Loading article…
| 原発性硬化性胆管炎 | |
|---|---|
 | |
| 原発性硬化性胆管炎の胆管造影検査 | |
| 専門 | 消化器内科 |
| 間隔 | 長期的かつ進歩的 |
| 原因 | 未知 |
原発性硬化性胆管炎（PSC ）は、肝臓と胆嚢の長期進行性疾患で、通常は胆汁を胆嚢から排出する胆管の炎症と瘢痕化を特徴とします。罹患した人は症状がまったくない場合もあれば、皮膚や目の黄色化、かゆみ、腹痛などの肝疾患の兆候や症状を経験する場合もあります。
PSC で起こる胆管瘢痕化により、胆道系の管が狭くなり、腸への胆汁の流れが妨げられます。最終的には、肝硬変や肝不全につながる可能性があります。PSCは、肝臓がん、胆嚢がん、大腸がん、胆管がんなど、さまざまながんのリスクを高めます。[1] [2] PSC の根本的な原因は不明です。遺伝的感受性、免疫機能障害、腸内細菌叢の異常な構成が関与している可能性があります。[3] [4]このことは、PSC 患者の約 75% が炎症性腸疾患(IBD)、最も多いのは潰瘍性大腸炎を患っているという観察からもさらに示唆されています。[5]
原発性硬化性胆管炎に対する有効な治療法は知られていない。最も確実な治療法は肝移植であるが[1]、25～30％の症例で再発が起こる可能性がある。[6]
PSC はまれな疾患であり、IBD 患者に最もよく見られます。[2]潰瘍性大腸炎患者の約 3.0～7.5% が PSC を患っており、PSC 患者の 80% が何らかの形の IBD を患っています。[3]診断は通常、30 代または 40 代の人に起こります。[3]北ヨーロッパ系の人々は、南ヨーロッパ系やアジア系の人々よりも頻繁に罹患しています。[2]男性は女性よりも頻繁に罹患しています。[7]この疾患は 1800 年代半ばに最初に記述されましたが、内視鏡的逆行性胆道膵管造影などの改良された医療画像技術の出現により 1970 年代まで完全には特徴付けられませんでした。[7]
兆候と症状
PSC 患者のほぼ半数には症状がなく、肝機能検査の異常により偶然 PSC であることが発見されることが多い[1]。しかし、かなりの割合の患者が衰弱性の徴候や症状を呈している。[8] PSC の徴候や症状には、激しいかゆみや非特異的な疲労などがある。皮膚や白目の部分が黄色くなることも見られる。肝臓や脾臓の腫大は、患者の約 40% に見られる。腹痛は PSC 患者の約 20% にみられる。[要出典]
胆管の排出障害により、生命を脅かす急性胆管炎（胆管内の感染症）が複数回発生し、感染リスクが高まることがあります。 [9]
- 水溶性で腎臓から排泄される過剰な抱合型ビリルビンによる濃い尿（すなわち、コルリア）
- 胆汁が小腸に十分に到達しないために、特に脂肪の吸収不良や脂肪便（脂肪性便）が起こり、脂溶性ビタミンA、D、E、Kの濃度が低下します。
- 門脈圧亢進症は肝硬変の合併症であり、食道静脈瘤やストーマ周囲静脈瘤[10]のほか、肝性脳症（肝機能障害や瘢痕化した肝臓からの血液の流出により精神状態が変化・障害し、アンモニア解毒能が低下して脳症が併発する）や腹水を伴うことがあります。
原因
原発性硬化性胆管炎の正確な原因は不明であり、その病因は十分に理解されていない。[1] PSCは自己免疫疾患によって引き起こされると考えられているが、免疫抑制剤に対する明確な反応を示さない。そのため、多くの専門家は、PSCは複雑で多因子（免疫介在性を含む）の疾患であり、おそらくいくつかの異なる肝胆道疾患を包含する疾患であると考えている。[11] [12]
データから次のような新たな洞察が得られました。
さらに、PSCとヒト白血球抗原アレル（A1、B8、DR3）の間には、長年にわたりよく知られた関連性が認められています。[4]
病態生理学
PSC は胆管の炎症（胆管炎）を特徴とし、肝臓の内外を問わず、瘢痕形成により胆管が狭窄（狭くなること）し、硬化（硬化症）します。 [18]結果として生じる胆管の瘢痕化により胆汁の流れが妨げられ、胆管と肝臓の損傷がさらに進行します。閉塞と胆汁輸送機能不全（胆汁うっ滞） による胆汁の流れの慢性的な障害は、進行性胆道線維症を引き起こし、最終的には胆汁性肝硬変と肝不全を引き起こします。[19]
