筋肉拘縮

筋肉拘縮は、麻痺、筋萎縮、筋ジストロフィーなどのさまざまな原因で発生します。基本的には、筋肉とその腱が短くなり、柔軟性が低下します。

理学療法から手術に至るまで、さまざまな介入によって筋肉の拘縮を遅らせたり、止めたり、さらには元に戻したりすることができます。

関節は通常、短縮した位置で固定され、その結果、関節結合組織、筋肉および関連する腱の長さに変化が生じます。長期間の固定は、関節スペースに影響を与える組織増殖を促進します。^[1]短縮した位置を長期間維持すると、線維性癒着の形成、筋節の損失、および組織の伸展性の損失につながります。^[1]

例えば、骨折後に手足を石膏で固定すると、筋肉が長期間使われないため、筋肉の長さが短くなります。

このように足首の柔軟性が失われる一般的な原因は、寝ているときにシーツをベッドの足元に折り込むことです。シーツの重みで足は一晩中底屈した状態になります。シーツをベッドの足元に折り込まない、またはうつ伏せの姿勢で足をベッドから垂らして寝ることは、この不均衡を修正する方法の 1 つです。

感覚の問題により、自閉症の人の中には、足が完全に地面に接地するよりもつま先歩行を好む人もいます。慢性的なつま先歩行は、ふくらはぎの筋肉が十分に伸びないために筋肉の拘縮を引き起こします。筋肉の拘縮が進行すると、随意的なつま先歩行は不随意になります。 ^{[2]痙縮を引き起こす障害（}脳性麻痺など）がある場合、不随意につま先歩行することがあります。

痙縮を治療せずに放置すると、拘縮が起こる可能性があります。筋緊張抑制の喪失 (筋緊張亢進) により、筋肉が過剰に活動するようになり、持続的な収縮が生じ、患部の制御が困難になります。関節は屈曲した状態のままになり、固定で挙げたのと同様の効果が生じます。

主動筋と拮抗筋の間の筋肉の不均衡は、神経疾患、脊髄損傷、ミオパシー、および生活習慣や姿勢の習慣により発生することがあります。^{[1] [3]}片方の筋肉が正常で、もう片方の筋肉が萎縮または肥大している場合があります。また、片方の筋肉が肥大しているのに、もう片方の筋肉が萎縮している場合もあります。^[3]筋緊張の低下は、継続的な不使用につながり、最終的には筋萎縮につながります。主動筋が最小限の抵抗で絶えず収縮すると、拘縮を引き起こす可能性があります。選択的な筋肥大は、拘縮や姿勢の不安定性を悪化させる可能性があります。^[3]

たとえば、部分麻痺（ポリオなど）の場合、一部の筋肉の筋力低下や筋肉制御力の低下が他の筋肉よりも大きい傾向があり、特定の関節周辺のさまざまな筋肉群のバランスが崩れる原因となります。一例を挙げると、背屈筋（足を上方に曲げる）が底屈筋（足を下方に曲げる）よりも機能が低下すると拘縮が起こり、足の角度が次第に下向きになり、柔軟性が失われます。

GSD-V（マッカードル病）およびGSD-VII（樽井病）の代謝性ミオパシーでは、 ATP（エネルギー）欠乏に関連する差し迫った筋肉損傷に反応して、一時的な筋肉拘縮が発生します。^[4]筋肉が収縮して再び弛緩できず、硬くなったりこわばったりして、筋肉が腫れることがあります。一時的ではありますが、持続時間が長く、一般的に筋肉のけいれんよりも痛みが強いです。^{[4] [5]}これらの拘縮は神経によって引き起こされるのではなく、筋肉自体の固有のメカニズムによって引き起こされ、筋電図では何も記録されないため、けいれんとは異なります。^[4]このタイプの一過性拘縮は、偽性ミオトニアとも呼ばれています。^{[6] [7]}

GSD-VおよびGSD-VIIでは、けいれんや拘縮は痛みが治まるまで原因となる活動を停止することで管理されますが、繰り返し起こると筋肉の損傷が蓄積する可能性があります（下記の線維症を参照）。^[4]筋肉のけいれんのストレッチとは異なり、拘縮している筋肉のストレッチは、筋繊維が引き裂かれてさらなる筋肉損傷を引き起こす可能性があるため（つまり、「爪のある」手の指を伸ばすのに抵抗する）、避けるべきです。^{[4] [5]}

