僧帽弁輪石灰化症(MAC)は、心臓の僧帽弁の線維輪に脂質とともにカルシウムが沈着(石灰化)する多因子性の慢性変性過程です。MACは、1908年にM. BonningerによってDeutsche Medizinische Wochenschrift誌で初めて発見され、記載されました。[ 1 ]大多数の症例では、罹患患者は無症状であり、この状態は心エコー検査やコンピュータ断層撮影(CT)スキャンで偶然発見されるだけです。しかし、僧帽弁輪石灰化症は、多くの場合、石灰化が弁輪と近位弁尖基部に限局しているものの、弁構造のさらに奥まで及ぶこともあるため、臨床的に重要な意味を持ちます。これにより、僧帽弁逆流症(MR)や、まれに僧帽弁狭窄症(MS)を引き起こす可能性があり、時間の経過とともにこれらの疾患の典型的な症状が現れる可能性があります。[ 2 ]さらに、弁輪の石灰化は房室結節の電気伝導を阻害し、結果としてさまざまな程度の心ブロックを引き起こす可能性があります。[ 3 ] MAC は通常単独では治療を必要としませんが、弁輪に存在する石灰化の程度は、介入を必要とするいくつかの病態、特に左室流出路 (LVOT) の症候性閉塞を引き起こす病態に対して最も適切な治療法を選択する上で重要な要素です。[ 2 ]
多くの場合、ジストロフィー性石灰化の一種であるMACの初期段階では、線維輪の内皮細胞に微細な組織損傷が生じ、その結果、アテローム性動脈硬化症に似た脂質の沈着と、最終的にはこれらの領域の石灰化につながる変化が引き起こされる可能性があります。[ 1 ]このため、MACは高齢者や、組織損傷を起こしやすい基礎的な遺伝的または炎症性疾患を持つ人によく見られるのです(下記の関連原因を参照)。[ 1 ]また、左室肥大を引き起こす疾患とも関連しており、これはおそらく、心臓組織にかかる機械的ストレスによって、血流の乱流が増大し、線維輪の損傷も引き起こされるためと考えられます。[ 1 ]
ほとんどのタイプの石灰化弁疾患と同様に、心エコー検査は、MACの検出、重症度および合併症の評価、特に前述の僧帽弁逆流および/または僧帽弁狭窄の判定において主要な役割を果たします。[ 2 ]臨床的に僧帽弁逆流が疑われる場合は、経胸壁心エコー図で見られる左心房の陰影が石灰化の程度を評価するのを妨げることが多いため、経食道心エコー図(TEE)が必要になる場合があります。 [ 2 ]ただし、MSとMRの両方で、(できればカラー)ドップラー血流勾配を使用して、MACによって引き起こされる機能障害の程度を推定します。[ 2 ]石灰化は放射線不透過性が高いため、MACはコンピュータ断層撮影でも十分に視覚化できます。[ 3 ]通常、静脈内造影剤を使用して弁構造の識別を補助し、心臓の絶え間ない動きによるアーチファクトを補正するためにECG同期を行います。[ 2 ]対照的に、石灰化はMRIでは比較的視覚化されにくいため、心臓MRIは通常MACの評価には使用されません。[ 2 ]
MACの全体的な有病率は10%と推定されている。[ 2 ]興味深いことに、僧帽弁の2つの輪は均等に影響を受けるわけではなく、後輪は前輪よりも頻繁に石灰化を示す。[ 4 ] MACが僧帽弁狭窄症(MS)を引き起こす場合、リウマチ性心疾患に見られるような古典的な交連の癒合は生じないため、MSの2つの一般的な根本原因を区別することができる。[ 2 ]
MACの原因には以下のようなものがあります。[ 5 ]