス活性化ドメイン（野生型では通常サイレント）が非常に活性化され、新しいEWS-FLI1融合タンパク質の翻訳につながります。[10] EWSタンパク質は、減数分裂、Bリンパ球の成熟、造血幹細胞の再生、DNA修復、細胞老化に関与している。[10] ETS転写因子は、細胞分化と細胞周期の制御に関与している。[10] EWS-FLI1融合タンパク質は相転移特性を持ち、膜のない細胞小器官からなる区画で区切られた液体のような相に遷移することができる。この相転移特性により、融合タンパク質は、通常はアクセスできないゲノムのマイクロサテライト領域にアクセスして活性化することができる。この融合タンパク質は、通常はサイレントなクロマチン領域を完全に活性化したエンハンサーに変換し、細胞の腫瘍形成につながる。 [10]
EWS-FLI1融合タンパク質はまた、エピジェネティックなメカニズムを介してゲノムの可変発現を引き起こします。融合タンパク質は、 DNAメチル化、ヒストンのアセチル化、および非コードマイクロRNAの直接阻害に影響を及ぼす酵素をリクルートすることでこれを行います。[10] EWS-FLI1はヒストンのアセチル化を促進し、DNA（通常はヒストンの周りにしっかりと巻き付いている）の巻き戻しにつながります。このクロマチンの緩和により、DNAが転写因子にアクセスしやすくなり、関連する遺伝子の発現が促進されます。[10] DNAメチル化は転写因子の結合を妨げるため、遺伝子サイレンシングにつながります。EWS-FLI1はDNAメチル化（主に転写エンハンサーに対応する領域で発生）を減少させ、遺伝子発現の増加につながります。[10] EWS-FLI1融合タンパク質は、細胞の特定のマイクロRNA（miRNA-145など）を阻害します。 miRNA-145は通常、RNA誘導サイレンシング複合体（RISC）を活性化して、細胞の多能性に関与するmRNAを阻害または分解します。[10]したがって、ESW-FLI1によるマイクロRNA miRNA-145の阻害は、多能性の増加、細胞の分化の減少、および腫瘍形成の増加につながります。[10]
2012年の全ゲノム関連研究（GWAS）では、1番染色体、10番染色体、15番染色体に位置する3つの感受性遺伝子座が特定されました。 [16] 2015年の継続研究では、 10番染色体感受性遺伝子座に位置するユーイング肉腫感受性遺伝子EGR2が、 GGAAマイクロサテライトを介してEWSR1-FLI1融合がん遺伝子によって制御されていることが発見されました。 [17] [18] 2018年のGWAS（Machielaら、2018年）[5]では、1番染色体、10番染色体、15番染色体の感受性遺伝子座が再確認され、6番染色体と20番染色体の3つの追加遺伝子座が追加されました。合計1p36.22、6p25.1、10q21.3、15q15.1、20p11.22、20p11.23である。後者の遺伝子座は、ユーイング肉腫で過剰発現している遺伝子であるNKX2-2の近くにある。[5]
EWS/FLIはマスターレギュレーターとして機能する。[19]他の転座はt(21;22) [20]とt(7;22)にある。 [21]ユーイング肉腫細胞はCD99とMIC2陽性であり[14] 、 CD45陰性である。[22]
診断
確定診断は組織形態学的所見、免疫組織化学および分子病理学に基づいて行われます。
ユーイング肉腫は、典型的にはグリコーゲンによるH&E染色で透明な細胞質を有する小型の青色円形細胞腫瘍である。グリコーゲンの存在は、PAS染色陽性およびPASジアスターゼ染色陰性で実証できる。特徴的な免疫染色はCD99であり、これは細胞膜を拡散的に標識する。しかし、CD99はユーイング肉腫に特異的ではないため、組織学的診断を裏付けるためにいくつかの補助的な免疫組織化学マーカーを使用することができる。[23]形態学的および免疫組織化学的所見は、関連する染色体転座 によって裏付けられており、そのような転座はいくつか発生する。ユーイング肉腫症例の約90%に存在する最も一般的な転座はt(11;22)(q24;q12)であり、[24] [25] EWSR1遺伝子とFLI1遺伝子の融合を介して異常な転写因子を生成する。[26]
