シデナム舞踏病

シデナム舞踏病はリウマチ舞踏病としても知られ、主に顔、手、足に現れる急速で協調性の欠けたけいれん運動を特徴とする疾患です。 ^[1]シデナム舞踏病は、小児期のA群β溶血性連鎖球菌感染症によって起こる自己免疫疾患です。急性リウマチ熱患者の20～30%に発生すると報告されており、急性リウマチ熱の主な基準の1つですが、単独で発生することもあります。この疾患は、単純な咽頭炎であった可能性のある急性感染から数週間から最長6か月後に発生するのが典型的です。

シデナム舞踏病は男性よりも女性に多く見られ、ほとんどの症例は5歳から15歳の子供に発症します。成人におけるシデナム舞踏病の発症は比較的まれであり、成人症例の大部分は小児期のシデナム舞踏病の再発です（ただし、妊娠^[2]や女性ホルモン治療^[3]も原因となる可能性があります）。

これは歴史的に聖ヴィートの踊りと呼ばれる症状の一つである。^[4]

シデナム舞踏病は、神経症状（典型的には舞踏病）が突然（時には数時間以内に）発症することを特徴とし、非律動的で身もだえするような、または爆発的な不随意運動である。通常は四肢すべてが影響を受けるが、体の片側だけが影響を受けるケース（片側舞踏病）も報告されている。典型的な舞踏病には、手首の反復過伸展、しかめ面、唇を突き出すことなどがある。指はピアノを弾くかのように動く。舌の線維束性収縮（「虫の袋」）や運動持続障害（例えば、「ミルクメイド徴候」（牛の乳搾りのように握力が変動する）、舌突出を維持できないこと（舌が口の中を出たり入ったりするためジャックインザボックス舌^[5]または蛇行舌^[6]と呼ばれる）、または閉眼がみられることがある。

通常、細かい運動制御が失われ、学齢期の子供の場合、特に筆記で顕著になります。発話もしばしば影響を受け（構音障害）、歩行も影響を受けます。突然、足がぐらついたり、片側に飛び出したりして、歩行が不規則になり、スキップしたり踊っているように見えます。異常な動きの根底には、低筋緊張（筋緊張低下）があることが多く、舞踏病を抑える治療を開始するまで、それが明らかにならない場合があります。

症状の重症度は、歩行が不安定になったり、手書きが困難になったりする程度から、歩く、話す、食べることが完全にできなくなる（麻痺性舞踏病）までさまざまです。

睡眠中は動きが止まります。

これは神経精神疾患であるため、運動障害のほかに、典型的には情緒不安定（気分変動、不適切な気分）があり、またチック、不安、注意欠陥などもみられます。これらは運動症状に先行することがあります。^[7]

急性リウマチ熱の非神経学的症状として、心炎（症例の最大 70%、多くの場合は無症状であるため心エコー検査が必要）、関節炎、輪状紅斑、皮下結節が現れることがあります。

これらの徴候をチックや常同症などの他の不随意運動と区別することは難しい場合があり、これらの症状は珍しくないため、潜在的に共存する可能性がある。診断は遅れることが多く、チック障害や転換性障害などの別の病気のせいにされる。物議を醸しているPANDAS（連鎖球菌感染症に関連する小児自己免疫神経精神疾患）仮説は重複する臨床的特徴を有するが、シデナム舞踏病は除外基準の1つである。PANDASは舞踏病を呈することもあるが、より典型的には心理的要素（例：OCD）を伴うチックまたは常同症である。 ^{[8] [9] [10]}

舞踏運動を伴う可能性のあるその他の疾患には、良性遺伝性舞踏運動、両側性線条体壊死、無βリポタンパク血症、毛細血管拡張性運動失調症、ビオチン・チアミン反応性基底核疾患（BTBGD）、ファール病、 ADCY5遺伝子変異による家族性ジスキネジア・顔面ミオキミア（バード・ラスキンド症候群） 、グルタル酸尿症、レッシュ・ナイハン症候群、ミトコンドリア疾患、ハンチントン病、ウィルソン病、甲状腺機能亢進症、全身性エリテマトーデス、妊娠（妊娠性舞踏運動）、薬物中毒、特定の抗けいれん薬（フェニトインなど）または向精神薬の副作用などがあります。これらの症状のいくつかは同様に急性症状として現れることもありますが、通常は他の神経学的徴候（運動失調や認知障害など）や他の疾患の兆候、または家族歴が伴い、これらを区別するのに役立ちます。^[11]

