運動ニューロン

運動ニューロン
特徴的な粗いニッスル物質（「チグロイド」細胞質）を持つ運動ニューロンを示す舌下神経核の顕微鏡写真。H&E-LFB 染色。
詳細
位置	脊髄の前角、一部の脳神経核
形	投射ニューロン
関数	興奮性投射（[
神経伝達物質	UMNからLMNへ:グルタミン酸; LMNからNMJへ：ACh
シナプス前結合	皮質脊髄路を介した一次運動野
シナプス後結合	筋繊維とその他のニューロン
識別子
メッシュ	D009046
ニューロレックスID	ニフェクスト
TA98	A14.2.00.021
TA2	6131
ＦＭＡ	83617
神経解剖学の解剖用語 [Wikidataで編集]

運動ニューロン（または運動ニューロン、遠心性ニューロン^[1]）は、細胞体が運動皮質、脳幹、または脊髄に位置し、軸索（線維）が脊髄または脊髄外に投射して、効果器、主に筋肉と腺を直接的または間接的に制御するニューロンです。^{[2]運動ニューロンには、}上位運動ニューロンと下位運動ニューロン の2種類があります。上位運動ニューロンの軸索は脊髄内の介在ニューロンにシナプス接続し、場合によっては下位運動ニューロンに直接シナプス接続します。^[3]下位運動ニューロンの軸索は、脊髄から効果器に信号を運ぶ遠心性神経線維です。 ^{[4]下位運動ニューロンの種類には、}アルファ運動ニューロン、ベータ運動ニューロン、ガンマ運動ニューロンがあります。

1つの運動ニューロンが多数の筋線維を支配し、1つの筋線維は1回の筋けいれんに要する時間内に多数の活動電位を生じる。神経支配は神経筋接合部で起こり、けいれんは加算または強直性収縮の結果として重なり合うことがある。個々のけいれんは区別がつかなくなり、緊張は徐々に上昇して最終的にプラトーに達する。^[5]

「運動ニューロン」という言葉は、運動を制御するニューロンが 1 種類しかないことを示唆していますが、実際はそうではありません。実際、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンは、起源、シナプスの位置、経路、神経伝達物質、損傷の特徴が大きく異なりますが、「運動ニューロン」と同じ分類に含まれています。基本的に、運動ニューロン (運動ニューロンとも呼ばれます) は、効果筋と腺を神経支配して随意運動と不随意運動の両方を可能にする、体全体に見られるさまざまな複雑で細かく調整された回路で構成されています。2 つの運動ニューロンが集まって 2 ニューロン回路を形成します。下位運動ニューロンは脊髄から始まり、体全体の筋肉と腺を神経支配しますが、上位運動ニューロンは大脳皮質から始まり、脳幹または脊髄まで移動します。これらのニューロン損傷を効果的に検出し、損傷の位置を特定するには、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの違いと、それらがたどる経路を理解することが不可欠です。^[6]

運動ニューロンは胚発生の初期に発達し始め、運動機能は小児期まで発達し続けます。^[7]神経管では、細胞は吻側尾側軸または腹側背側軸のいずれかに指定されます。運動ニューロンの軸索は、発生の4週目に腹側背側軸の腹側領域（基底板）から現れ始めます。^[8]このホメオドメインは、運動神経前駆ドメイン（pMN）として知られています。ここでの転写因子には、ソニックヘッジホッグ（Shh）によって制御されるPax6、OLIG2、Nkx-6.1、およびNkx-6.2が含まれます。OLIG2遺伝子は、細胞周期の終了を引き起こす遺伝子であるNgn2の発現を促進する役割と、運動ニューロンの発達に関連するさらなる転写因子を促進する役割があるため、最も重要です。^[9]

運動ニューロンのさらなる特異化は、レチノイン酸、線維芽細胞増殖因子、Wnt、TGFbがさまざまなHox転写因子に統合されるときに起こります。Hox転写因子は13種類あり、シグナルとともに、運動ニューロンが前頭側か尾側かの特性を決定します。脊柱では、Hox4-11が運動ニューロンを5つの運動柱の1つに分類します。^[9]

上位運動ニューロンは、中心前回 にある運動皮質に由来する。一次運動皮質を構成する細胞は、巨大錐体細胞であるベッツ細胞である。これらの細胞の軸索は皮質から下降して皮質脊髄路を形成する。^[12]皮質運動ニューロンは、一次皮質から脊髄前角の運動ニューロンに直接投射する。^{[13] [14]}それらの軸索は、複数の筋肉の脊髄運動ニューロンおよび脊髄介在ニューロンにシナプスを形成する。^{[13] [14]}これらは霊長類に特有であり、その機能は、個々の指の比較的独立した制御を含む手の適応制御であると示唆されている。 ^{[14] [15]}皮質運動ニューロンは、これまでのところ一次運動皮質でのみ発見されており、二次運動野では発見されていない。^[14]

神経束は白質としての軸索の束であり、活動電位をその効果器に運びます。脊髄では、これらの下行路はさまざまな領域からのインパルスを運びます。これらの路は下位運動ニューロンの起源としても機能します。脊髄には7つの主要な下行運動路があります。^[16]