胆汁の主な生理機能は、腸管内での脂肪の分解と吸収を助けることです。胆汁が相対的に不足すると、脂肪の吸収不良や脂溶性ビタミン（A、D、E、K）の欠乏につながる可能性があります。[20]
肝腫大は、肝内胆管の近位部の硬化による門脈の圧迫によって引き起こされる門脈圧亢進症によって見られ、右上腹部の痛みを引き起こします。[要出典]
診断
PSC は通常、硬化性胆管炎の二次的原因が除外された後、3 つの臨床基準のうち少なくとも 2 つを満たしていることに基づいて診断されます。[引用が必要]
- 血清アルカリホスファターゼ（ALP）が6か月以上にわたり正常上限の1.5倍を超える
- 胆道造影検査でPSCに一致する胆道狭窄または不整が認められる
- PSCと一致する肝生検（可能な場合）
歴史的には、胆道造影は内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）によって行われ、通常、肝臓の内側および/または外側の胆管の「ビーズ状」（交互に狭窄と拡張）が明らかになります。現在、診断用胆道造影の好ましい選択肢は、非侵襲的でありながら非常に正確な性質を持つ磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）です。これは磁気共鳴画像技術です。MRCPは、高い空間解像度を含む独自の強みがあり、PSCの小動物モデルの胆管を視覚化するためにも使用できます。 [21]
PSC 患者のほとんどに自己抗体と異常な免疫グロブリン値の証拠が見られます。[22]たとえば、PSC 患者の約 80% に核周囲抗好中球細胞質抗体(P-ANCA) が見られますが、この所見やその他の免疫グロブリン所見は PSC 患者に特有のものではなく、臨床的意義や結果は不明です。抗核抗体と抗平滑筋抗体はPSC 患者の 20～50% に見られ、同様にこの疾患に特異的ではありませんが、自己免疫性肝炎 (PSC-AIH 重複症候群) を併発している PSC 患者のサブグループを特定する可能性があります。[4]
鑑別診断には、原発性胆汁性肝硬変、薬剤性胆汁うっ滞、胆管癌、IgG4関連疾患、肝移植後非吻合部胆道狭窄、[23] およびHIV関連胆管症[24]が含まれます。原発性硬化性胆管炎と原発性胆汁性肝硬変は異なる疾患であり、肝臓内の組織損傷の部位、潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患との関連、治療への反応、および病気の進行リスクなど、重要な違いがあります。[25]
分類
原発性硬化性胆管炎は、通常、小胆管と大胆管のどちらが影響を受けるかによって3つのサブグループに分類されます。PSCのサブグループには以下が含まれます。[1]
- クラシックPSC
- 小型ダクトPSC
- 自己免疫性肝炎に関連するPSC
管理
米国食品医薬品局はPSCに対する薬理学的治療を承認していない。一部の専門家は、ウルソデオキシコール酸（UDCA）の試用を推奨している。UDCAはヒトの体内に少量自然に存在する胆汁酸で、PSC患者の肝酵素の上昇を低下させ、その他の胆汁うっ滞性肝疾患に効果があることが証明されている。しかし、UDCAが肝臓の組織学的所見や生存率の改善に明確に繋がるとはまだ証明されていない。[8] [26]米国肝臓病学会および米国消化器病学会のガイドラインはUDCAの使用を支持していないが、欧州肝臓学会のガイドラインはPSCに対する中程度の用量（13～15ミリグラム/キログラム）のUDCAの使用を推奨している。[1] [27] [28] [29]
PSC症状に対する支持療法は治療の基本です。これらの治療法は、かゆみ止め（コレスチラミンなどの胆汁酸吸着剤など）によるかゆみなどの症状の緩和、上行性胆管炎の治療のための抗生物質、PSC患者は脂溶性ビタミン（A、D、E、K）が欠乏していることが多いためビタミンサプリメントの投与を目的としています。[30]
良性のPSC狭窄と胆管癌（胆管癌）を区別するために、ERCPと特殊な技術が必要になる場合もあります。[31]
