側頭葉てんかん

側頭葉てんかん発作中、発作前兆を経験することがあります。前兆とは、発作の初期段階でよく起こる自律神経、認知、感情、または感覚の経験のことです。^{[ 10 ] [ 2 ]}内側側頭葉てんかん発作の一般的な前兆には、上腹部の上昇感、腹部の不快感、味覚、嗅覚、チクチク感、恐怖、既視感、幻覚、紅潮、または頻脈などがあります。^{[ 2 ]}その後、ぼんやりと一点を見つめ、動かなくなり（行動停止）、意識を失うことがあります。^{[ 2 ]}繰り返しの定型的な運動行動（自動症）が起こることがあります。これには、繰り返しの嚥下、唇を鳴らす、つまむ、もたつく、叩く、または発声などが含まれます。^{[ 2 ]}ジストニア姿勢とは、発作中に片腕が不自然に硬直する状態です。^{[ 14 ]}体の片側にジストニア姿勢が現れることは、通常、脳の反対側から発作が始まっていることを示しています。例えば、右腕のジストニア姿勢は、左側頭葉の発作から生じます。^{[ 14 ]}発作中または発作直後の言語機能障害（失語症）は、脳の言語優位側から発作が生じた場合に起こりやすくなります。 ^{[ 14 ]}

一次聴覚野から発生する発作の一般的な前兆には、めまい、ハミング音、耳鳴り、ブザー音、歌や声、感覚の変化などがあります。^{[ 2 ]}側頭葉と頭頂葉の接合部から発生する側頭葉外側発作は、複雑な幻視を引き起こす可能性があります。^{[ 2 ]}側頭葉内側発作と比較して、側頭葉外側発作は持続時間が短く、意識喪失がより早く起こり、両側強直間代発作よりも焦点発作になりやすいです。^{[ 2 ]}発作中または発作直後の言語機能障害（失語症）は、脳の言語優位側から発作が発生する場合に起こりやすくなります。^{[ 14 ]}

海馬硬化症は、 CA1 の重度の神経細胞喪失と、 CA3およびCA4 の軽度の神経細胞喪失を伴って発生します。 ^{[ 18 ] [ 19 ]}実験的研究では、N-メチル-d-アスパラギン酸 (NMDA) 受容体の活性化が神経細胞の喪失を引き起こし、電気刺激によって誘発される側頭葉てんかんの動物モデルは、ヒトの側頭葉てんかんの細胞喪失パターンを再現することが示されています。^{[ 18 ]}反復発作は介在ニューロンを不可逆的に損傷し、反復抑制の持続的な喪失につながります。^{[ 18 ]} GABA 作動性介在ニューロンの損傷は、抑制の喪失、制御不能な神経発火につながり、発作を引き起こします。^{[ 18 ]}二次てんかん発生仮説は、反復発作が介在ニューロンの喪失、グルタミン酸作動性主ニューロンの喪失、軸索の発芽、および新たな反復性グルタミン酸作動性興奮回路の形成につながり、より重篤なてんかんを引き起こすというものである。^{[ 20 ]}ニューロン喪失に関連するメカニズムは、側頭葉てんかんを完全に説明するものではなく、側頭葉てんかんは最小限のニューロン細胞の喪失でも発生する可能性がある。^{[ 18 ]}

このKCC2変異は、海馬傍回ニューロンからのカリウムイオンと塩化物イオンの排出を阻害し、細胞内塩化物蓄積とγ-アミノ酪酸（GABA）を介した正の電流を引き起こします。^{[ 18 ]} GABA受容体を介した塩化物流出の蓄積は、ニューロンの脱分極、ニューロンの興奮性の増加、そして最終的には発作につながります。^{[ 18 ]}この変異を持つ人は、海馬硬化症を伴う内側側頭葉てんかんを患っています。^{[ 18 ]}

