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マイコバクテリア性頸部リンパ節炎は、歴史的には腺病や王の病としても知られており、結核や、マイコバクテリウム・マリナムなどの非結核性（非定型）マイコバクテリアに関連した頸部（首）リンパ節のリンパ節炎を伴います。
頸部リンパ節腫脹は、通常、リンパ節炎と呼ばれるリンパ節の感染症の結果として起こる頸部リンパ節腫脹を指す用語です。結核菌または非結核性抗酸菌によって引き起こされる可能性があります。成人の頸部リンパ節腫脹症例の約95%は結核菌によって引き起こされ、その多くは免疫不全患者（頸部結核性リンパ節腫脹の約50%）にみられます。免疫機能が正常な小児では、頸部リンパ節腫脹は非定型抗酸菌（Mycobacterium scrofulaceum）やその他の非結核性抗酸菌（NTM）によって引き起こされることが多いです。成人の症例とは異なり、小児の症例で結核菌によるものはわずか8%です。20 世紀後半に結核が著しく減少したことにより、頸部リンパ節腫脹は成人ではあまり見られなくなりましたが、小児では依然としてよく見られる疾患です。しかし、 HIV/AIDSの出現により、この病気は再び流行し、病気のあらゆる段階の患者に影響を与える可能性があります。[ 1 ] [ 2 ]
最も一般的な兆候と症状は、首に慢性的な無痛性の腫瘤が現れることであり、これは持続し、通常は時間とともに大きくなります。腫瘤は、局所的な色や熱を伴わず、その上の皮膚が紫がかった（青紫色の）色になることから、「冷膿瘍」と呼ばれます。NTM感染症は他の顕著な全身症状を示しませんが、結核による腺病は通常、患者の約43%で発熱、悪寒、倦怠感、体重減少などの他の疾患の症状を伴います。病変が進行すると、皮膚が腫瘤に癒着し、破裂して瘻孔と開放創を形成することがあります。以前の時代に一部の患者が経験した致命的な結果は、肺のチーズ状の外観と王の悪病病変によるものでした。また、肺結核とも関連していました。[ 3 ]
頸部リンパ節炎は、頭部領域のマイコバクテリア感染によって引き起こされることが多い。この疾患は非常に一貫性がなく、症例によって検査所見が異なる場合がある。結核が原因で発症することもある。しかし、治療は両者で異なることが多いため、症例ごとに原因が結核性マイコバクテリアか非結核性マイコバクテリアかを判断することが極めて重要である。[ 4 ]
診断は通常、腫瘤の穿刺吸引生検または切除生検によって行われ、結核菌感染の場合は染色可能な抗酸菌の組織学的証明（チール・ネールゼン染色）、非結核性抗酸菌の場合は特定の増殖および染色技術を用いた培養によって行われる。
腺病の典型的な組織学的パターンは、多核巨細胞を伴う肉芽腫性炎症に囲まれた、中心部に無細胞壊死（乾酪壊死）を伴う乾酪性肉芽腫を特徴とする。結核性リンパ節炎と非結核性リンパ節炎は形態学的には同一であるが、そのパターンは他の細菌性リンパ節炎の原因とはやや異なる。[ 5 ]
歴史的にキングズ・イービルと呼ばれていたこの病気は、17世紀にはよく見られる疾患として知られており、甲状腺やリンパ節などの海綿状臓器で血液が凝固することによって引き起こされると考えられていた。医師たちはまた、この病気は遺伝する可能性があり、両親の未治療の性感染症が原因となる可能性があると考えていた。[ 6 ]
マイコバクテリア性頸部リンパ節炎の治療は、主に周囲の軟部組織や異常な腫瘤を除去するための小さな切開から成っていた。18 世紀まで、多くの医師は、この病気を治す唯一の方法は王族の人に触れることだと考えていた。フランスとイングランドの両方で、この病気を治す奇跡的な力を受け継いでいると考えられていた国王が、感染者の群衆に触れた。この「触れる」行為は、フランスではフィリップ 1 世(1060–1108) の治世中に、イングランドではヘンリー 1 世(1100–1135)の治世中に始まった。権力のある国王や王族によるこの公的な治癒行為は、「王の悪」というあだ名を助長した。[ 7 ]触れた後、君主は感染者に金メッキのコインに描かれた天使を贈り、それをリボンで感染者の体に吊るした。これは病気を遠ざける方法として用いられた。このコインは5グラムほどの重さがあり、非常に価値のある試金石と考えられていた。[ 8 ]例えば、イギリスの辞書編纂者サミュエル・ジョンソンは3歳の時に、アン女王に触れられ、金貨を贈られるという方法で腺病の治療を受けたが、残念ながら効果はなかった。 [ 9 ]
王室の手による治療や外科的切除だけが用いられた治療法ではありませんでした。患部の腫れたリンパ節に似た結節状の根を持つゴマノハグサ（一般名：ゴマノハグサ）は、症状の兆候の理論に従って、患部の首に植物を吊るすことで病気の治療に役立つと考えられていました。実際、ゴマノハグサには炎症、刺激、不快感を軽減するのに役立つ化合物が含まれています。[ 10 ]