肝移植は、PSCの唯一の実証された長期治療です。移植の適応症には、再発性細菌性上行性胆管炎、非代償性肝硬変、肝細胞癌、門脈胆管癌、門脈圧亢進症の合併症などがあります。すべての患者が肝移植の候補者になるわけではなく、移植後に病気の再発を経験する人もいます。[11]一部の患者が再発性PSCを発症する理由はほとんど不明ですが、驚くべきことに、病気が再発しない（したがって再発から保護される）患者は、潜在的に病原性のある赤痢菌種の存在が増加するという特徴があります。[32]
予後
診断から肝移植またはPSC関連死までの推定平均生存期間は21.3年である。[33]生存率の予測に役立つさまざまなモデルが開発されているが[34]、それらの使用は一般的に研究目的に最適であり、臨床目的には適していない。血清アルカリホスファターゼが正常上限の1.5倍未満の場合、転帰が良好であることが報告されているが、長期転帰の予測におけるその使用は不明である。[1]膵臓GP2タンパク質に対するIgAアイソタイプ自己抗体（抗GP2 IgA抗体）は、PSCで検証された最初の予後バイオマーカーである。[35] PSCにおける抗GP2 IgAの役割は、2つの研究グループによって同時に調査および報告され、[36] [37]、後に他のグループによって確認された。[38] [39]抗GP2 IgAとPSC患者の進行性肝線維症、胆管癌の発症、および移植不要生存期間の短縮との関連が実証された。 [35]
測定および監視されるその他のマーカーとしては、血球数、血清肝酵素、ビリルビン値（通常は著しく上昇）、腎機能、電解質などがある。吸収不良の症状（例：著しい脂肪便）が顕著な場合は、便中の脂肪測定が指示されることもある。[要出典]
関連疾患
PSC に関連する癌のいずれかを発症すると、予後不良が予測されます。PSC に関連する癌の合併症は、PSC による死亡の 40% を占めます。[2]原発性硬化性胆管炎は、胆管癌[40]の主要な既知の危険因子の 1 つであり、PSC 患者の生涯リスクは 10～15% です。[3]これは、一般集団と比較して胆管癌を発症するリスクが 400 倍高いことを意味します。[1] PSC 患者の胆管癌の監視が推奨されており、一部の専門家は専門的な画像検査と血清マーカーによる年次監視を推奨していますが[41]、方法と間隔についてはまだコンセンサスが得られていません。[要出典]同様に、原発性硬化性胆管炎の新規診断を受けた人は大腸がんのリスクが一般人口の10倍高いため、大腸内視鏡検査によるスクリーニングが推奨されます。 [1]
PSCはIBD、特に潰瘍性大腸炎（UC）と強く関連しており、程度は低いもののクローン病とも関連しています。IBD患者の5％がPSCを併発しており[42]、PSC患者の約70％がIBDを患っています。[19]注目すべきことに、大腸炎の存在は肝疾患の進行や胆管がん（胆管癌）の発症リスクの上昇と関連しているようですが、この関係はまだ十分に解明されていません。[43] PSC患者を注意深く監視することが重要です。
PSC 患者では、胆石や胆嚢ポリープなどのさまざまな形態の胆嚢疾患もよく見られます。 [1] PSC 患者の約 25% に胆石があります。[1] PSC 患者には毎年の胆嚢の超音波検査が推奨されています。[1] PSC 患者で胆嚢に腫瘤があることが判明した場合は、胆管癌のリスクが高いため、胆嚢の外科的切除を受ける必要があります。 [1] 骨粗鬆症(肝性骨異栄養症) や甲状腺機能低下症も PSC に関連しています。[要出典]
原発性硬化性胆管炎では、男性と女性の比率が 2～3:1 と高い傾向にあります。[19] PSC は、どの年齢の男性にも女性にも発症する可能性がありますが、一般的には 40 代で診断され、IBD を併発している場合が最も多いです。[18] PSC はゆっくりと進行し、無症状である ことが多いため、診断されるまで、また臨床的に重大な結果を引き起こすまでに何年も存在することがあります。PSCの有病率と発症率に関するデータは比較的少なく、さまざまな国の研究では、年間発症率は 10 万人あたり 0.068～1.3、有病率は 10 万人あたり 0.22～8.5 と示されています。PSC は潰瘍性大腸炎と密接に関連していることを考えると、UC がより一般的な集団ではリスクが高くなる可能性があります。[44] 米国では、推定 29,000 人が PSC に罹患しています。[1]
