ノマ（病気）

ノマ
その他の名前	口唇カンクラム、壊疽性口内炎
若い女の子のステージ3の腫瘍（壊疽段階）
専門	小児科、耳鼻咽喉科、歯科
症状	顔面浮腫、発熱、顔面壊疽
合併症	敗血症と死亡、顔面の変形、飲食の困難、社会的偏見
通常の発症	2～6歳
間隔	急性期は2～4週間続く
原因	日和見感染
リスク要因	極度の貧困、栄養失調、免疫抑制
診断方法	症状に基づいて
鑑別診断	口腔がん、リーシュマニア症、ハンセン病
防止	適切な栄養、口腔衛生
処理	抗生物質、栄養補助食品、口腔衛生
薬	抗生物質
予後	治療を受けない場合の死亡率は90%
頻度	年間14万件の新規症例（1998年推定）

ノマ（壊疽性口内炎またはカンクルム・オリスとも呼ばれる ）は、口と顔の進行が速く、しばしば致命的な壊疽性感染症である。ノマは通常、歯肉の潰瘍として始まり、顎骨、頬、顔の軟部組織に急速に広がる。その後、顔面組織が壊死し、致命的な敗血症が起こる。生存者には重度の顔面損傷が残り、呼吸、嚥下、発話、視力に障害が生じることが多い。^{[1] [2] [3] [4]} 2023年にノマは世界保健機関の顧みられない熱帯病のリストに追加されました。^[5]

この病気は貧困や栄養失調と深く関連しており、主にサハラ以南のアフリカなど、世界の後発開発途上国の2歳から6歳の子供に多く見られます。また、先進国でも重度の免疫不全の人にみられます。適切な栄養と口腔衛生で予防できます。ノマは、医療インフラが不十分な貧困環境で最も多くみられます。その結果、多くの症例が診断も治療も報告もされません。その蔓延率に関する信頼できる推定値はありません。1998年にWHOは年間14万件の症例があり、死亡率は90%と推定しましたが、最近の推定値は入手できません。^{[1] [2] [3] [4]}

ノマは栄養失調や免疫力の低下につけこむ多くの微生物に関連する日和見感染症です。人から人への直接感染の証拠はありません。初期段階では、抗生物質と栄養補助食品で効果的に治療できます。早期に診断されれば、適切な傷の治癒が期待できます。回復後、外見が損なわれた患者は複雑な外科的リハビリテーションを必要とします。 ^{[1] [2] [3] [4]}

ノマの生存者は、地域社会において高いレベルの偏見、社会的孤立、差別を経験します。これらは教育や地域社会への支援プログラムによって対処することができます。^[3]

最初は口の中に小さな潰瘍ができ、それが壊死性歯肉炎（歯肉と歯間乳頭から痛みを伴う出血）に進行します。その後感染が急速に広がり、口と唇のより一般的な炎症、顔面浮腫、口臭を引き起こします。治療しなければ、数日以内に壊死性感染が顔面筋、皮膚、上顎と下顎に進行し、組織の破壊と脱落を引き起こします。多くの患者が敗血症で死亡し、生存者には永久的な瘢痕と変形が残ります。^{[6] [7]}

新生児水腫は、貧困な環境下で非常に幼い子供や新生児に起こる重篤な感染症です。壊疽性感染が口腔、鼻腔、肛門に広がり、致命的となることがよくあります。病変のパターンは、水腫に見られるものと似ています。^[8]

世界保健機関は、腫瘍を急性壊死性歯肉炎、浮腫、壊疽、瘢痕、後遺症の5段階に分類しています。^[9]

ノマが発症する前に、単純な歯肉炎が起こることがあります。これは、歯肉が炎症を起こして赤くなり、触れたり歯を磨いたりすると出血する症状です。WHOは消毒用マウスウォッシュを推奨していますが、入手できない場合は、沸騰させた温かい塩水を使用してください。ノマが急性期に進行するのを防ぐために、高タンパク質の食事、ビタミンAサプリメント、口腔衛生に関する患者教育も推奨されています。^[9]

これは、ノマの第一段階です。歯肉は赤または赤紫色で、自然に出血します。子供は口臭があり、よだれを垂らすことがあります。歯肉に痛みを伴う潰瘍ができ、食事に支障をきたします。患者が栄養失調で、最近麻疹や水痘などの感染症にかかったことがある場合は、ノマを発症するリスクが高くなります。この段階で発熱が起こることがあり、無期限に続くことがあります。この段階で適切な治療を行えば、病気を止めることができます。^[9]

この段階は、水腫の急性期の始まりです。明らかな兆候は、唇、頬、目などの顔面浮腫（腫れ）です。この段階では歯肉の潰瘍が悪化し、潰瘍が口や鼻の粘膜（粘液を産生する柔らかい組織）に広がることがあります。患者は口や頬に痛みやヒリヒリ感を感じることがあります。この段階での他の症状には、発熱、よだれ、口臭、リンパ節腫脹（リンパ節の腫れ）、食事の困難などがあります。適切な治療を行えば、病気の進行を止めることができます。^[9]

