脳萎縮

脳萎縮は、脳を侵す多くの疾患に共通する特徴です。^[1]組織の 萎縮は細胞の大きさの減少を意味し、細胞質タンパク質の進行性の喪失が原因である可能性があります。脳組織では、萎縮はニューロンとニューロン間の接続の喪失を表します。脳萎縮は、全般萎縮と局所萎縮の2つの主要なカテゴリに分類できます。^[2]全般萎縮は脳全体で発生しますが、局所萎縮は特定の場所の細胞に影響を及ぼします。^[2]大脳半球（大脳を形成する脳の2つの葉）が影響を受けると、意識的な思考と随意的なプロセスが損なわれる可能性があります。

ある程度の脳の萎縮は、老化の動的なプロセスに伴って自然に起こります。^[3]構造変化は成人期にも続き、35歳を過ぎると脳の萎縮が始まり、年間0.2%の割合で進行します。^[4] 70歳に達すると衰退率が加速します。^[5] 90歳までに、人間の脳は最初のピーク時の重量の15%を失います。^[6]脳萎縮の他に、老化は脳の微小出血とも関連しています。^[3]

脳萎縮は病気ではなく、1 つ以上の病気または生物学的プロセスの兆候です。脳萎縮を引き起こす多くの病気は、認知症、発作、および失語症と呼ばれる言語障害のグループに関連しています。認知症は、社会的スキルや仕事のスキルを妨げるほど重篤な、記憶と知的機能の進行性障害が特徴です。記憶、見当識、抽象化、学習能力、視空間認知、および計画、整理、順序付けなどの高次実行機能も損なわれる可能性があります。発作はさまざまな形をとることがあり、見当識障害、奇妙な反復運動、意識喪失、またはけいれんとして現れます。失語症は、話すことと言語を理解することの障害を特徴とする障害のグループです。受容性失語症は理解障害を引き起こします。表現性失語症は、奇妙な言葉の選択、部分的な句の使用、支離滅裂な節、および不完全な文に反映されます。脳萎縮の進行パターンと速度は、関与する疾患によって異なります。

• 脳卒中は、脳への血液供給が突然途絶えることで脳の機能が失われる病気です。
• 中等度から重度の外傷性脳損傷^[7]

• アルツハイマー病;高解像度MRIスキャンによりアルツハイマー病における脳萎縮の進行が示された^[8]
• 脳性麻痺では、病変（損傷した部位）によって運動協調が損なわれる可能性がある。
• 老人性認知症、前頭側頭葉認知症、血管性認知症
• ピック病は脳内の神経細胞の進行性の破壊を引き起こす。
• ハンチントン病、およびニューロン内のタンパク質の毒性レベルの蓄積を引き起こすその他の遺伝性疾患
• クラッベ病などの白質ジストロフィーは軸索を保護する髄鞘を破壊する。
• 多発性硬化症は、脳組織の炎症、ミエリン損傷、病変を引き起こす。
• てんかんは、病変が異常な電気化学的放電を引き起こし、発作を引き起こす病気です。
• GLUT1欠損症候群^[9]
• 神経性無食欲症、神経性過食症、その他の摂食障害
• 栄養失調は、食物からの栄養の不足または過剰によって引き起こされる。
• 2型糖尿病は、体がインスリンを適切に使用できず、高血糖を引き起こす病気です。
• 双極性障害^[10]は躁病エピソード中に脳組織が著しく失われるが、エピソードが脳組織損失を引き起こすのか、あるいはその逆なのかは検証されていない。
• 統合失調症^[11]
• カーンズ・セイヤー症候群などのミトコンドリア脳筋症は、ニューロンの基本的な機能を妨げる。
• 後部皮質萎縮：脳の最も後部には視覚皮質があり、視覚情報を受け取って処理する脳の領域です。神経変性によりこの脳領域で皮質萎縮が起こると、最初の症状は視覚障害です。後部皮質萎縮の患者によく見られる視覚障害は同時失認で、一度に複数の場所を見たり、これらの場所間で注意をすばやく切り替えたりすることができません。後部皮質萎縮のある脳の画像を見ると、視覚刺激が視覚皮質にもたらされ、統合された情報が脳の他の領域に送り返される背側および腹側の視覚経路の容積が減少していることがわかります。この障害は視覚障害を引き起こすため、目に問題があると想定されますが、実際には問題は脳のずっと後部にあるため、診断が遅れたり見逃されたりすることがよくあります。^[12]
• プリオン病は、進行性のニューロン死を引き起こす、必ず致命的な脳症のグループです。