研究
根治的治療法は知られていないが、この肝疾患の進行を遅らせることを目的とした臨床試験がいくつか行われている。[45] オベチコール酸は抗線維化作用があるため、PSCの治療薬として研究されている。シムツズマブは線維化促進酵素LOXL2に対するモノクローナル抗体で、PSCの治療薬として開発されている。[1]
注目すべき事例
- クリス・クラッグ– 肝移植を受けたPSCのプロスノーボーダー[46]
- クリス・ルドゥー– 胆管癌で亡くなったPSCを患ったプロのロデオライダー兼カントリーミュージシャン
- エレナ・バルタチャ– イギリスのプロテニス選手。19歳でPSCと診断され、30歳でPSC関連肝がん（特に胆管がん）と診断されてから5か月後に亡くなった。
- ウォルター・ペイトン– PSCの合併症で死亡
- キーロン・ダイアー– プロサッカー選手
- ジェームズ・レッドフォード– ロバート・レッドフォードの息子で、PSCのため2回の肝臓移植を受けた監督[47]
- ラース・ゴラン・ペトロフ–エントゥームドでの活動で最もよく知られるスウェーデンのデスメタルボーカリスト
参考文献
- ^ abcdefghijklmno Lazaridis KN、LaRusso NF（2016年9月）。「原発性硬化性胆管炎」。The New England Journal of Medicine （レビュー）。375 （12）：1161–1170。doi ： 10.1056 /NEJMra1506330。PMC 5553912。PMID 27653566。
- ^ abcd Folseraas T、 Boberg KM（2016年2月）。「原発性硬化性胆管炎における癌リスクと監視」。肝臓病クリニック。20（1）：79–98。doi ：10.1016/j.cld.2015.08.014。PMID 26593292 。
- ^ abcd Kummen M、Schrumpf E、Boberg KM (2013年8月)。「腸疾患における肝臓異常」。ベストプラクティス＆リサーチ。臨床消化器病学。27 (4): 531–542。doi :10.1016/j.bpg.2013.06.013。PMID 24090940 。
- ^ abc Charatcharoenwitthaya P、Lindor KD（2006年2月）。「原発性硬化性胆管炎：診断と管理」。Current Gastroenterology Reports。8 （1）：75–82。doi ： 10.1007 /s11894-006-0067-8。PMID 16510038。S2CID 37474299 。
- ^ Sleisenger MH (2006). SleisengerとFordtranの胃腸および肝臓疾患：病態生理学、診断、管理（第8版）。フィラデルフィア：サンダース。
- ^ Tan, Natassia; Ngu, N.; Lee, T.; Abrahams, T.; Pandya, K.; Freeman, E.; Hannah, N.; Gazelakis, K.; Madden, R.; Lynch, K.; Valaydon, Z.; Sood, S.; Dev, A.; Bell, S.; Thompson, A.; Ding, J.; Nicoll, A.; Liu, K.; Gow, P.; Lubel, J.; Kemp, W.; Roberts, S.; Majeed, A. (2022年6月). 「原発性硬化性胆管炎の疫学と転帰：オーストラリアの多施設後ろ向きコホート研究」. Hepatology International . 16 (5): 1094–1104. doi :10.1007/s12072-022-10356-1. PMC 9525417. PMID 35657479 .