• 外側皮質脊髄路
• 赤核脊髄路
• 外側網様体脊髄路
• 前庭脊髄路
• 内側網様体脊髄路
• 視床脊髄路
• 前皮質脊髄路

下位運動ニューロンは脊髄に由来し、直接的または間接的に効果器ターゲットを神経支配するニューロンです。これらのニューロンのターゲットはさまざまですが、体性神経系では何らかの筋繊維がターゲットになります。下位運動ニューロンには3つの主要なカテゴリがあり、さらにサブカテゴリに分けることができます。^[17]

運動ニューロンは標的に応じて3つのカテゴリーに分類されます。^[18]

• 体性運動ニューロン
• 特殊な内臓運動ニューロン
• 一般的な内臓運動ニューロン

体性運動ニューロンは中枢神経系に由来し、運動に関与する骨格筋^[19]（四肢、腹筋、肋間筋など）に軸索を投射する。これらのニューロンには、 α遠心性ニューロン、β遠心性ニューロン、γ遠心性ニューロンの3種類がある。これらは、中枢神経系（CNS）から末梢への情報の流れを示すために遠心性と呼ばれている。

• アルファ運動ニューロンは、筋肉の主な力発生要素である筋紡錘外筋線維を支配します。その細胞体は脊髄の前角にあり、前角細胞と呼ばれることもあります。1つの運動ニューロンは平均150本の筋線維とシナプスを形成します。^[20]運動ニューロンとそれが接続するすべての筋線維は運動単位です。運動単位は3つのカテゴリに分けられます。^[21]
  • 遅い（S）運動単位は小さな筋線維を刺激します。この筋線維は非常にゆっくりと収縮し、少量のエネルギーしか供給しませんが、疲労に非常に強いため、体を直立させるなど、筋肉の収縮を維持するために使用されます。この筋線維は酸化的手段によってエネルギーを得るため、酸素を必要とします。赤筋線維とも呼ばれます。^[21]
  • 速疲労型（FF）運動単位は、大きな力をかけるものの、非常に早く疲労する大きな筋肉群を刺激します。ジャンプやランニングなど、短時間で大量のエネルギーを必要とする作業に使用されます。解糖系を介してエネルギーを得るため、酸素を必要としません。これらは白繊維と呼ばれます。^[21]
  • 高速疲労耐性運動単位は、FF運動単位ほど速く反応しないが、（名前が示すように）はるかに長く持続し、S運動単位よりも大きな力を発揮する中程度の大きさの筋肉群を刺激します。これらは、酸化的手段と解糖的手段の両方を使用してエネルギーを獲得します。^[21]

随意的な骨格筋の収縮に加えて、アルファ運動ニューロンは筋緊張にも寄与します。筋緊張とは、収縮しない筋肉が伸張に抵抗するために生み出す継続的な力です。筋肉が伸張すると、筋紡錘内の感覚ニューロンが伸張の程度を感知し、CNS に信号を送ります。CNS は脊髄内のアルファ運動ニューロンを活性化し、これにより脊髄外筋線維が収縮して、それ以上の伸張に抵抗します。このプロセスは伸張反射とも呼ばれます。

• ベータ運動ニューロンは筋紡錘の筋紡錘内筋線維を支配し、筋紡錘外線維に側枝を持つ。ベータ運動ニューロンには2種類ある：収縮が遅いニューロンは筋紡錘外線維を支配し、収縮が速いニューロンは筋紡錘内線維を支配します。^[22]
• ガンマ運動ニューロンは、筋紡錘内の筋線維を支配します。筋紡錘の筋伸張に対する感度を調節します。ガンマニューロンが活性化されると、筋線維が収縮し、わずかな伸張で紡錘感覚ニューロンと伸張反射を活性化できます。ガンマ運動ニューロンには2つのタイプがあります。動的 - Bag1線維に焦点を合わせ、動的感度を高めます。静的 - Bag2線維に焦点を合わせ、伸張感度を高めます。^[22]
• 下位運動ニューロンの調節因子
  • サイズの原則– これは運動ニューロンの細胞体に関係しています。これは、より大きなニューロンがより大きな興奮性信号を受け取ることを制限し、それが支配する筋線維を刺激します。不必要な筋線維の募集を減らすことで、体はエネルギー消費を最適化することができます。^[22]
  • 持続性内向き電流（PIC） - 最近の動物実験では、細胞体と樹状突起のチャネルを通るカルシウムやナトリウムなどのイオンの一定の流れがシナプス入力に影響を与えることが示されています。これを別の方法で考えると、シナプス後ニューロンはインパルスを受け取る前に準備されていると言えます。^[22]
  • 過分極後（AHP） – 遅い運動ニューロンはより長い時間、より強いAHPを示す傾向があることが確認されています。これを覚えておく方法の1つは、遅い筋線維はより長く収縮できるため、対応する運動ニューロンがより遅い速度で発火するのは理にかなっているということです。^[22]

これらは鰓運動ニューロンとしても知られ、表情、咀嚼、発声、嚥下に関与しています。関連する脳神経は、動眼神経、外転神経、滑車神経、舌下神経です。^[18]

