骨化性筋炎

進行性骨化性筋炎
進行性骨化性線維異形成症
専門	リウマチ学

骨化性筋炎は、筋肉の異所性骨化（石灰化）を特徴とする2つの症候群から構成されています。世界保健機関は2020年に、骨化性筋炎を指の線維骨性偽腫瘍とともに線維芽細胞性腫瘍および筋線維芽細胞性腫瘍のカテゴリー内の単一の特定の疾患としてグループ化しました。^[1]

• 最初の、そして圧倒的に最も一般的なタイプである非遺伝性の骨化性筋炎（この記事の残りの部分では、一般的に単に「骨化性筋炎」と呼ばれます）では、損傷した筋肉の部位、最も一般的には腕または大腿四頭筋に石灰化が発生します。
  • 外傷性骨化性筋炎という用語は、外傷が原因である場合に時々使用されます。^{[2] [3]}また、限局性骨化性筋炎は外傷性骨化性筋炎の別の同義語であり、外傷後に現れる新しい骨外骨を指します。^[4]
• 2 つ目の疾患である進行性骨化性筋炎(進行性骨化性線維異形成症とも呼ばれる) は、遺伝性の疾患で、常染色体優性パターンであり、骨化は損傷なしでも起こり、通常は予測可能なパターンで進行します。この疾患はFOPに罹患した人から子孫に受け継がれる可能性がありますが、受胎時の自然発生的な遺伝子変異に起因することが最も多いため、非遺伝性としても分類されます。^[要出典]

骨化のほとんど (つまり 80%) は大腿部または腕に発生し、外傷後の活動への早期復帰によって引き起こされます。その他の部位には、肋間腔、脊柱起立筋、胸筋、臀部、胸部などがあります。平面 X 線では、外傷後約 1 か月でかすんだ陰影が見られる場合もありますが、最終的に見えるより濃い陰影は 2 か月経過するまで明らかでない場合があります。^[要出典]

骨化性筋炎の正確なメカニズムは明らかではありません。骨の幹細胞が損傷や炎症に対して不適切に反応することで、線維芽細胞が骨形成細胞に不適切に分化します。骨格筋が損傷すると、炎症性サイトカイン（骨形成タンパク質2、骨形成タンパク質4、形質転換成長因子）が放出されます。これらのサイトカインは血管の内皮細胞を刺激して間葉系幹細胞に変換します。これらの間葉系幹細胞はその後、軟骨細胞、骨芽細胞に分化し、軟部組織で骨形成を引き起こします。^[5]

骨化性筋炎の進行は、初期、中期、成熟の3段階に分けられます。初期段階は、損傷後4週間に起こり、骨形成の炎症期です。その後、骨形成の中期段階（損傷後4～8週間）が続き、石灰化が始まり、X線写真で確認できます。成熟段階では、成熟した骨が形成され始めます。成熟が進むにつれて、今後数か月で骨が固まり、その後骨退縮が起こります。^[5]

石灰化は、通常、レントゲン写真と比較して超音波（US）で2週間早く描出されます。^[6]病変は2つの異なる段階で進行し、USでは異なる所見が見られます。^[7]初期段階は未熟と呼ばれ、低エコー領域から外側のシート状の高エコー周辺縁まで、非特異的な軟部組織腫瘤として描出されます。後期段階は成熟と呼ばれ、骨化性筋炎は、筋肉の長軸に沿って伸びた石灰沈着物として描出され、音響陰影を示し、軟部組織腫瘤は伴いません。USは初期段階で診断を示唆する可能性がありますが、病変の連続的な成熟と特徴的な後期段階の変化の形成に伴って画像特徴が進化し、それが診断的になる必要があります。^[8]

鑑別診断には多くの腫瘍性および非腫瘍性の病理が含まれます。主な懸念事項は、初期の骨化性筋炎と悪性軟部組織腫瘍との区別であり、後者は急速に増殖する過程によって示唆されます。臨床所見または超音波所見が疑わしく、骨外肉腫が疑われる場合は、生検を行う必要があります。組織学的検査では、典型的な帯状現象が検出されると骨化性筋炎の診断となりますが、初期段階では顕微鏡的所見が誤解を招く可能性があります。^[9]

骨化性筋炎の放射線学的特徴は、「2～6週間以内に軟部組織の石灰化がかすかに現れ（8週間までに骨の縁がはっきりすることもある）、骨膜から透明帯で分離され、CTでは末梢骨化が特徴的である」である。^{[10] [11] [12]}

骨化性筋炎は出血性疾患患者に多く見られるため、軟部組織における骨の形成は血腫形成と関連していると考えられています。石灰化は通常、一定期間後に解消されるため、不快な症状を最小限に抑え、患肢の機能を最大限に高めるために、非外科的治療が推奨されます。^[5]

骨格筋損傷後は、患肢をベッド上で安静にし、氷療法、圧迫、患肢の挙上を行い、動かないようにする必要があります。患肢を十分に休ませ、血腫形成を最小限に抑えながら、松葉杖を使用して歩行することができます。30～60分ごとに15～20分間の氷療法を行うと、骨格筋の血流を50%減らすことができます。症状の悪化を防ぐため、この段階では積極的な四肢理学療法は推奨されません。48～72時間後、可動域が痛くない限り、可動域運動を開始できます。損傷がさらに進行した場合は、関節機能の維持に能動的な可動域運動と抵抗力強化運動が役立ちます。^[5]

外科的切除は、非外科的治療が奏効しなかった患者、耐え難い痛み、神経血管構造の圧迫、日常生活に影響を及ぼす関節可動域の制限がある患者にのみ行われます。手術は骨の成熟過程を変えないため、損傷後 6 ～ 18 か月後にのみ行われます。手術が早すぎると、再発しやすくなります。ただし、早期手術は再発率を低下させるという研究結果もあるため、手術の最適なタイミングと早期手術後の再発率は議論の的となっています。^[5]

人工股関節全置換術または人工股関節全置換術を受けた患者では、術後に3週間の経口インドメタシン療法を伴う低線量放射線療法を1回行うことで異所性骨化を予防できる。^{[13] [14]}放射線療法は、肘の異所性骨化を手術で切除した患者の再発予防にも効果的である。^[15]

• 骨化性筋炎を示すレントゲン写真