- ^ ab Williamson KD、 Chapman RW（2015年6月）。「原発性 硬化性胆管炎：臨床アップデート」。British Medical Bulletin。114（1）：53–64。doi ：10.1093/bmb/ldv019。PMID 25981516。
- ^ ab Tabibian JH、Lindor KD（2014 年9月）。「原発性硬化性胆管炎におけるウルソデオキシコール酸：中止が悪ければ、投与は良い（はず？）」肝臓学。60 （ 3 ）：785–788。doi ：10.1002/hep.27180。PMID 24752961。S2CID 5341568 。
- ^ Tabibian JH、Yang JD、Baron TH、Kane SV、Enders FB、Gostout CJ (2016 年 1 月)。「急性胆管炎の週末入院は臨床的または内視鏡的結果に悪影響を及ぼさない」。消化 器疾患および科学。61 (1): 53–61。doi : 10.1007 /s10620-015-3853-z。PMID 26391268。S2CID 8266015。電子出版 2015年9月21日。
- ^ Tabibian JH、Abu Dayyeh BK、Gores GJ 、Levy MJ（2016年4月）。「ストーマ周囲静脈瘤の管理のための新しい低侵襲技術」。肝臓学。63 （ 4）：1398–1400。doi ：10.1002/ hep.27925。PMID 26044445。S2CID 34965702 。
- ^ ab Tabibian JH、Lindor KD（2013年2月）。「原発性硬化性胆管炎 ：治療開発のレビューと最新情報」消化器病学と肝臓病学の専門家レビュー。7（2）：103–114。doi ：10.1586/egh.12.80。PMID 23363260。S2CID 207210857 。
- ^ O'Hara SP 、Tabibian JH、Splinter PL 、 LaRusso NF（2013年3月）。「動的な胆汁上皮：分子、経路、および疾患」。Journal of Hepatology。58 （ 3）：575–582。doi ： 10.1016 /j.jhep.2012.10.011。PMC 3831345。PMID 23085249。
- ^ Tabibian JH、O'Hara SP 、 Lindor KD（2014年8月）。「原発性硬化性胆管炎と微生物叢：病因と新たな治療法に関する最新の知識と展望」。Scandinavian Journal of Gastroenterology。49（8）：901–908。doi ：10.3109 /00365521.2014.913189。PMC 4210190。PMID 24990660。
- ^ Tabibian JH、Varghese C、O'Hara SP、LaRusso NF（2015年4月）。「マイクロバイオームと免疫の相互作用と肝疾患」。臨床 肝疾患。5（4）：83–85。doi ： 10.1002 /cld.453。PMC 5944616。PMID 29755735。
- ^ Tabibian JH、Varghese C、 LaRusso NF、O'Hara SP（2016年4月） 。 「肝胆道 系の健康と疾患における腸内微生物叢」。Liver International。36 （ 4）：480–487。doi ：10.1111/liv.13009。PMC 4825184。PMID 26561779。
- ^ Tabibian JH、O'Hara SP、Splinter PL、Trussoni CE、LaRusso NF（2014年6月）。「N-ras活性化による胆管細胞の老化は原発性硬化性胆管炎の特徴である」。肝臓学 。59 （6）：2263–2275。doi ：10.1002/hep.26993。PMC 4167827。PMID 24390753。
- ^ Tabibian JH、Trussoni CE、O'Hara SP、Splinter PL、Heimbach JK、LaRusso NF（2014年10月）。「原発性硬化性胆管炎患者の肝臓から単離した培養胆管細胞の特性」。実験室調査; 技術的方法と病理学のジャーナル。94 （10）：1126–1133。doi ：10.1038/labinvest.2014.94。PMC 4184949。PMID 25046437。
