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| 炎症性ミオパチー | |
|---|---|
| その他の名前 | 特発性炎症性ミオパチー |
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| 若年性皮膚筋炎患者の手のゴットロン丘疹 | |
| 専門 | リウマチ学 |
炎症性ミオパチーは、特発性炎症性ミオパチー（IIM）としても知られ、筋力低下、筋肉の炎症（筋炎）、およびいくつかのタイプでは筋肉痛（筋肉痛）を特徴とする疾患です。炎症性ミオパチーの多くは原因不明（特発性）であり、そのような症例は症状と徴候、筋電図検査、MRI、および臨床検査所見に応じて分類されます。また、基礎にある癌に関連している可能性もあります。特発性炎症性ミオパチーの主なクラスは、多発性筋炎（PM）、皮膚筋炎（DM）（若年性、無筋症性、および正中皮膚炎型を含む）、封入体筋炎（IBM）、免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM）、および局所性自己免疫性筋炎です。[1]
診断
特発性炎症性ミオパチーは除外診断です。ミオパチーの原因は数多く知られており、これらが除外されて初めて、医師は特発性炎症性ミオパチーと診断することになります。PMの診断の通常の基準は、頭部、頸部、体幹、上腕部、または大腿部の筋肉の筋力低下、クレアチンキナーゼなどの一部の筋肉酵素の血清濃度の上昇、筋電図検査における不健康な筋肉の変化、および生検所見（i）筋細胞の変性と再生、および（ii）筋細胞への慢性炎症性浸潤です。ヘリオトロープ（紫色）発疹またはゴットロン丘疹も存在する場合、診断はDMです。DMでは、筋炎は臨床的に明らかではないかもしれませんが、生検またはMRIで検出できます。[2] PMの基準を満たしているが、筋力低下が手足にも及んでいるか、疼痛を伴わない場合はIBMが疑われ、筋細胞生検で（i）好塩基性顆粒に囲まれた細胞質空胞と（ii）主にCD8 Tリンパ球とマクロファージからなる炎症性浸潤が明らかになり、電子顕微鏡検査で細胞質と核の両方に糸状の封入体が明らかになった場合に確定される。[3]
処理
炎症性ミオパチーは比較的まれな病気であるため、ランダム化治療試験はほとんど行われていません。[4]治療の目標は、日常生活動作と筋力の改善です。免疫系の活動の抑制 (免疫抑制) が治療戦略です。PM または DM の患者は、少なくとも最初は治療に反応してほぼ常にある程度改善し、多くは維持療法で完全に回復します。(PM または DM の治療で初期の改善が見られない場合、診断を慎重に再検討する必要があります。) IBM に対する実証された効果的な治療法はなく、ほとんどの IBM 患者は杖、歩行器、車椅子などの補助器具を必要とします。IBM の発症が遅いほど、より悪性であるように見えます。[5]
多発性筋炎および皮膚筋炎
全身症状を伴う重度の PM および DM の場合、最初の 3 ～ 5 日間は静脈内コルチコステロイド(メチルプレドニゾロン) を投与するが、通常は治療は 1 日 1 回 (朝食後) の高用量の経口コルチコステロイド (プレドニゾン) 投与から始まる。1 か月ほど経過すると、プレドニゾンの副作用を最小限に抑えるために、2 日おきの投与量を 3 ～ 4 か月かけて徐々に減らしていく。高用量のプレドニゾンを減量しても筋力が落ちない場合、またはプレドニゾンは有効だが重大な合併症が生じている場合は、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、メトトレキサート、シクロスポリンなどの「ステロイド節約」経口免疫抑制剤を減量したプレドニゾンと併用することがある。これらのステロイド節約薬の中には、効果が現れるまでに数か月かかるものもある。[5]
副作用を最小限に抑えるために、コルチコステロイドを使用している患者は、厳格な高タンパク質、低炭水化物、低塩分の食事療法に従う必要があります。また、コルチコステロイドを長期に使用する場合は、毎日のカルシウム補給と毎週のビタミンD補給（閉経後女性の場合はフォサマックスの毎週の投与）を考慮する必要があります。[5]
このアプローチに反応しない患者に対しては、静脈内免疫グロブリン、シクロスポリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチルなどの薬剤の使用を支持する弱い証拠があり、リツキシマブの試験では潜在的な治療効果が示されています。[4]
封入体筋炎
IBM は PM と臨床症状が非常によく似ているにもかかわらず、PM に有効な薬剤に反応せず、IBM に有効な治療法は証明されていません。[5] アレムツズマブは研究されていますが、2013 年 5 月時点で IBM に対する臨床効果は実証されていません。[4] 嚥下障害(飲み込みにくさ) は免疫グロブリン静注によって改善する可能性がありますが、さらに試験が必要です。[6]疲労を伴わない体系的な筋力増強運動は効果が実証されています。[7]作業療法士やリハビリテーション療法士は、転倒せずに歩く方法や細かい運動を行う方法について適切なアドバイスを提供でき、適切な杖、装具、車椅子を提供することができます。言語聴覚士は、患者と介護者の両方に対して、窒息エピソードの予防や誤嚥の不安の軽減についてアドバイスを提供できます。[5]
疫学
毎年、100万人あたり2.18～7.7人がPMまたはDMと診断されています。[8] 100万人あたり年間約3.2人の子供がDM（若年性皮膚筋炎と呼ばれる）と診断され、発症の平均年齢は7歳です。成人DMの診断は、通常30～50歳の間に行われます。PMは成人の病気で、通常は20歳を過ぎてから現れます。PMとDMは女性に多く、白人に多く、アジア人に最も少ないです。いつでも、100万人あたり約35.5人がIBMに罹患しています。IBMは30歳を過ぎてから（通常は50歳を過ぎてから）現れ、男性に多い可能性があります。[4]
鑑別診断