治療法の選択は、NTM または結核様感染症など、特定の感染症の種類に大きく依存します。さらに、特に非結核性抗酸菌感染症に関しては、さまざまな治療選択肢が存在し、切開排膿、吸引生検、化学療法はすべて NTM 型感染症の完全治癒につながることが証明されていますが、さまざまな治療法によって、顔面神経損傷や瘢痕などのさまざまな副作用が生じる可能性があります。したがって、治療の方針は、患者の病歴と感染症の重症度を考慮して、各患者に合わせて調整する必要があります。[ 11 ]
結核菌感染症に対する結核の外科的切除は効果が低く、再発率が高く、瘻孔形成のリスクも高い。さらに、手術によって他の臓器に病原体が拡散する可能性もある。最良のアプローチは、抗生物質を用いた従来の結核治療である。結核（および非活動性髄膜炎）のカクテル療法には、リファンピシン、ピラジナミド、イソニアジド、エタンブトール、ストレプトマイシン（「PIERS」）が含まれる。
一方、非結核性抗酸菌（NTM）によって引き起こされる腺病は、手術にはよく反応するものの、通常は抗生物質に抵抗性を示す。罹患したリンパ節は、繰り返し吸引、掻爬、または全摘出によって除去することができる（ただし、後者の手術では、しばしば醜い瘢痕、顔面神経の損傷、またはその両方を引き起こすリスクがある）。
適切な治療を行えば、臨床的寛解率はほぼ100%です。非結核性抗酸菌症（NTM）の場合、適切な外科的治療を行えば、臨床的寛解率は95%を超えます。家族など、患者と密接に接触する人は、結核の検査を受けることが推奨されます。
「頸部」という用語は、首にある頸部リンパ節を指し、子宮頸部とは関係ありません。別名である「腺病」は、中世ラテン語の「scrōfula」 （繁殖雌豚を意味する「scrōfa」の縮小形）に由来します。これは、豚がこの病気にかかりやすいと考えられていたこと、あるいは隆起したリンパ節の列が授乳中の雌豚の腹部に似ていると考えられていたことに由来します。
近代初期、西ヨーロッパの一部の人々は、王の触れる、つまりイングランドやフランスの君主の触れるという行為が、君主の神権によって病気を治すことができると信じていた。イングランドのヘンリー6世は、この行為で少女を治したと言われている。そのため、腺病は「王の病」とも呼ばれていた。1633年から、英国国教会の共通祈祷書にはこの儀式が記されており、君主（国王または女王）が触れられた人にコイン（通常は天使の形をした金貨で、その価値は6シリングから10シリング程度）を贈るのが伝統だった。イングランドではこの慣習は18世紀初頭まで続き、ジャコバイトの王位僭称者たちによって、僭称者ヘンリー9世の死によってスチュアート家が断絶するまで続けられた。フランス国王アンリ4世は、一度に1500人もの人々に触れて癒すことが多かったと伝えられている。アン女王は1712年に赤ん坊のサミュエル・ジョンソンに触れた。 [ 12 ]フランス国王は18世紀にルイ15世がこれを廃止するまでこの習慣を続け、1825年にシャルル10世によって一時的に復活した。
医師、治療師、特許薬販売業者は、さまざまな治療法を提供していました。その中には、化学元素である水銀（一般にクイックシルバーとして知られ、古代から鉱石辰砂（硫化水銀）として使用され、後に塩化第一水銀（カロメル）として製造された）を用いた治療法があり、軟膏、錠剤、または蒸気として投与され、腺病やその他の皮膚疾患の治療に用いられました。水銀は内服すると非常に毒性が強く、嘔吐や発汗などの反応を引き起こしますが、当時はこれらの反応が病気を治すと信じられていました。1830年、ニューヨーク医学物理学ジャーナルは、腺病の最良の治療法として水銀を推奨し続け、水銀が病気に対抗する刺激を引き起こし、腺の働きを高めると述べています。[ 13 ]
代替療法も提案された。多くの人々は水銀の厳しい副作用を拒否し、自分たちの治療法は「天然」または「植物性」の成分でできていると主張した。サルサパリラと表示された特許薬は腺病に推奨された。[ 14 ] 17世紀から19世紀にかけて推奨されたそのような治療法の例としては、次のものがある。
1924年、フランスの歴史家マルク・ブロックは、王室の触れ合いの歴史に関する本を執筆した。『王室の触れ合い：イングランドとフランスにおける神聖な君主制と腺病』（原著はフランス語）。[ 19 ]
3歳の健康な女児が、両側の頸部リンパ節の腫大を主訴に来院した。患者は、ツベルクリン反応検査が陽性となり、さらに検査を行ったところ、頸部付近に他にも複数の腫大リンパ節が認められたため入院した。病院では、リンパ節の一部を切除し、咽頭後腔をドレナージする探索手術が行われた。ドレナージされた咽頭後腔からは、メチシリン耐性黄色ブドウ球菌とミティス連鎖球菌が検出された。これらの所見に基づき、患者は10日間経口リネゾリドを投与され、その後14日間抗菌薬療法を受けた。フォローアップ診察で患者が来院した際、リンパ節はわずかに縮小しただけであった。そのため、頸部からリンパ節を完全に切除する必要が生じた。切除したリンパ節の組織を細菌培養したところ、「非定型抗酸菌」が増殖し、16S遺伝子配列解析によりMycobacterium florentinumと同定された。彼女が回復して帰宅した後、1年以上感染が再発した兆候は見られなかった。[ 20 ]