ベル麻痺

ベル麻痺は、顔の麻痺の一種で、顔の患側の筋肉を一時的に制御できなくなる状態です。 ^{[ 1 ]}ほとんどの場合、筋力低下は一時的なもので、数週間で著しく改善します。^{[ 4 ]}症状は軽度から重度まで様々です。^{[ 1 ]}症状には、筋肉のけいれん、筋力低下、または顔の片側、まれに両側を動かす能力の完全な喪失が含まれる場合があります。^{[ 1 ]}その他の症状には、眉毛の下垂、^{[ 5 ]}味覚の変化、耳の周りの痛みなどがあります。通常、症状は48時間以内に現れます。^{[ 1 ]}ベル麻痺は、聴覚過敏として知られる音に対する過敏症を引き起こす可能性があります。^{[ 6 ]}

ベル麻痺の原因は不明であり^{[ 1 ]}、どの年齢でも発症する可能性があります^{[ 4 ]} 。危険因子には、糖尿病、最近の上気道感染症、妊娠などがあります^{[ 1 ] [ 7 ]}。これは、第VII脳神経（顔面神経）の機能障害によって生じます^{[ 1 ]} 。多くの人は、これは腫れを引き起こすウイルス感染が原因だと考えています^{[ 1 ]} 。診断は、患者の外見に基づいて、他の可能性のある原因を除外することによって行われます^{[ 1 ]} 。顔面麻痺を引き起こす可能性のある他の疾患には、脳腫瘍、脳卒中、ラムゼイ・ハント症候群2型、重症筋無力症、ライム病などがあります^{[ 2 ]}。

この症状は通常自然に改善し、ほとんどの人が正常またはほぼ正常な機能を取り戻します。^{[ 1 ]}コルチコステロイドは転帰を改善することがわかっていますが、抗ウイルス薬はわずかな追加効果をもたらす可能性があります。^{[ 8 ]}点眼薬または眼帯を使用して、目が乾燥しないように保護する必要があります。^{[ 1 ]}手術は一般的に推奨されません。^{[ 1 ]}多くの場合、14日以内に改善の兆候が現れ、6か月以内に完全に回復します。^{[ 1 ]}ごく少数の人は完全に回復しないか、症状が再発する可能性があります。^{[ 1 ]}

ベル麻痺は、片側顔面神経麻痺の最も一般的な原因です（70%）。^{[ 2 ] [ 9 ]}年間1万人あたり1～4人の割合で発生します。^{[ 2 ]}生涯のうちに約1.5%の人が罹患します。^{[ 10 ]}最も多く発生するのは15歳から60歳の人です。^{[ 1 ]}男女の罹患率は同じです。^{[ 1 ]}顔面神経とこの症状との関連性を初めて記述したスコットランドの外科医チャールズ・ベル（1774～1842）にちなんで名付けられました。^{[ 1 ]}

ベル麻痺は単神経炎（1つの神経のみが関与する）と定義されていますが、ベル麻痺と診断された人は、「顔面のしびれ、中等度または重度の頭痛/首の痛み、記憶障害、バランス障害、同側の四肢の知覚異常、同側の四肢の筋力低下、不器用さ」など、「顔面神経機能障害では説明できない無数の神経学的症状」を呈することがあります。^{[ 11 ]}

ベル麻痺は、72時間以内に片側の顔面麻痺が起こるのが特徴です。^{[ 12 ]}まれに（1%未満）、両側に起こり、顔面麻痺に至ることもあります。^{[ 13 ] [ 14 ]}

顔面神経は、まばたきや目を閉じること、微笑むこと、しかめっ面をすること、流涙、唾液分泌、鼻孔を広げること、眉を上げることなど、多くの機能を制御しています。また、舌の前方3分の2からの味覚を鼓索神経（顔面神経の枝）を通して伝達します。そのため、ベル麻痺の患者は、患側の舌の前方3分の2で味覚が失われることがあります。 ^{[ 15 ]}

顔面神経は中耳の鐙骨筋を支配しており（鼓室枝を介して）、大きな音の伝導を反射的に抑制します。そのため、ベル麻痺では通常の音が非常に大きく聞こえる（聴覚過敏）ことがあり、聴覚障害も起こり得ますが、臨床的に明らかになることはほとんどありません。^{[ 15 ] [ 16 ]}

