熱性けいれんは、発熱発作または熱性痙攣とも呼ばれ、基礎疾患がない高体温に伴うけいれんです。 [ 1 ]最もよく見られるのは、生後6ヶ月から5歳までの子供です。[ 1 ] [ 3 ]ほとんどのけいれんは5分未満で、子供は発作後1時間以内に完全に正常に戻ります。[ 1 ] [ 4 ]熱性けいれんには、単純熱性けいれんと複雑熱性けいれんの2種類があります。[ 1 ]単純熱性けいれんは、他に健康上の問題のない子供が24時間以内に1回以下の強直間代性けいれんを起こした場合です。[ 1 ]複雑熱性けいれんは、局所症状があり、15分以上続くか、24時間以内に複数回発生します。[ 5 ]約80%は単純熱性けいれんに分類されます。[ 6 ]
熱性けいれんは、通常ウイルス感染による発熱によって引き起こされます。[ 6 ]家族内で発症することもあります。[ 1 ]根本的なメカニズムは完全には解明されていませんが、遺伝、環境要因、脳の未熟性、炎症性メディエーターが関与していると考えられています。[ 7 ] [ 8 ] [ 6 ]診断には、脳の感染がないこと、代謝異常がないこと、発熱を伴わないけいれん発作が過去に起きていないことを確認することが含まれます。[ 1 ] [ 6 ]血液検査、脳の画像検査、または脳波検査(EEG)は通常必要ありません。[ 1 ]発熱の原因を特定するための検査が推奨されます。[ 1 ] [ 6 ]他に健康そうに見える子供の場合、腰椎穿刺は必ずしも必要ではありません。[ 1 ]
単純熱性けいれんの再発を防ぐ目的で、抗けいれん薬や解熱薬の使用は推奨されません。 [ 1 ] [ 9 ] 5分以上続くまれなケースでは、ロラゼパムやミダゾラムなどのベンゾジアゼピン系薬剤が使用されることがあります。[ 1 ] [ 10 ]けいれん中に急速に体温を下げることは推奨されません。[ 11 ]
熱性けいれんは、小児の 2~10% に影響を及ぼします。[ 2 ]男の子の方が女の子より多く見られます。[ 12 ]一度熱性けいれんを起こした後、小児期に再び熱性けいれんを起こす確率は約 35% です。[ 6 ]一般的に予後は良好で、他の子供と同様の学業成績を収め、単純けいれんを起こした子供の死亡リスクに変化はありません。[ 1 ]熱性けいれんを起こした子供は、一般人口と比較しててんかんのリスクが 2% わずかに増加するという暫定的な証拠があります。 [ 1 ]
発熱性けいれんの兆候と症状は、単純型か複雑型かによって異なります。一般的に、子供の体温は38 °C (100.4 °F)を超えますが、ほとんどの場合は 39 °C (102.2 °F) 以上になります。[ 4 ] [ 6 ]発熱性けいれんのほとんどは、発熱後最初の 24 時間以内に起こります。[ 6 ]典型的なけいれん活動の兆候には、意識の喪失、片側を向いているように見えるまたは偏っているように見える開いた目、不規則な呼吸、分泌物の増加または口からの泡、子供の顔が青白くまたは青く見える(チアノーゼ)などがあります。[ 4 ] [ 6 ]失禁(お漏らしまたは汚す)や嘔吐することもあります。[ 4 ]
熱性けいれんには単純型と複雑型の2種類があります。[ 5 ]熱性てんかん重積状態は、30分以上続く複雑型熱性けいれんの亜型です。[ 7 ]熱性けいれんの症例の最大5%で発生する可能性があります。[ 13 ]
熱性けいれんは発熱が原因であり、[ 12 ]通常は38 °C (100.4 °F)を超える発熱です。[ 16 ]発熱の原因はウイルス性疾患であることが多いです。[ 1 ]熱性けいれんの可能性は、体温がどれだけ高くなるかに関係しています。[ 1 ] [ 6 ]上昇率は重要ではないと考える人もいれば[ 1 ]、上昇率は危険因子であると考える人もいます。[ 17 ]後者の立場は証明されていません。[ 17 ]