急性リウマチ熱の重要な症状の一つであるシデナム舞踏病は、A群β溶血性連鎖球菌の感染後の自己免疫反応によって引き起こされると考えられています。^{[12] [4]}

交差反応性の連鎖球菌抗原としてMタンパク質とN-アセチル-β-D-グルコサミンが特定されており、感染により宿主組織に対する自己抗体（分子模倣）が産生され、シデナム舞踏病だけでなく、リウマチ性心疾患やネフローゼ症候群など、さまざまな連鎖球菌関連疾患を引き起こします。^[13]シデナム舞踏病では基底核タンパク質に対する自己抗体が見つかっていますが、これらは非特異的です。^[14]ドーパミン受容体自己抗体は臨床症状と相関することが報告されています。^{[15]これらの抗体が付随}現象であるか病原性であるかは、まだ証明されていません。^[4]

シデナム舞踏病は主に小児にみられる。^[4]

リウマチ熱と同様に、シデナム舞踏病は発展途上国や北半球の先住民コミュニティなど、あまり裕福でないコミュニティでより多く見られます。膿痂疹の発生率が高いことは、連鎖球菌感染が広まっていることの兆候です。

BPSUの調査によると、英国では年間約20件の症例がある。^[16]

医療従事者が舞踏病に精通していれば、舞踏病は特徴的なものです。診断は、喉の痛みやその他の軽度の感染症の数週間後に典型的に急性発症し、炎症の証拠（CRPおよび/またはESRの上昇）と最近の連鎖球菌感染の証拠があることによって下されます。

最近の連鎖球菌感染を確認するには:

• 咽頭培養
• 抗DNAse B抗体価（感染後8～12週間でピークに達する）
• 抗ストレプトリジンO抗体価（3～5週でピーク）

これらの検査はどれも、特に感染が数か月前の場合には 100% 信頼できるものではありません。

さらなる検査は、リウマチ熱の代替診断やその他の症状の検査に向けられます。

• 心エコー検査
• 脳波検査（EEG）
• 腰椎穿刺
• 脳の磁気共鳴画像法またはコンピュータ断層撮影（CT）スキャン（一部の患者では尾状核の変化と被殻の拡大が報告されている）^{[17] [18]}

シデナム舞踏病の管理は、以下の原則に基づいています。

• 連鎖球菌の除去 – 残っている連鎖球菌を完全に除去するため（そしてリウマチ性クローンの拡散を防ぐために）、診断時にペニシリンの投与が行われるのが一般的ですが、それが病気の経過に何らかの影響を与えるという証拠はありません。
• 運動障害を治療する
• 免疫抑制
• 再発とさらなる心臓損傷の予防
• 障害の管理 -作業療法と理学療法は、機能と筋肉の緊張を維持するのに役立ちます。

バルプロ酸ナトリウムによる治療は症状の抑制には効果的ですが、回復を早めることはありません。以前はハロペリドールが使用されていましたが、遅発性ジスキネジアなどの重篤な副作用を引き起こしました。カルバマゼピンとレベチラセタムを支持する症例報告があり、他に試された薬剤にはピモジド、クロニジン、フェノバルビタールなどがあります。

シデナム舞踏病では免疫抑制剤が一貫して使用されていない。自己免疫疾患のモデルは、その使用を支持するだろう。2006 年にブラジルのパスで行われたステロイドのランダム化比較試験 (22 症例) では、寛解期間が 119 日から 54 日に短縮された。^[19]イスラエル、イタリア、ブラジルでは、経口または IV ステロイドの使用に関するさまざまな報告がある。^{[20] [21] [22]} 免疫グロブリンは、オランダと南アフリカで使用されている。^{[23] [24]} IV ステロイドから数日以内にいくらかの改善が見られる。イタリアでは、プレドニゾロンにより症状の平均持続期間が 9 週間から 4 週間に短縮され、これらは重症例であった。^[20]南アフリカのグループでは、IVIG 治療 (結核の再活性化の恐れがあるため IVIG が好まれる) により 6 か月で神経精神医学的合併症が減少することがわかった。^[25]