先天性筋ジストロフィーの中には、ベツレムミオパチー、ウルリッヒ先天性筋ジストロフィー、メロシン欠損先天性筋ジストロフィー（MDC1A）またはLAMA2関連CMD、脊柱強直症候群、LMNA関連先天性筋ジストロフィーなどがあり、筋拘縮を発症させる。^{[8] [9]}ベツレムミオパチーとウルリッヒ先天性筋ジストロフィーでは、コラーゲンVIとXII遺伝子の変異により、筋肉やその他の結合組織の細胞外マトリックス中の微小原線維コラーゲンが欠乏または機能不全になる。^{[8] [10]}筋肉への潜在的な影響には、進行性ジストロフィー性変化、線維症、アポトーシス増加の証拠などがある。ベツレムミオパチー1では、乳児期に現れる拘縮は2歳までに解消されることもありますが、病気が進行するにつれて再発し、通常は10代後半または10代前半までに再発します。^[8]

先天性ミオパチー、コアミオパチー、ネマリンミオパチー、中心核ミオパチーなどは、四肢や脊椎の筋肉拘縮を引き起こす可能性がある。^[11]

外傷（骨折、挫滅損傷、火傷、動脈損傷など）に続いて虚血（血流制限）が起こり、筋組織の死（壊死）につながり、フォルクマン拘縮などの拘縮を引き起こす可能性があります。^[12]

癒着は線維性瘢痕組織によって2つの別々の組織または臓器を結合し、筋繊維を筋膜、靭帯、または関節に結合します。線維症は同じ臓器内で発生し、筋線維症として知られる骨格筋内の線維性瘢痕組織は、筋肉の収縮性を制限し、筋肉を硬くします。^{[13] [14] [15]}

筋肉の損傷（大きな火傷や手術など）により、内部の瘢痕組織（癒着や線維化）が形成され、筋肉拘縮を引き起こすことがあります。反復性の筋肉損傷（スポーツ傷害、大きな筋肉の緊張など）や微小損傷（酷使による損傷、軽い筋肉の緊張など）も、この原因となります。癒着と線維化は、強くて支持力のある高密度の線維組織で構成されており、損傷や微小損傷の再発を防ぐのに役立ちます。しかし、線維性の瘢痕組織により、筋肉組織が癒着して動きが制限され、痛み、筋力低下、関節可動域の制限が生じます。^{[15] [16] [17] [18]}

受動的なストレッチは、理学療法士によって行われることが多く、治療として行われるよりも、可動域（ROM）を維持するための予防策やツールとしてより効果的です。 ^[19]四肢を特定の速度で可動域いっぱいに継続的に動かすことは非常に重要ですが、受動的なストレッチは最適な効果を得るために必要な時間維持することはできません。

2017年のコクランレビューでは、ストレッチは短期的な痛みの緩和をもたらさないことが判明した。^[20]

拘縮矯正装置（CCD）は、継続的な力で継続的なストレッチを提供し、クリープの原理に基づいて動作する動的副木です。^[1]これは最も有利な副木ですが、さらなる研究が必要です。副木は長期治療に使用され、拮抗筋をストレッチして可動域を維持するためには取り外す必要があります（受動的ストレッチ）。

電気刺激は受動的な可動域を広げますが、それは一時的なものです。^{[1]治療を中止すると、すべての利点は減少します。 電気刺激は筋}萎縮の予防に重要な役割を果たすことができます。

手術は筋肉短縮の解決策ですが、他の合併症が発生する場合があります。筋肉を延長する手術後、筋肉の最大長と最小長の間でサルコメアの位置が移動するため、力の発揮と可動域が通常低下します。 ^[1]手術の補助として、難治性の筋肉拘縮はボツリヌス毒素AとBで治療することもできますが、毒素の効果は時間の経過とともに徐々に失われ、ほとんどの患者は手術後数週間は筋肉拘縮を矯正するために1回の治療が必要です。^[21]手術で延長した筋肉の短縮は再発する可能性があります。