- ^ ab Hirschfield GM、Karlsen TH 、 Lindor KD、Adams DH（2013年11月）。「原発性硬化性胆管炎」。Lancet。382 （9904 ）：1587–1599。doi ： 10.1016 /s0140-6736（13）60096-3。PMID 23810223。S2CID 13423425 。
- ^ abc Robbins SL、Kumar V、Cotran RS (2003)。「第16章」。Robbins basic pathology (第7版)。フィラデルフィア：Saunders。pp. 620–1。ISBN 978-0-7216-9274-6。
- ^ イラヴァニ、シャーロック;ドゥギー・モガダム、アーラシュ。ラザヴィ・ホラーサニ、ニルーファール;モアザミ、ボバク。ドウラティ・ベイラミ、アミレザ。マンスール・ガーナエイ、アリレザ。マジザデ-A、ケイバン。メルヴァール、アジム;ホシュデル、アリレザ。ナシリ・トゥーシ、モーセン。アミール・サデギ（2020）。 「原発性硬化性胆管炎の治療選択肢に関する最新情報」。ベッドからベンチまでの消化器病学と肝臓学。13 (2): 115–124。PMC 7149806。PMID 32308932。
- ^ Tabibian JH、Macura SI、O'Hara SP、Fidler JL、Glockner JF、Takahashi N、他 (2013 年 6 月)。「非侵襲的、生きたマウスの胆道造影のためのマイクロ コンピューター断層撮影と核磁気共鳴画像法」。実験室調査; 技術的方法と病理学のジャーナル。93 (6): 733–743。doi : 10.1038/labinvest.2013.52。PMC 3875307。PMID 23588707。
- ^ Tabibian JH、Enders F、Imam MH 、 Kolar G 、 Lindor KD、Talwalkar JA (2014)。「原発性硬化性胆管炎における血清IgE値と有害臨床エンドポイントの関連性」。Annals of Hepatology。13 ( 3): 384–389。doi :10.1016/S1665-2681 ( 19)30869-5。PMC 4215553。PMID 24756015。
- ^ Tabibian JH、Asham EH、Goldstein L、Han SH、Saab S、Tong MJ、他 (2009 年 6 月)。「肝移植後の非吻合部胆管狭窄に対する複数のステントを用いた内視鏡的治療」。消化管内視鏡検査。69 (7): 1236–1243。doi :10.1016/ j.gie.2008.09.057。PMID 19249040 。
- ^ ラザリディス KN、ラルーッソ NF (2015 年 6 月)。 「胆管症」。メイヨークリニックの議事録。90 (6): 791–800。土井：10.1016/j.mayocp.2015.03.017。PMC 4533104。PMID 25957621。
- ^ Trivedi PJ、Corpechot C、 Pares A、Hirschfield GM（2016年2月）。「自己免疫性胆汁うっ滞性肝疾患のリスク層別化：臨床医と試験実施者にとっての機会」。肝臓学。63 （2 ）：644–659。doi ：10.1002/hep.28128。PMC 4864755。PMID 26290473。
- ^ Lindor KD、Kowdley KV、Luketic VA、Harrison ME、McCashland T、Befeler AS、他 (2009 年 9 月)。「原発性硬化性胆管炎の治療における高用量ウルソデオキシコール酸」。肝臓学 。50 ( 3 ) : 808–814。doi :10.1002/hep.23082。PMC 2758780。PMID 19585548。