ベル麻痺の原因は不明である。^{[ 1 ]}危険因子には、糖尿病、最近の上気道感染症、妊娠などがある。^{[ 1 ] [ 7 ]}

ウイルスの中には、症状を伴わずに持続感染（または潜伏感染）を起こすものもあると考えられている。例えば、ヘルペスウイルス科に属する水痘帯状疱疹ウイルス^{[ 17 ]}やエプスタイン・バーウイルスなどである。既存の（休眠状態の）ウイルス感染の再活性化が、急性ベル麻痺の原因として示唆されている^{[ 18 ]} 。感染に反応して顔面神経が腫れて炎症を起こすと、顔面神経管内に圧力がかかり、神経細胞への血液と酸素の供給が制限される^{[ 19 ]} 。ベル麻痺の発症に関連している他のウイルス感染症や細菌感染症には、HIVやライム病などがある^{[ 20 ] [ 21 ]}。この新たな活性化は、外傷、環境要因、代謝障害や情緒障害によって引き起こされる可能性がある^{[ 22 ] 。}

家族性遺伝は症例の4～14％で認められている。^{[ 23 ]}片頭痛との関連もあるかもしれない。^{[ 24 ]}

2020年12月、米国FDAは、臨床試験参加者の間で数例のベル麻痺が報告されたことを受け、ファイザー社とモデルナ社のCOVID-19ワクチン接種者に対し、ベル麻痺の症状を監視するよう勧告したが、因果関係を判断するにはデータが不十分であった。^{[ 25 ]}

ベル麻痺は、顔面の筋肉を制御する顔面神経（第VII脳神経）の機能不全によって引き起こされます。顔面麻痺の特徴は、顔の表情筋を動かせなくなることです。この麻痺は、下位運動ニューロン麻痺型です。

顔面神経の炎症の結果、神経が骨管（茎乳突孔）内で頭蓋骨から出る部分に圧力がかかり、神経信号の伝達が遮断されたり、神経が損傷したりすると考えられています。根本的な原因が見つかる顔面麻痺の患者は、ベル麻痺そのものとはみなされません。顔面麻痺の考えられる原因には、腫瘍、髄膜炎、脳卒中、糖尿病、頭部外傷、および脳神経の炎症性疾患（サルコイドーシス、ブルセラ症など）があります。これらの状態では、神経学的所見が顔面神経に限定されることはまれです。赤ちゃんは顔面麻痺を持って生まれることがあります。^{[ 27 ]}いくつかのケースでは、両側顔面麻痺が急性HIV感染と関連付けられています。

一部の研究では、神経内膜液のサンプリングにより、ベル麻痺と診断された症例の大部分で単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）が同定されている。 ^{[ 28 ]}しかし、別の研究では、ベル麻痺と診断された合計176例のうち、31例（18%）でHSV-1、45例（26%）で帯状疱疹が同定された。 ^{[ 18 ]}

さらに、HSV-1感染は神経の脱髄と関連している。この神経損傷のメカニズムは、前述のような、狭い骨管内での浮腫、腫脹、神経の圧迫が神経損傷の原因となるメカニズムとは異なる。脱髄はウイルスによって直接引き起こされるのではなく、未知の免疫反応によって引き起こされる可能性もある。

ベル麻痺は除外診断であり、他の妥当な可能性を排除することによって診断されます。定義上、特定の原因を特定することはできません。診断に必要なルーチンの検査や画像検査はありません。^{[ 12 ]}神経損傷の程度は、ハウス・ブラックマン・スコアを使用して評価できます。

ある研究では、患者の45％が専門医に紹介されていないことが分かり、これは医師がベル麻痺を単純な診断で管理しやすいと考えていることを示唆している。^{[ 11 ]}

同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患には、帯状疱疹、ライム病、サルコイドーシス、脳卒中、脳腫瘍などがあります。^{[ 12 ]}

ステロイドはベル麻痺の回復を促進するのに効果的であるが、抗ウイルス薬は効果がない。^{[ 12 ]}目を閉じることができない患者には、眼の保護措置が必要である。^{[ 12 ]}妊娠中の管理は、非妊娠時の管理と同様である。^{[ 7 ]}

ベル麻痺の患者のほとんどは、治療を受けなくても3週間以内に正常な顔面機能を取り戻し始めます。^{[ 50 ]} 1982年の研究では、治療法がなかった時代に、1,011人の患者のうち85%が発症後3週間以内に最初の回復の兆候を示しました。残りの15%は、3～6か月後に回復しました。