歯状回顆粒細胞分散とは、顆粒細胞層が拡大したり、境界が不明瞭になったり、顆粒細胞が層の外側に存在したり（異所性顆粒細胞）する状態を指します。^{[ 21 ] : 1318}正常な脳では、歯状回顆粒細胞が内嗅皮質から海馬への発作の伝播を阻止します。^{[ 18 ]}顆粒細胞分散は、顆粒細胞とCA3錐体細胞をつなぐ正常な苔状線維経路を破壊し、苔状線維の発芽と発作を引き起こす可能性のある新たな興奮性ネットワークにつながる可能性があるという仮説があります。^{[ 18 ]}しかし、ある研究では、てんかんのない人でも同様の顆粒細胞分散パターンが見られる可能性があることが示されています。^{[ 22 ]}

焦点性皮質形成異常は、側頭葉てんかんを引き起こす可能性のある脳奇形です。^{[ 18 ]}この奇形は、皮質層の異常（層状構造の異常）を引き起こしたり、異常なニューロン（異形ニューロン、バルーン細胞）を伴ったり、脳腫瘍や血管奇形を伴うことがあります。^{[ 18 ]} MTOR経路の異常は、グルタミン酸を介したニューロンの過興奮を引き起こし、発作につながります。^{[ 18 ]}

側頭葉てんかん様放電は、脳波検査（EEG）で観察されるパターンです。側頭葉てんかん様放電は発作の間に発生し、側頭葉てんかんの診断を確定します。^{[ 3 ]}長期ビデオ脳波モニタリングでは、発作中の行動と脳波を記録できます。^{[ 3 ]}脳磁図では、神経電流の磁場から生じるてんかん様放電または発作パターンを記録することにより、側頭葉てんかんを診断できます。^{[ 3 ]}

神経画像検査では、発作の原因と発作焦点、つまり発作が始まる脳の場所を特定できます。^{[ 4 ]}新たに診断されたてんかんでは、磁気共鳴画像法（MRI）により、てんかん患者の最大12～14%で脳病変を検出できます。^{[ 23 ]}しかし、慢性てんかんの場合、MRIはてんかん患者の80%で脳病変を検出できます。^{[ 23 ]}側頭葉てんかんなどの焦点性てんかんの証拠がある場合は、3テスラMRIスキャンが推奨されます。^{[ 4 ]} MRIスキャンで特定される異常には、海馬硬化症、焦点性皮質異形成、その他の皮質発達性脳奇形、発達性および低悪性度腫瘍、海綿状血管腫、低酸素虚血性脳損傷、外傷性脳損傷、および脳炎が含まれます。^{[ 4 ]}

^18F-フルオロデオキシグルコース（^18F -FDG）脳陽電子放出断層撮影（PET）では、発作の間隔時に脳のグルコース代謝が低下した領域が示されることがあります。この代謝低下領域は発作焦点に対応する可能性があり、PETスキャンは他の脳葉から発生するてんかんと比較して、側頭葉発作焦点の局在化に対してより感度が高いです。^{[ 4 ]}単光子放出コンピューター断層撮影（SPECT）では、発作中に注射後40～60秒後に血流が低下した領域が示されることがあります。この血流低下領域は発作焦点に対応する可能性があります。^{[ 4 ]}

コンピューター断層撮影(CT) スキャンは、小さな腫瘍、血管奇形、皮質発達性脳奇形、内側側頭葉の異常を特定する感度が MRI スキャンよりも低い。^{[ 23 ]}てんかんの原因が脳内出血、脳膿瘍、大きな脳梗塞、または硬膜下膿瘍である可能性がある緊急時には CT スキャンが推奨される。^{[ 4 ] [ 23 ]}心臓ペースメーカー、除細動器、または人工内耳などの埋め込み型デバイスのために MRI スキャンを受けることができないが神経画像診断が必要な人は、 CT スキャンを受けることができる。CT スキャンは、結節性硬化症やスタージ・ウェーバー症候群などのてんかんを引き起こすカルシウム含有脳異常をよりよく示すことができる。^{[ 4 ] [ 23 ]}