- ^ Chapman R、Fevery J、Kalloo A、Nagorney DM、Boberg KM、Shneider B、Gores GJ (2010 年 2 月)。「原発性硬化性胆管炎の診断と管理」。肝臓 学。51 ( 2 ): 660–678。doi :10.1002/hep.23294。PMID 20101749。S2CID 35432726 。
- ^ Lindor KD、Kowdley KV、Harrison ME (2015年5 月)。「ACG臨床ガイドライン：原発性硬化性胆管炎」。アメリカ消化器病学会誌。110 (5):646–59、クイズ660。doi : 10.1038 /ajg.2015.112。PMID 25869391。S2CID 41646016 。
- ^ 欧州肝臓学会（2009年8月）。「EASL臨床診療ガイドライン：胆汁うっ滞性肝疾患の管理」。Journal of Hepatology。51 （2 ）：237–267。doi ：10.1016/j.jhep.2009.04.009。PMID 19501929。
- ^ 欧州肝臓学会（2009年8月）。「EASL臨床診療ガイドライン：胆汁うっ滞性肝疾患の管理」。Journal of Hepatology。51 （2 ）：237–267。doi ：10.1016/j.jhep.2009.04.009。PMID 19501929。
- ^ Tabibian JH、Visrodia KH、Levy MJ、Gostout CJ（2015年12月）。「不確定胆道狭窄の高度な内視鏡画像診断」。World Journal of Gastrointestinal Endoscopy。7 （ 18）：1268–1278。doi ：10.4253 / wjge.v7.i18.1268。PMC 4673389。PMID 26675379。
- ^ Visseren T、Fuhler GM、Erler NS、Nossent YR、Metselaar HJ、IJzermans JN、et al. (2020年11月)。「肝移植後の原発性硬化性胆管炎の再発は、移植前の腸内細菌叢の特定の変化と関連している - パイロットスタディ」。Transplant International。33 ( 11 ) : 1424–1436。doi : 10.1111/tri.13692。PMC 7689804。PMID 33617049。
- ^ Boonstra K, Weersma RK, van Erpecum KJ, Rauws EA, Spanier BW, Poen AC, et al. (2013年12月). 「原発性硬化性胆管炎の人口ベース疫学、悪性腫瘍リスク、および転帰」.肝臓学. 58 (6): 2045–2055. doi :10.1002/hep.26565. hdl : 1887/117347 . PMID 23775876. S2CID 205889681.
- ^ Tornai D、Ven PL、 Lakatos PL 、 Papp M（2022年6月）。「原発性硬化性胆管炎の管理のための血清学的バイオマーカー」。World Journal of Gastroenterology。28 （ 21）：2291–2301。doi ： 10.3748 / wjg.v28.i21.2291。PMC 9185217。PMID 35800183 。
- ^ ab Tornai D、Papp M（2021年1月）。「論説：原発性硬化性胆管炎における血清 学的抗体- 腸管肝臓免疫力の低下を示す兆候か？」 Alimentary Pharmacology & Therapeutics 53 （2 ）：350–351。doi ：10.1111/apt.16201。PMID 33368511。S2CID 229379767 。
- ^ Jendrek ST, Gotthardt D, Nitzsche T, Widmann L, Korf T, Michaels MA, et al. (2017年1月). 「抗GP2 IgA自己抗体は原発性硬化性胆管炎における生存率低下および胆管癌と関連している」. Gut . 66 (1): 137–144. doi :10.1136/gutjnl-2016-311739. hdl : 10852/62341 . PMID 27406039. S2CID 3479797.