ペニシリン予防は、たとえ亜臨床的であっても、リウマチ熱の心臓症状を治療するために不可欠です（米国心臓協会ガイドライン）。^[26]リウマチ熱の診断を正当化する特徴がない場合、心臓リスクが予防を正当化するかどうかは議論の余地がありますが、再発を減らす可能性があります。

発熱を誘発することでシデナム舞踏病を治療し成功したという歴史的な症例シリーズがいくつかあります。^{[27] [28]}

症状は通常2週間かけて悪化し、その後安定し、最終的に改善し始めます。^[4] 舞踏病を含む運動障害は平均2～3ヶ月以内に治まります。^[4]

再発は症例の 16～40% に見られます。再発は ASO 力価の上昇または新たな連鎖球菌感染のその他の証拠と関連している場合もありますが、常にそうであるとは限りません。ペニシリン予防法の遵守が悪いと再発する可能性が高くなります。発症後 6 か月以内に寛解しない場合は再発の可能性が高くなります。再発は妊娠 (妊娠性舞踏病) および女性ホルモン治療を伴う女性にみられますが、舞踏病の発症は数か月以上遅れることがあります。

再発予防には、2～3 週間ごとに筋肉内投与するペニシリンの方が 4 週間ごとに投与するよりも優れていますが、リスク評価により、1 日 2 回の経口ペニシリン投与でも十分に効果があり、子供にとって痛みが少なく、家族への負担も少ないと結論付けられる場合があります。

最も長い追跡期間では再発率が高くなります。再発は最初のエピソードから 10 年以上経過してから見られるため、追跡期間が短いシリーズでは過小評価される可能性があります。

再発は通常舞踏病のみで、たとえ最初の症例がリウマチ熱に関連していたとしても、舞踏病の再発後に心臓病が悪化したという報告は合計2件あります。タイの研究では、最初の診断後に改善した心炎が再発した症例も2件ありました。再発性舞踏病はまったく別の病気であると示唆する人もいます。^[29]

ある研究（10年間の追跡調査）では、10％が長期の震えを報告しています。長期にわたる神経精神障害がますます認識されるようになっています（これまでに49の研究があり、特に強迫性障害が対象ですが、注意欠陥多動性障害、情動障害、チック障害、実行機能障害、精神病的特徴、言語障害も対象となっています）。^[30]

心臓病変は症例の約3分の1で改善します（無症状かどうかに関係なく）。^[31]

急性リウマチ熱とリウマチ性心疾患の発生率は減少していない。最近のデータによると、急性リウマチ熱の発生率は米国と日本で人口1,000人あたり0.6～0.7人であるのに対し、アジアとアフリカでは人口1,000人あたり15～21人である。^[32]急性リウマチ熱とシデナム舞踏病の有病率は、過去数十年間に先進国で徐々に減少している。^{[33] [34]}

このダンスは、イギリスの医師トーマス・シデナム（1624–1689）にちなんで名付けられました。 ^{[32] [35]}別名「聖ヴィトゥスのダンス」は、ローマ皇帝に迫害され、西暦303年に殉教したキリスト教の聖人、聖ヴィトゥスにちなんで付けられました。聖ヴィトゥスはダンサーの守護聖人と考えられており、このエポニムは、ゲルマン文化とラトビア文化において、聖ヴィトゥスの祭りの間に彼の像の前で歴史的に行われた熱狂的なダンスに敬意を表して付けられました。^[36]

• Martino D、Tanner A、Defazio G、他 (2005 年 5 月)。「シデナム舞踏病の追跡: 英国小児病院の歴史的文書」。小児疾患アーカイブ。90 ( 5): 507–11。doi :  10.1136 /adc.2004.057679。PMC 1720385。PMID 15851434。 

• 患者と家族のサポートのためのシデナム舞踏病協会
• UFMG 評価スケール、ブラジルのミナスジェライス連邦大学(UFMG)の調査