内側側頭葉てんかんの主な認知障害は進行性の記憶障害です。^{[ 24 ] : 71}これは、エピソード記憶や意味記憶を含む宣言的記憶障害を伴い、薬物療法で発作がコントロールできない場合に悪化します。^{[ 25 ] [ 26 ] [ 24 ] : 71}言語優位半球から発生する内側側頭葉てんかんは言語記憶を障害し、言語非優位半球から発生する内側側頭葉てんかんは非言語記憶を障害します。^{[ 24 ] : 71 [ 26 ]}

精神疾患はてんかん患者に多く見られ、側頭葉てんかん患者で最も多くみられます。^{[ 27 ]}最も一般的な精神疾患の併存症は、大うつ病性障害です。^{[ 27 ]}その他の疾患には、心的外傷後ストレス障害、全般性不安障害、精神病、強迫性障害、統合失調症、双極性障害、物質使用障害、および自殺傾向の有病率が約9%あります。^{[ 27 ]}

ゲシュヴィント症候群は、側頭葉てんかん患者にみられる、性欲の変化（多くの場合、性欲減退）、宗教性、強迫的または多量の筆記や描画を特徴とする症候群である。 ^{[ 28 ]： 347-348}しかし、その後の研究では、これらの行動特性と側頭葉てんかんとの関連性は支持されなかった。^{[ 28 ]： 347-348}側頭葉てんかん患者に宗教的行動がみられるという報告がある。^{[ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ] [ 33 ]}

抗けいれん薬の経口薬は、てんかん患者の約3分の2でけいれんを抑制し、通常は1種類または2種類の薬で抑制が行われます。^{[ 34 ]}

複数の抗てんかん薬による治療にもかかわらず発作が制御されない患者は薬剤抵抗性てんかんであり、発作を制御するためにてんかん手術が必要になる場合がある。 ^{[ 9 ] [ 34 ]}

ペンフィールドとフラニガンは、1950年に内側側頭葉てんかんの治療法として、側頭葉の部分的な外科的切除である前側頭葉切除術を初めて記述した。 ^{[ 35 ]}薬物抵抗性側頭葉てんかんに対する前側頭葉切除術と薬物療法を比較した前向き無作為化比較試験では、手術は薬物療法よりも効果的であり、前側頭葉切除術を受けた人の58%が1年間発作のない結果となったのに対し、薬物療法を受けた人は8%であった。^{[ 5 ]}難治性内側側頭葉てんかんと海馬硬化症の患者のうち、てんかん手術後に約70%が発作のない状態になる。^{[ 36 ] : 751} 研究によると、言語優位の前側頭葉切除術は言語記憶の低下につながる可能性がある。^{[ 26 ]}しかし、言語非優位の前側頭葉切除術が非言語記憶の低下につながるという研究結果はより多様である。^{[ 26 ]}

磁気共鳴誘導レーザー間質温熱療法、定位放射線手術、および定位高周波アブレーションは、発作を引き起こす異常な脳組織を破壊することによっててんかんを治療する外科的方法です。^{[ 37 ] [ 38 ] [ 39 ]}

神経刺激は発作のコントロールを改善する可能性もある。^{[ 6 ]}迷走神経刺激装置（VNS）は胸部に外科的に埋め込まれ、首の迷走神経にプログラムされた電気刺激を与える。 ^{[ 40 ]}応答型神経刺激装置は頭蓋骨に埋め込まれ、発作の脳の電気活動を監視して、1つまたは2つの脳領域にプログラムされた電気刺激を与えて発作に対応する。^{[ 41 ]}前視床核のプログラムされた深部脳刺激は、 2つ以上の脳領域から発生する発作を治療する可能性がある。^{[ 6 ]}

ケトジェニックダイエットと修正アトキンスダイエットは、側頭葉てんかんの治療オプションの一つである。^{[ 7 ] [ 8 ]}