- ^ Tornai T、Tornai D、Sipeki N、Tornai I、Alsulaimani R、Fechner K、他 (2018 年 1 月)。「腸管免疫タンパク質、糖タンパク質 2 (GP2) に対する寛容度の喪失は、原発性硬化性胆管炎の進行性疾患経過と関連している」。Scientific Reports。8 ( 1 ): 399。Bibcode : 2018NatSR ... 8..399T。doi : 10.1038 /s41598-017-18622-1。PMC 5762861。PMID 29321484。
- ^ Sowa M、Kolenda R、Baumgart DC、Pratschke J、Papp M、Tornai T、et al. (2018)。「細胞結合GP2アイソフォームに対する粘膜自己免疫はPSCの敏感なマーカーであり、臨床表現型と関連している」。Frontiers in Immunology。9：1959。doi：10.3389 / fimmu.2018.01959。PMC 6127632。PMID 30233574。
- ^ Wunsch E, Norman GL, Milkiewicz M, Krawczyk M, Bentow C, Shums Z, et al. (2021年1月). 「抗糖タンパク質2（抗GP2）IgAおよび抗好中球細胞質抗体、セリンプロテイナーゼ3（PR3-ANCA）に対する抗体：原発性硬化性胆管炎における重篤な疾患、生存率の低さ、胆管癌を予測する抗体」Alimentary Pharmacology & Therapeutics . 53 (2): 302–313. doi :10.1111/apt.16153. PMC 7821312 . PMID 33159471.
- ^ Tsaitas C 、 Semertzidou A、Sinakos E (2014年4月)。「原発性硬化性胆管炎患者の炎症性腸疾患の最新情報」。World Journal of Hepatology。6 ( 4): 178–187。doi : 10.4254 / wjh.v6.i4.178。PMC 4009473。PMID 24799986。
- ^ Tabibian JH、Lindor KD。原発性硬化性胆管炎患者における胆管癌検出の課題。J Analytical Oncology。2012;1(1):50-55。
- ^ Olsson R, Danielsson A, Järnerot G, Lindström E, Lööf L, Rolny P, et al. (1991年5月). 「潰瘍性大腸炎患者における原発性硬化性胆管炎の有病率」.消化器病学. 100 (5 Pt 1): 1319–1323. doi :10.1016/0016-5085(91)90784-I. PMID 2013375.
- ^ Boonstra K, Weersma RK, van Erpecum KJ, Rauws EA, Spanier BW, Poen AC, et al. (2013年12月). 「原発性硬化性胆管炎の人口ベース疫学、悪性腫瘍リスク、および転帰」.肝臓学. 58 (6): 2045–2055. doi :10.1002/hep.26565. hdl : 1887/117347 . PMID 23775876. S2CID 205889681.
- ^ Feld JJ、Heathcote EJ (2003 年 10 月)。「自己免疫性肝疾患の疫学」。消化器病学および肝臓病学ジャーナル。18 ( 10): 1118–28。doi :10.1046/j.1440-1746.2003.03165.x。PMID 12974897。S2CID 24075827。
- ^ Trivedi PJ、Hirschfield GM（2013年5月）。 「自己免疫性肝疾患の治療：現在および将来の治療オプション」。 慢性疾患の治療の進歩。4 （3）：119–141。doi ： 10.1177 /2040622313478646。PMC 3629750。PMID 23634279。
- ^ Evans, Hilary; Gjerde, Arild; Heijmans, Jeroen; Mallon, Bill ; et al. "Chris Klug Olympic Results". Olympics at Sports-Reference.com . Sports Reference LLC . 2020年4月17日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2020年4月8日閲覧。
- ^ゲンツリンガー、ニール（2020年10月22日）。「ドキュメンタリー作家で環境保護活動家のジェームズ・レッドフォード が58歳で死去」ニューヨーク・タイムズ。ISSN 0362-4331 。 2022年9月15日閲覧。
外部リンク
患者支援団体:
- www.pscpartners.org（米国拠点）
- www.pscpartners.ca—カナダに拠点を置く
- www.pscsupport.org.au—オーストラリアに拠点を置く
- www.pscsupport.org.uk—英国に拠点を置く