病理学的鑑別診断は、小青色円形細胞腫瘍のグループ分けであり、これにはリンパ腫、胞巣状横紋筋肉腫、線維形成性小円形細胞腫瘍などが含まれます。[要出典]
医療画像
従来のレントゲン写真では、ユーイング肉腫の典型的な所見は、骨の浸透性破壊による「虫食い」パターンを示す、複数の合流した溶解性骨病変です。[10]また、腫瘍の上に新しい骨膜下層が成長し始めると、骨膜がずれます。この隆起またはずれた骨膜は、コッドマン三角形の古典的なレントゲン写真の所見と一致しています。[10]骨の増殖反応によって、骨膜層を構成する繊細な層状構造が形成され、レントゲン写真でタマネギの皮のような外観になることもあります。[10]単純X線写真は、最初の評価またはスクリーニングで貴重な情報を追加します。移行帯（浸透性など）が広いことは、良性の溶解性病変と攻撃的または悪性の溶解性病変を区別する上で最も有用な単純X線写真の特徴です。
磁気共鳴画像法（MRI）は、悪性腫瘍の検査に日常的に使用されるべきである。MRIは骨と軟部組織の範囲全体を示し、腫瘍を他の近くの解剖学的構造（血管など）と関連付ける。ガドリニウム造影剤は、造影剤なしの検査よりも追加情報を提供しないため必要ではないが、一部の現在の研究者は、動的な造影剤増強MRIは腫瘍内の壊死の量を判断するのに役立ち、手術前に治療への反応を判断するのに役立つ可能性があると主張している。[27]
コンピュータ断層撮影（CT）は、特に頭蓋骨、脊椎、肋骨、骨盤における腫瘍の骨外範囲を定義するためにも使用できます。CTとMRIはどちらも、放射線療法や化学療法への反応を追跡するために使用できます。骨シンチグラフィーは、治療に対する腫瘍の反応を追跡するためにも使用できます。[27]
ユーイング肉腫、骨リンパ腫、小細胞骨肉腫を含む悪性小円形細胞腫瘍のグループでは、皮質はレントゲン写真ではほぼ正常に見えるものの、ハバース管全体に浸透性増殖がみられます。これらの腫瘍は大きな軟部組織の塊を伴うことがありますが、骨破壊はほとんど見られません。レントゲン写真では皮質破壊の兆候がまったく見られないことがよくあります。
放射線学的には、ユーイング肉腫は髄質の「虫食い」のような破壊的な放射線透過像と、拡大を伴う皮質の侵食として現れる。[27]
鑑別診断
同様の臨床症状を示す他の疾患としては、骨髄炎、骨肉腫（特に毛細血管拡張性骨肉腫）、好酸球性肉芽腫などがある。多形性未分化肉腫（悪性線維性組織球腫）などの軟部組織腫瘍も、隣接する骨に浸食され、同様の外観を示すことがある。蓄積された証拠は、以前はユーイング腫瘍ファミリーに属する可能性があると考えられていたEWSR1-NFATc2陽性肉腫が、遺伝学、トランスクリプトーム、エピジェネティックおよび疫学的プロファイルにおいてユーイング肉腫と異なることを示唆しており、異なる腫瘍疾患である可能性を示している。[28] [29] [30] [31]
処理
ほぼすべての人が多剤化学療法（ビンクリスチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド、イホスファミド、エトポシドが最も一般的）[32]と、手術や放射線による局所病変の制御を受けます。[33]診断時に局所病変とみられる人のほとんどは、実際には無症候性の転移性疾患であるため、積極的なアプローチが必要です。[要出典]
外科的切除には、四肢温存または切断が含まれる場合があります。検査時に悪性腫瘍が確認された場合は、生検時に完全切除が行われることがあります。 [引用が必要]治療期間は、診断時の病気の場所と段階によって異なります。根治的化学療法は、3 週間サイクルで 6 回の治療と短い場合がありますが、ほとんどの人は 6～12 か月間の化学療法と 5～8 週間の放射線療法を受けます。[引用が必要]放射線療法は、局所性疾患に使用されています。腫瘍は放射線に対して非常に敏感であるという独特の性質があり、「雪のように溶ける」という表現で知られていますが、主な欠点は、しばらくすると劇的に再発することです。[引用が必要]