この段階およびそれ以降の段階では、病気はまだ治療可能ですが、後遺症は避けられません。この段階では、感染が患者の顔の軟部組織を侵食します。壊疽は頬、唇、鼻、口、鼻腔、口腔に影響を及ぼす可能性があります。死んだ組織は時間の経過とともに剥がれ落ち、顔と軟部組織に穴が開き、骨や歯が露出する可能性があります。患者は無関心で、食欲がほとんどなく、食べるのが非常に困難です。^[9]この段階では、敗血症による死亡のリスクが高くなります。^[7]

この時点で急性期は終了していますが、患者の命はまだ危険にさらされているため、治療が推奨されます。この段階は1～2週間続きます。患者は開口障害（顎を動かす/開くことが困難）を経験し、瘢痕が形成され、露出した歯は所定の位置に固定されます。^[9]

この時点で病気は治っていますが、壊疽と瘢痕化段階の後遺症は残ります。組織が失われ、歯が露出したままになり、顔が変形します。患者は食事、飲水、発話に困難を覚える場合があります。歯が間違った位置に生えたり、完全に抜け落ちたりすることもあります。よだれや顎の開閉にまだ問題がある場合があります。この段階では再建手術が選択肢となります。社会復帰も非常に重要です。^[9]

2023年12月現在^{[アップデート]}、この病気にかかる人のほとんどは2歳から6歳の間で、世界の最貧国に住んでいます。流行地域では診断と報告が困難なため、正確な有病率はわかりません。1998年に世界保健機関は、毎年14万人の新規症例が発生し、死亡率は90％で、合計77万人が傷跡や外観の損傷を負って生き延びていると推定しました。^[1]

野腫は非常に高い罹患率を伴い、^[10]死亡率は約90%です。治療すれば予後はずっと良くなり、子供が医療を受けられる場合、死亡率は10%未満に下がります。^[11]壊疽が始まると、患者は1～2週間以内に敗血症で死亡する可能性があります。^[12]

ノマは伝染性ではなく日和見感染である。^[11]この疾患に関連する単一の病原体はなく（原因となる微生物は多くの環境で一般的である）、人から人への感染の記録はない。^{[1] [13]} この疾患の根本的な原因は、極度の貧困、栄養失調、その他の免疫抑制の原因、基礎感染症、口腔衛生の悪さである。^{[1]この疾患は主に、}熱帯地域の2歳から6歳の極度の貧困と栄養失調に陥った子供に影響を与える。ノマの症例は、栄養失調または免疫抑制状態の成人や、第二次世界大戦中の強制収容所でも報告されている。^{[14] [12] [15]}

素因としては以下が挙げられる: ^{[15] [16] [17]}

• 栄養失調とビタミン欠乏
• 免疫不全
• 口腔衛生不良
• 最近の病気（特に急性壊死性潰瘍性歯肉炎、麻疹、マラリア、クワシオルコル）^{[9] [18]}
• 母親の栄養失調や妊娠間隔の短さなどの社会的・環境的要因により、免疫力が弱まった子孫が生まれる^[9]

早期段階で腫瘍が発見された場合、基本的な衛生管理、抗生物質、栄養改善によって進行を急速に止めることができます。しかし、その身体的影響は永続的であり、修復には口腔外科手術や形成外科手術が必要になる場合があります。 ^[1]急性期の腫瘍の治療には、ペニシリン、スルホンアミド、^[12]およびその他の抗生物質が含まれます。

世界保健機関は、腫瘍のすべての段階において、抗生物質、ビタミンAサプリメントまたはその他の栄養補助食品、高タンパク質の食事、適切な水分補給を推奨しています。

世界保健機関は、ステージIの腫瘍（急性壊死性歯肉炎）の治療にアモキシシリンおよびメトロニダゾールを併用し、口と歯肉の洗浄にクロルヘキシジンおよび過酸化水素を使用することを推奨している。 ^[9]

ステージIIの腫瘍（浮腫期）、ステージIIIの腫瘍（急性/壊疽期）、ステージIVの腫瘍（瘢痕期）に対して、WHOは2つの治療法のうちいずれかを推奨している。最初の治療法では、アモキシシリン、クラブラン酸、ゲンタマイシン、メトロニダゾールの併用が推奨されている。2つ目の治療法では、アンピシリン、ゲンタマイシン、メトロニダゾールの併用が推奨されている。どちらの治療法でも、クロルヘキシジンのうがいが推奨されている。ステージIIIとIVの腫瘍に対しては、ケタミンとハチミツの両方が病変の被覆材として推奨されている。^[9]

再建は通常非常に困難であり、完全な回復まで（通常は最初の介入から約1年後）延期されるべきである。^[19]