少なくとも 1 年間の追跡調査後、または回復するまで、全患者の 3 分の 2 以上 (71%) で完全な回復が見られました。回復は 12% で中程度、わずか 4% の患者で不良と判断されました。^{[ 51 ]}別の研究では、不完全麻痺はほぼ常に 1 か月以内に完全に消失することがわかりました。最初の 2 週間以内に運動機能が回復した患者は、ほぼ常に完全に寛解します。寛解が 3 週間目以降に発生しない場合、かなり多くの患者が後遺症を発症します。^{[ 52 ]} 3 番目の研究では、10 歳未満の若い患者の予後が良好であることがわかりましたが、61 歳以上の患者の予後は不良でした。^{[ 22 ]}

この疾患の主な合併症としては、慢性的な味覚喪失（無味覚症）、慢性的な顔面痙攣、顔面痛、角膜感染症などが挙げられます。また、損傷した顔面神経の再生が不完全または誤っている場合にも、別の合併症が発生する可能性があります。神経は、それぞれの適切な目的地に枝分かれする、より小さな個々の神経接続の束と考えることができます。再生中、神経は通常、元の経路をたどって正しい目的地に到達できますが、一部の神経は脇道に逸れることがあり、その結果、共同運動と呼ばれる状態になります。例えば、眼に付着する筋肉を制御する神経の再生は、脇道に逸れて口の筋肉に到達する接続も再生することがあります。このようにして、一方の動きが他方にも影響を及ぼします。例えば、目を閉じると、口角が不随意に上がります。

ベル麻痺の後遺症として、約9%の人が何らかの問題を抱えています。典型的な症状としては、既に述べた共同運動、顔面運動時の痙攣、拘縮、耳鳴り、難聴、またはワニの涙症候群などがあります。^{[ 53 ]}これは味覚涙反射またはボゴラード症候群とも呼ばれ、食事中に涙が流れます。これは、涙腺と唾液腺を制御する顔面神経の枝の再生不全が原因と考えられています。味覚性発汗も起こることがあります。

ベル麻痺の新規症例数は、年間人口1万人あたり約1～4例です。^{[ 54 ]}発症率は年齢とともに増加します。^{[ 2 ] [ 54 ]}米国では毎年約4万人がベル麻痺に罹患しています。生涯のうちに約65人に1人が罹患します。

文献では、年間発生率の範囲が報告されている: 15、^{[ 23 ]} 24、^{[ 55 ]}および 25〜53 ^{[ 11 ]} (いずれも年間人口10万人あたり)。ベル麻痺は報告対象疾患ではなく、この診断を受けた人の登録制度も確立されていないため^{[ 56 ]} 、正確な推定が困難である。

ペルシャの医師ムハンマド・イブン・ザカリヤ・アル・ラージ（865-925）は、末梢性および中枢性顔面麻痺の最初の既知の記述を詳細に記した。^{[ 57 ] [ 58 ]}

コルネリス・スタルパート・ファン・デル・ヴィール（1620年～1702年）は1683年にベル麻痺について記述し、ペルシャの医師イブン・シーナー（980年～1037年）が彼より前にこの症状を記述していたと述べている。ジェームズ・ダグラス（1675年～1742年）とニコラウス・アントン・フリードライヒ（1761年～1836年）もこの症状について記述している。

スコットランドの神経生理学者であるチャールズ・ベル卿は、1821年7月12日にロンドン王立協会で論文を発表し、顔面神経の役割について述べた。彼は顔面麻痺の神経解剖学的基礎を詳細に説明した最初の人物となった。それ以来、特発性末梢性顔面麻痺は、彼の名にちなんでベル麻痺と呼ばれるようになった。^{[ 59 ]}

ベル麻痺を患っている著名人としては、カナダの元首相ジャン・クレティエンが挙げられる。^{[ 60 ]} 1993年の連邦選挙（クレティエンが自由党党首として初めて行った選挙）の際、野党の進歩保守党は、クレティエンの異常な表情を強調しているように見える画像について声優が彼を批判する攻撃的な広告を流した。この広告はクレティエンの容姿への攻撃と解釈され、国民の間で広く怒りを招いたが、クレティエンはこの広告を利用して有権者の同情を集めようとした。この広告はクレティエンの支持率のリードを広げるという逆効果をもたらし、その後の反発によって自由党が圧勝し、選挙での勝利を確実なものにした。