ミオグロビン尿症

ミオグロビン尿症
横紋筋融解症患者の尿は、ミオグロビン尿症の結果として特徴的な茶色の変色を示している。
専門	腎臓学

ミオグロビン尿症は尿中にミオグロビンが存在する病気で、通常は横紋筋融解症や筋肉の損傷によって起こります。^{[1]ミオグロビンは}酸素の貯蔵庫として筋肉細胞に存在します。

ミオグロビン尿症の徴候や症状は通常非特異的であり、ある程度の臨床的注意が必要である。したがって、注意すべき徴候や症状としては次のようなものがある：^[2]

• 筋肉が腫れて痛い
• 発熱、吐き気
• せん妄（高齢者）
• 筋肉痛
• 濃い尿
• カルシウムイオンの損失

外傷、血管障害、悪性高熱、特定の薬物、その他の状況により、筋肉が破壊または損傷され、ミオグロビンが循環系に放出され、腎臓に流れ込むことがあります。理想的な状況では、ミオグロビンは濾過され、尿とともに排泄されますが、循環系に放出されるミオグロビンが多すぎる場合、または腎臓に問題がある場合は、腎臓の濾過系が閉塞し、急性尿細管壊死や急性腎障害を引き起こす可能性があります。

ミオグロビン尿症のその他の原因としては、以下のものが挙げられます。

• マッカードル病
• ホスホフルクトキナーゼ欠損症^[3]
• カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼII欠損症
• 悪性高熱症
• 多発性筋炎
• 乳酸脱水素酵素欠損症
• アデノシン一リン酸デアミナーゼ欠損症1型
• 熱傷または電気火傷
• 筋ジストロフィー

ミオグロビン尿症の病態生理は、一連の代謝作用から成り、筋細胞の損傷がカルシウム機構に影響を及ぼし、それによって筋細胞の細胞質内の遊離イオン化カルシウムが増加する（同時に血流中の遊離イオン化カルシウムが減少する）。これは次に、カルシウム依存性のいくつかの細胞内酵素に影響を及ぼし、それによって細胞膜が損なわれ、ミオグロビンの放出を引き起こす。^{[4] [5]}

遠心分離後、ミオグロビン尿の尿は赤色ですが、ヘモグロビン尿の尿は遠心分離後、ピンク色から透明になります。

ミオグロビン尿症または横紋筋融解症が疑われる患者の場合、入院と静脈内水分補給が最初のステップになります。目標は、急性腎障害を引き起こす可能性のあるミオグロビンの沈殿と沈着を防ぐために、活発な利尿を誘発することです。利尿を補助するためにマンニトールを追加できます。静脈内液に重炭酸ナトリウムを追加すると、尿がアルカリ化され、ミオグロビンが腎毒性代謝物に分解されるのを抑え、腎障害を防ぐと考えられています。多くの場合、利尿を誘発して尿をアルカリ化するために必要なのは、静脈内生理食塩水だけです。

• 色素尿

• Rowland, LP ; Pedley, TA; Merritt, HH (2010)。メリットの神経学。Lippincott Williams & Wilkins。ISBN 978-0-7817-9186-1. 2023年10月22日閲覧。

• Hoffmann, GF; Zschocke, J.; Nyhan, WL (2009)。遺伝性代謝疾患：臨床的アプローチ。Springer Berlin Heidelberg。ISBN 978-3-540-74723-9. 2023年10月22日閲覧。

• 神経筋疾患センターのウェブサイトの概要。