ヒポクラテスやガレノスなどの古代の医師に知られていたノマは、かつてはヨーロッパや米国を含む世界中で報告されていました。この病気は、1500年代から1600年代のオランダではよく知られていました。ノマの最初の臨床的記述は、1595年にオランダ人のカロルス・バトゥス [nl]によるものでした。オランダの外科医コルネリス・ファン・デ・フォールデは、1680年にこの病気を説明するために初めて「ノマ」という用語を使用しました。ヨーロッパの科学者ガブリエル・ルンドは、1765年にノマの原因を貧困、窮屈な生活環境、および栄養失調に帰しました。英国の医師ジョン・アディントン・シモンズは、この病気を以前の麻疹感染に関連付けました。ノマの後遺症に対する最初の外科的治療は1781年に行われました。後遺症に対する外科的治療は1800年代を通じて発展しました。1800年代後半には、科学者はノマが細菌によって引き起こされるのではないかと疑いました。^[12]

衛生と栄養の改善により、20世紀以降、ノマは先進国から姿を消した。ただし、第二次世界大戦中はアウシュビッツとベルゼン強制収容所で流行していた。 ^[14]この病気と治療法は、ヨーゼフ・メンゲレの指導の下で研究を推奨していたチェコの医師で強制労働囚人のベルトルト・エプシュタインによって研究された。 ^[14]

1970年以降、例外はあるものの、ノマに関する研究はほとんど行われていない。唯一の例外は、ノマを研究しているナイジェリアの科学者、シリル・エンウォヌである。^[12]

ナイジェリアには、ノマ患者の治療に特化した世界でも数少ない病院が2つあります。ソコト市のソコトノマ病院 ^[20]とアブジャのノマセンター（ノマエイドナイジェリアイニシアチブによって建設され、資金提供された）です。

2023年1月、ナイジェリア保健省は世界保健機関に対し、ノマをWHOの顧みられない熱帯病のリストに追加するよう要請した。これは31か国によって承認されており、ノマが追加基準に適合していることを示す証拠書類が添付されていた。2023年12月、WHOはこの要請を認めた。これにより、この疾患の研究がさらに促進されることが期待されている。^{[5] [21]}

「ノマ」という言葉は、火傷や潰瘍の継続的な過程を表すために使われる古典ギリシャ語のνομήに由来しています。^[22]

ノマ患者やノマ生存者は、偏見に直面する可能性がある。ノマは伝染病であると考える人もいるため、感染を避けるためにノマ患者や生存者を避ける。^[23]社会的偏見により治療を受けられない可能性があるため、親は罹患した子供を家の中に隠すことがある。また、ノマは魔術や子供の親への呪いによって引き起こされる可能性があると考える人もいる。^[9] 1997年の推計によると、世界中で約77万人がノマの後遺症を抱えて生活している。しかし、「ノマは恥の病」であり、子供たちは治療を受けるために送られるのではなく、隔離されて隠されることがある。^[11]

ナイジェリアでは、患者とその家族は医療センターに行くよりも伝統的な医療を求めることがある。ナイジェリア全土の7,185人のノマ患者を対象とした調査では、顔面病変を発見した後に病院や医療センターに行ったと回答したのはわずか19%だった。47.6%は病院に行くのに1～3週間かかり、残りの患者は病院に行くのにさらに時間がかかった。^[13]

アフリカの子供や他のNOMA生存者は、いくつかの国際慈善団体によって支援されている。例えば、影響を受けたエチオピア人を支援する英国登録慈善団体Facing Africaや、スイス慈善団体Winds of Hopeなどである。^[24] Hilfsaktion Noma Evは、30年間NOMA生存者の管理に携わってきた非政府組織である。彼らはサハラ以南のNOMAベルト内の9か国に拠点を持ち、NOMA患者の包括的管理のために2つの完全に資金提供された診療所を持っている（1つはニジェール共和国に、もう1つはギニアビサウに）。ナイジェリアには2つのNOMA専門病院があり、最初で最古の病院はソコトのNoma Children Hospitalで、国境なき医師団の支援を受けた常駐および訪問医療チームが勤務している。スタッフの中にはNOMA生存者もいる。^{[23] [25]} 2番目で最近開設されたセンターは、ノーマ・センター・アブジャで、ノーマ・エイド・ナイジェリア・イニシアチブが全額出資・後援しており、ノーマ患者の包括的かつ包括的な管理が行われています。チームは、常駐の医療チームと外科チーム、およびヨーロッパからの訪問外科医で構成されています。

エチオピアなど他の国では、国際的な慈善団体が地元の医療システムと連携して、食べる、話す、笑うなどの顔の機能を回復できる複雑な再建手術を提供しています。海外から来るボランティア医師のチームは、上級の顎顔面外科医にとっても非常に困難な、最も重篤な症例に対処する地元の能力をサポートするためにしばしば必要です。^[26] 2010年6月10日、そのようなボランティア外科医の仕事は、ベン・フォーグルが司会を務める英国BBC Twoのドキュメンタリー「Make Me a New Face: Hope for Africa's Hidden Children」で取り上げられました。^{[27] [28]}

• 壊死性筋膜炎
• 新生児水疱症

• ナイジェリアのノマに関する短編ドキュメンタリー