これらの運動ニューロンは、間接的に心筋と内臓平滑筋（動脈の筋肉）を支配します。運動ニューロンは、末梢神経系（PNS）にある自律神経系（交感神経と副交感神経）の神経節にあるニューロンとシナプスを形成し、末梢神経系自体が内臓筋（および一部の腺細胞）を直接支配します。

その結果、骨格筋と鰓筋の運動指令は単シナプスであり、体性運動ニューロンまたは鰓運動ニューロンのいずれか 1 つのみに関与し、筋肉にシナプスを形成します。これに対して、内臓筋の指令は二シナプスであり、2 つのニューロンに関与します。中枢神経系にある一般的な内臓運動ニューロンは、末梢神経系にある神経節ニューロンにシナプスを形成し、神経節ニューロンは筋肉にシナプスを形成します。

すべての脊椎動物の運動ニューロンはコリン作動性であり、神経伝達物質アセチルコリンを放出します。副交感神経節ニューロンもコリン作動性ですが、ほとんどの交感神経節ニューロンはノルアドレナリン作動性であり、神経伝達物質ノルアドレナリンを放出します。(表を参照)

単一の運動ニューロンが多数の筋線維を支配し、筋線維は単一の筋けいれんに要する時間内に多数の活動電位を経験する可能性がある。その結果、活動電位がけいれんが完了する前に到達した場合、けいれんは加算または強直性収縮によって互いに重なり合う可能性がある。加算では、筋肉は繰り返し刺激され、体性神経系からの追加の活動電位がけいれんの終了前に到達します。したがって、けいれんは互いに重なり合い、単一のけいれんよりも大きな力につながります。強直性収縮は、一定した非常に高い頻度の刺激によって引き起こされます。活動電位が非常に速い速度で到達するため、個々のけいれんは区別できず、緊張はスムーズに上昇して最終的にプラトーに達します。^[5]

運動ニューロンと筋線維の境界面は、神経筋接合部と呼ばれる特殊なシナプスである。十分な刺激を受けると、運動ニューロンは軸索末端の細胞膜に結合したシナプス小胞から大量のアセチルコリン（Ach）神経伝達物質を放出する。アセチルコリン分子は、運動終板内にあるシナプス後受容体に結合する。2つのアセチルコリン受容体が結合すると、イオンチャネルが開き、ナトリウムイオンが細胞内に流入する。細胞内へのナトリウムの流入により脱分極が起こり、筋活動電位が誘発される。次に、筋小胞体のT管が刺激され、筋小胞体からカルシウムイオンが放出される。この化学物質の放出により、標的筋線維が収縮する。^[20]

無脊椎動物では、放出された神経伝達物質とそれが結合する受容体の種類に応じて、筋線維の反応は興奮性または抑制性のいずれかになります。しかし、脊椎動物の場合、神経伝達物質に対する筋線維の反応は興奮性、つまり収縮性のみです。脊椎動物の筋弛緩と筋収縮の抑制は、運動ニューロン自体の抑制によってのみ得られます。これが、筋弛緩薬が筋肉自体ではなく、筋肉を支配する運動ニューロン（その電気生理学的活動を減少させることによって）またはコリン作動性神経筋接合部に作用することによって作用する仕組みです。

運動ニューロンは、運動前ニューロンからシナプス入力を受け取ります。運動前ニューロンは、1)脊髄に細胞体を持つ脊髄介在ニューロン、2)末梢から情報を伝達し運動ニューロンに直接シナプスを形成する感覚ニューロン、3)脳と脳幹から情報を伝達する下行ニューロンです。シナプスは、興奮性、抑制性、電気的、または神経調節性です。任意の運動ニューロンについて、異なる入力源の相対的な寄与を決定することは困難ですが、コネクトミクスの進歩により、ショウジョウバエの運動ニューロンではそれが可能になりました。ハエでは、脚と羽を制御する運動ニューロンは、脊髄と相同な腹側神経索にあります。ハエの運動ニューロンは、入力シナプスの総数が 100 倍以上も異なります。しかし、各運動ニューロンは、各前運動ニューロンからシナプスの同様の割合を受け取ります。約70％がVNC内のニューロンから、約10％が下降ニューロンから、約3％が感覚ニューロンから、約6％が脳にプロセスを送信するVNCニューロンから得られます。残りの10％のシナプスは、現在の画像セグメンテーションアルゴリズムでは識別できないニューロン断片から来ており、測定するには追加の手動セグメンテーションが必要です。^[23]

• ベッツセル
• 中心クロマトリシス
• 運動機能障害
• 運動ニューロン疾患
• 神経
• 感覚神経
• 運動神経
• 求心性神経線維
• 遠心性神経線維
• 感覚ニューロン

• シャーウッド、L. (2001)。『ヒト生理学：細胞からシステムへ』（第4版）。パシフィックグローブ、カリフォルニア州：ブルックス・コール。ISBN 0-534-37254-6。
• マリブ、EN;マラット、J. (1997)。人体解剖学(第 2 版)。カリフォルニア州メンローパーク: ベンジャミン/カミングス。ISBN 0-8053-4068-8。