筋炎（筋肉の炎症）は、感染症、筋肉の外傷、薬物や毒素、遺伝性の筋肉疾患、および狼瘡などの自己免疫疾患を含む多くの原発性疾患に続発して引き起こされる可能性があります。その他の自己免疫疾患は、ランバート・イートン筋無力症候群、重症筋無力症、および筋肉型サルコイドーシスなど、IMM（筋力低下および自己抗体）の症状に類似する症状を示すことがあります。[1]
特発性炎症性ミオパチー（IIM）は除外診断であるが、いくつかの後天性非炎症性ミオパチーの最初の誤診となることが多い。[1] [9] [10]これは、次のようないくつかの要因によるものである。
- 重複する症状（筋力低下、痛み、CK上昇など）
- 潜在的な非炎症性ミオパチーを除外するために炎症性ミオパチーの治療を遅らせると、不可逆的な損傷を引き起こす可能性がある（ただし、非炎症性ミオパチーに免疫抑制剤やグルココルチコステロイドを投与すると、損傷を引き起こす可能性がある）。
- 特発性炎症性ミオパチーの検査方法の多くは非特異的である（同じ結果が多くの異なるミオパチーに当てはまる可能性がある）。
- リウマチ学の範囲外にある多くの希少疾患に対する馴染みのなさ[1] [10]
後天性の非炎症性ミオパチーには、毒素誘発性ミオパチー、内分泌性ミオパチー、代謝性ミオパチー、筋ジストロフィー、先天性筋無力症候群、栄養不均衡、感染症などが含まれる。[11] [1]
参照
参考文献
- ^ abcde Szczęsny P、Świerkocka K、Olesińska M (2018)。「成人の特発性炎症性ミオパチーの鑑別診断 - 筋力低下患者へのアプローチの第一歩」Reumatologia . 56 (5): 307–315. doi :10.5114/reum.2018.79502. PMC 6263305 . PMID 30505013。
- ^ Miller FW (2009 年 6 月 10 日)。「特発性炎症性ミオパチーの分類」Kagen LJ (編)炎症性ミオパチー、Springer、pp. 23–36、ISBN 9781627038393。
- ^ Kagen LJ (2009 年 6 月 10 日)。 「封入体筋炎」。 Kagen LJ (編) にて。炎症性筋症。スプリンガー。 95–102ページ。ISBN 9781627038393。
- ^ abcd Holton JL、Wedderburn LR、Hanna MG（2013年5月29日）。「多発性筋炎、皮膚筋炎、封入体筋炎」。Goebel HH、Sewry CA、Weller RO（編）「筋肉疾患：病理学と遺伝学」。John Wiley＆Sons。pp. 747–781。ISBN 978-1-118-63549-0。
- ^ abcde Dalakas MC (2010 年 9 月 8 日)。「自己免疫性ミオパチーの治療と管理」。Bertorini TE (編)。神経筋疾患。エルゼビア ヘルス サイエンス。pp. 395–408。ISBN 9781437703726。
- ^ ダラカス、マリノス C で引用 (2010 年 9 月 8 日)。 「自己免疫性ミオパチーの治療と管理」。ベルトリーニ、Tulio E. 神経筋障害。エルゼビア ヘルス サイエンス。 395—408ページ。ISBN 9781437703726 :
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- Walter MC、Lochmüller H、Toepfer M、Schlotter B、Reilich P、Schröder M、他 (2000 年 1 月)。「散発性封入体筋炎における高用量免疫グロブリン療法: 二重盲検プラセボ対照試験」。Journal of Neurology。247 ( 1 ) : 22–28。doi :10.1007/s004150050005。PMID 10701893。S2CID 23409201 。
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- ^ Mastaglia FL、 Garlepp MJ、Phillips BA、Zilko PJ (2003 年 4 月)。「炎症性ミオパシー: 臨床、診断、治療の側面」。Muscle & Nerve。27 ( 4 ): 407–425。doi :10.1002/mus.10313。PMID 12661042。S2CID 24978554。引用元:
- Holton JL、Wedderburn LR、Hanna MG (2013 年 5 月 29 日)。「多発性筋炎、皮膚筋炎、封入体筋炎」。Goebel HH、Sewry CA、Weller RO (編)。筋肉疾患: 病理学と遺伝学。John Wiley & Sons。pp. 747–781。ISBN 978-1-118-63549-0。
- ^ Tarnopolsky MA、Hatcher E、 Shupak R (2016 年 5 月)。「遺伝性ミオパチーは当初は炎症性ミオパチーとして診断され治療された」。カナダ 神経科学ジャーナル。Le Journal Canadien des Sciences Neurologiques。43 ( 3): 381–384。doi : 10.1017/ cjn.2015.386。PMID 26911292。S2CID 25515951 。
- ^ ab Bhai SF、Dimachkie MM、de Visser M（2022 年6月）。「本当に筋炎なのか？ その類似性と落とし穴」。 ベストプラクティス＆リサーチ。臨床リウマチ学。36 （2）：101764。doi ： 10.1016/j.berh.2022.101764。PMID 35752578。S2CID 250012951。
- ^ Baer AN、Wortmann RL（2013 年5月）。「非炎症性ミオパチー」。北米リウマチクリニック。39 （2）：457–479。doi ：10.1016/j.rdc.2013.02.006。PMID 23597974 。