アンチセンスオリゴデオキシヌクレオチドは、 EWS-ETS遺伝子転座に起因するユーイング肉腫の発症に関連する発癌性融合タンパク質の発現をダウンレギュレーションすることにより、治療の可能性が提案されている。[34] [ 35]さらに、合成レチノイド誘導体フェンレチニド（4-ヒドロキシ（フェニル）レチナミド）は、体外でユーイング肉腫細胞株で高レベルの細胞死を誘導し、体内のマウスモデルで異種移植片の成長を遅らせることが報告されている。[36] [37]
肉腫を含むほとんどの小児癌では、陽子線放射線治療（陽子線治療とも呼ばれる）は、光子線放射線治療に比べて周囲の正常組織へのダメージが少なく、腫瘍に同等の有効線量を照射します。[38]
予後
ステージ分類は、局所性疾患の患者と転移性疾患の患者を区別しようとするものである。[39]転移が最もよくみられる部位は肺、骨、骨髄であり、転移がよりまれにみられる部位はリンパ節、肝臓、脳である。[10]転移性疾患の存在はユーイング肉腫における最も重要な予後因子であり、診断時に転移が存在する場合の5年生存率はわずか30%であるのに対し、転移がない場合は5年生存率は70%である。[10]もう1つの重要な予後因子は原発腫瘍の位置である。近位腫瘍（骨盤および仙骨に位置する）は、より遠位の腫瘍と比較して予後が悪い指標である。[10]予後不良に関連するその他の因子には、大きな原発腫瘍、診断時の年齢が高いこと（18歳以上）、および乳酸脱水素酵素（LDH）レベルの上昇がある。[10]
局所性疾患の5年生存率は治療後70％を超えています。[40]多剤化学療法が使用される前は、長期生存率は10％未満でした。化学療法、放射線療法、手術を含む多科治療の開発により、ほとんどの臨床センターでの現在の長期生存率は50％を超えています。[41]ただし、一部の情報源では25〜30％であるとしています。[42]
遡及的研究により、2つのケモカイン受容体、CXCR4とCXCR7が分子予後因子として使用できることが示されました。両方のケモカイン受容体の発現レベルが低い人は、診断後5年生存率が90％を超え、長期生存の確率が最も高いのに対し、両方の受容体の発現レベルが非常に高い患者では、5年生存率が30％未満です。[43]最近の研究では、SOX2が独立した予後バイオマーカーとしての役割を示唆し、腫瘍再発のリスクが高い患者を特定するために使用できるとされています。[44]
疫学
ユーイング肉腫は原発性骨肉腫の16%を占める。[14]米国では、ユーイング肉腫は10代に最も多く見られ、[14] 3歳未満の小児では100万人あたり0.3例、15～19歳の青年では100万人あたり4.6例にも上る。患者の約80%は20歳未満である。[45] 5歳未満および30歳以上の患者ではまれである。[45]
国際的には、年間発症率は100万人の子供に対して2件未満です。[46]英国では、年間平均6人の子供が診断されており、主に思春期初期の男性です。主に年長児と10代の若者に発生するため、原因の1つは思春期であり、例えば、成長期の急速な成長により、発達期に骨組織ががんになりやすくなることが挙げられます。[47]
ノースカロライナ州ウェイクフォレストに住む血縁関係のない3人のティーンエイジャーがユーイング肉腫と診断された。3人は2011年に診断され、学校の改修工事中は仮設教室に通っていた。近くに住む4人目のティーンエイジャーは2009年に診断された。この集団の確率は高いと考えられている。[48]ユーイング肉腫は、アフリカ系の人々に比べてヨーロッパ系の人々に約10～20倍多く発生する。[49] [10]
ユーイング肉腫は小児および青年期に2番目に多い骨癌であり、初回診断の約70％で予後および転帰が不良であり、再発の10～15％で予後および転帰が不良である。[50]
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さらに読む
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- van der Woude HJ、Smithuis R (2010-04-10)。 「骨腫瘍の鑑別診断」。オランダ、ライダードルプ：アムステルダムのオンゼ・リーベ・ヴロウウェ・ガストハウスおよびラインランド病院の放射線科。