小児では、発熱を引き起こすことが多い病気として、中耳炎やウイルス性上気道感染症などが挙げられる。[ 5 ]熱性けいれんに関連するその他の感染症としては、赤痢、サルモネラ症、突発性発疹などがある。[ 5 ]正確なメカニズムは不明だが、これらの感染症が脳に直接、あるいは神経毒を介して影響を与え、けいれんを引き起こす可能性があると推測されている。[ 5 ]
特定のワクチン接種後に発熱性けいれんを起こす可能性は低い。[ 18 ]関連するワクチンのいずれかを接種した後、子供が自然免疫反応として発熱する可能性が高い数日間は、リスクがわずかに増加するだけである。[ 6 ]関連するワクチンには以下が含まれる。[ 18 ] [ 6 ]
以前はMMRV混合ワクチンで熱性けいれんが起こりやすいと考えられていましたが、最近の研究では有意な増加は見られないことがわかっています。[ 19 ]全体として、ワクチンによって引き起こされる熱性けいれんはまれです。[ 19 ]熱性けいれんを起こしやすい遺伝的素因を持つ子供は、ワクチン接種後にけいれんを起こす可能性が高くなります。[ 19 ]
定義上、発作は頭蓋内感染や代謝異常を伴わずに発生します。[ 1 ]家族歴が報告されている人は約 33% で、家族内で発症します。[ 1 ] [ 6 ] GEFS+やドラベ症候群など、いくつかの遺伝的関連が特定されています。[ 15 ] [ 7 ]熱性けいれんに対する遺伝的素因の遺伝様式としては、浸透率が低下した常染色体優性遺伝や多遺伝子多因子遺伝などが考えられます。[ 20 ] [ 6 ]特に発展途上国では、鉄欠乏との関連も報告されています。[ 21 ] [ 22 ]
熱性けいれんの正確な根本メカニズムはまだ不明ですが、遺伝的要因と環境要因が関与する多因子性であると考えられています。[ 6 ] [ 7 ]推測としては、幼少期の中枢神経系の未熟さにより、脳が発熱の影響を受けやすくなることが挙げられます。[ 6 ] [ 20 ]急速な脳の発達中のニューロンの活動の増加は、特に3歳未満の子供が熱性けいれんを起こしやすく、5歳以降は発生が減少する理由を説明するのに役立つかもしれません。 [ 6 ]他の提案されているメカニズムには、発熱時に放出される炎症性メディエーター、特にサイトカインの相互作用があり、脳の温度上昇を引き起こし、それが何らかの形でけいれんにつながる可能性があります。[ 7 ] [ 8 ]関与している特定のサイトカインには、 CSF IL-1βおよび血清IL-6 の上昇が含まれます。[ 8 ]
診断は、より重篤な発作や発熱の原因、特に髄膜炎や脳炎を除外することによって行われます。[ 14 ]ただし、肺炎球菌とインフルエンザ菌に対する予防接種を受けている子供では、細菌性髄膜炎のリスクは低くなります。[ 7 ]子供が回復して正常に行動している場合は、細菌性髄膜炎の可能性は非常に低く、腰椎穿刺などのさらなる処置は不要になります。[ 6 ]
診断には、記録された最高体温の値、発作と発熱のタイミング、発作の特徴、ベースラインに戻るまでの時間、ワクチン接種歴、病気への曝露、家族歴などを含む詳細な病歴の収集と、髄膜炎などの感染の兆候と神経学的状態を調べる身体検査の実施が含まれます。[ 6 ]血液検査、脳の画像検査、脳波検査は一般的に必要ありません。[ 1 ] [ 14 ]ただし、複雑熱性けいれんの場合、脳波検査と脳のMRIによる画像検査が役立つ場合があります。[ 20 ] [ 23 ]
髄膜炎の明らかな徴候や症状がある場合、または臨床的に髄膜炎が強く疑われる場合は、腰椎穿刺が推奨されます。[ 14 ]ただし、髄膜炎の徴候や症状が非典型的である場合、小児がベースラインに戻らない場合、または小児がインフルエンザ菌や肺炎球菌に対する免疫を受けていないか、ワクチン接種状況が不明な場合は、12か月未満の小児でも腰椎穿刺を検討することができます。[ 5 ] [ 6 ] [ 14 ]
鑑別診断には、中枢神経系感染症(髄膜炎、脳炎など)、代謝障害(電解質異常など)、中枢神経系外傷、薬物使用および/または離脱、遺伝性疾患(GEFS+など)、FIRES、震え、熱性せん妄、熱性ミオクローヌス、呼吸停止発作、痙攣性失神などの他の発作原因が含まれます。[ 6 ]しかし、5歳未満の小児の痙攣の最も可能性の高い原因は依然として熱性痙攣です。[ 14 ]
フェニトイン、バルプロ酸、イブプロフェン、ジクロフェナク、アセトアミノフェン、ピリドキシン、硫酸亜鉛の使用による効果はありません。[ 9 ]発熱性けいれんの際にアセトアミノフェンなどの解熱剤を投与すること、または再発率を予防することを支持する証拠はありません。[ 24 ]氷風呂や冷水風呂などの急速冷却法は、特に発熱性けいれんの際に、子供の体温を下げる方法として避けるべきです。[ 11 ]
ジアゼパムとフェノバルビタールの間欠投与により、再発性熱性けいれんは減少するが、副作用の発生率が高い。[ 9 ] したがって、さらなるけいれんを予防するための手段としては推奨されない。[ 1 ]

子供が熱性けいれんを起こしている場合、介護者に対して以下の推奨事項が提示されています。[ 25 ]
5分以上続く単一の発作、または5分以上続く2回の連続した発作があり、精神状態がベースラインに戻っていない場合(てんかん重積状態と定義される)、静脈内ロラゼパム、直腸ジアゼパム、または鼻腔内ミダゾラムが推奨される。[ 1 ] [ 3 ]抗てんかん薬は、海馬の損傷や側頭葉てんかんなどの合併症を予防するためにてんかん重積状態で使用される。[ 26 ]
発作の二次的原因が存在する場合は、それに対処する必要があります。発作を目撃した介護者に尋ねるべき質問には、発作の持続時間、発作が起きた時間帯、意識喪失、排便または排尿のコントロールの喪失、発作が止まった後の意識レベルの変化または混乱の期間、特定の方向への眼球運動、最近の感染症、抗生物質や解熱剤などの最近の薬剤使用、熱性けいれんおよび非熱性けいれんの家族歴、予防接種歴、旅行歴などがあります。
救急外来では、バイタルサインをモニタリングし、6時間観察する必要があります。発熱の原因を評価する際には、鼓膜の膨隆(中耳炎)、咽頭の発赤、扁桃腺の腫大、頸部リンパ節の腫大(連鎖球菌性咽頭炎または伝染性単核球症)、広範囲の発疹などの感染症の兆候を含めて評価する必要があります。[ 6 ]髄膜炎、脳炎、脳膿瘍などのCNS感染症や電解質異常も除外する必要があります。
長期的な予後は概して良好で、神経学的問題やてんかんのリスクはほとんどありません。[ 1 ]熱性けいれんを一度起こした人は、次の 2 年以内に再び熱性けいれんを起こす可能性が約 30 ~ 40% あり、そのリスクは若い人ほど高くなります。[ 1 ] [ 6 ]
単純熱性けいれんは頻繁に再発する傾向はなく(子供は成長とともに治る傾向がある)、一般の人々(1%)と比較して成人てんかんの発症の可能性を著しく高めることもありません(約3~5%) 。 [ 27 ]熱性けいれんを起こした子供は、最初のけいれんが幼い(18か月未満)場合、第一度近親者(親または兄弟姉妹)に熱性けいれんの家族歴がある場合、発熱からけいれんまでの時間が短い場合、けいれんの前に発熱が軽度であった場合、または異常な神経学的徴候や発達遅延を伴うけいれんの既往歴がある場合、将来熱性けいれんを起こす可能性が高くなります。同様に、複雑熱性けいれん後の予後は良好ですが、複雑熱性けいれんでは死亡リスクの増加が示されており、これは部分的に基礎疾患に関連しています。[ 28 ]
熱性けいれんは生後6ヶ月から5歳の間に起こります。[ 1 ] [ 3 ] [ 29 ]熱性けいれんのピーク年齢は18ヶ月で、最も一般的な年齢範囲は12~30ヶ月です。[ 30 ]子供の2~5%に影響します。[ 1 ] [ 3 ] [ 29 ]男の子の方が女の子より多く見られます。[ 12 ] [ 6 ]熱性けいれんはどの民族グループでも発生する可能性がありますが、グアム人(14%)、日本人(6~9%)、インド人(5~10%)では発生率が高くなっています。[ 31 ] [ 6 ]