感染性因子またはそれに対する炎症反応により、ニューロンとその軸索が破壊されることがあります。これには以下のものが含まれます。

• 脳炎、脳の急性炎症
• 神経梅毒、脳または脊髄の感染症
• エイズ、免疫系の病気

• アルコール（部分的に可逆的）：^[13]標準化されたMRIの証拠は、慢性アルコール依存症（アルコール使用障害）が広範囲の皮質萎縮と大きな脳の変化に関連していることを示唆している。健康な対照群とは対照的に、マクロ構造の所見はアルコール依存症者の脳の質量と容積が小さいことを示している。 ^[14] 神経画像研究はまた、「単純アルコール依存症」における皮質の萎縮は大脳皮質の他の部分と比較して前頭葉で最も深刻であることを示している。 ^[15]さらに、ウェルニッケ・コルサコフ症候群（WKS）などの過度のアルコール摂取と同時に起こる神経疾患は、間脳構造の大幅な容積欠損を特徴とする。^[15]影響を受けていない非アルコール性脳症患者と比較して、WKS患者の組織変性は、脳梁、海馬、皮質下基底核（視床下部、視床、被殻）、乳頭体などの特定の白質構造に見られる。^[16]
• 抗精神病薬
• コルチコステロイドの使用（コルチコステロイドの投与量と脳萎縮の間には相関関係があると思われる）^[17]

脳脊髄液（CSF）は脳と脊髄にのみ存在する液体で、脳の各部の間を循環してさらに保護する役割を果たしています。研究により、脳のさまざまな部分における脳脊髄液と血漿中のバイオマーカーの存在を追跡できることがわかっています。また、その存在から脳萎縮について知ることができます。ある研究では、アルツハイマー病患者におけるバイオマーカー、具体的にはニューロフィラメント軽鎖（NFL）と呼ばれるバイオマーカーを利用しました。ニューロフィラメント軽鎖は、脳にあるニューロン細胞の成長と分岐に重要なタンパク質です。アルツハイマー病では、神経変性と呼ばれるプロセスでニューロンが機能しなくなるか死滅します。NFLを追跡することで、研究者はこの神経変性を確認できます。この研究では、アルツハイマー病患者における脳萎縮とその後の認知機能低下と関連していることが示されました。長期増強と記憶に重要なタンパク質であるNgなどの他のバイオマーカーも脳萎縮との関連性が追跡されてきたが、NFLとの関連性が最も大きかった。^[18]

脳萎縮の観察には、 CTとMRIが最も一般的に使用されています。CTスキャンはX線を使用して脳の断面画像を撮影し、MRIは磁場を使用します。どちらの方法でも、複数の画像を比較して、時間の経過とともに脳の容積が失われているかどうかを確認できます。^[20]

脳萎縮と水頭症はどちらも脳脊髄液（CSF）量の増加を伴うため、脳萎縮と水頭症を区別することは難しい場合があります。脳萎縮では、このCSF量の増加は皮質容積の減少の結果として起こります。水頭症では、容積の増加はCSF自体が原因で起こります。^[20]

脳萎縮の予防は、それを引き起こす原因を予防することにかかっています。^[22]リスクを軽減するために取ることができるいくつかのステップ：

• 血圧をコントロールする
• オメガ3や抗酸化物質を含む健康的なバランスの取れた食事
• 精神的、肉体的、社会的に活動的でいること。^[23]

脳萎縮のほとんどは不可逆的であると言われていますが、必ずしもそうではないことを示す最近の研究があります。ACTHで治療した子供は当初萎縮を示していましたが、治療から4か月後には脳は再び正常になったようです。^[24]

前述のように、慢性アルコール依存症は重大な脳障害を伴うことが知られている。^{[14]アルコール}依存症者の前頭葉と小脳の顕著な萎縮は、実行機能と精神運動機能の重大な障害と相関している。しかし、縦断的研究では、これらの脳障害の一部は禁酒によって部分的に回復可能であることが示唆されている。 [16]飲酒をやめると、大脳皮質、大脳辺縁系（扁桃体、海馬、視床）、小脳、脳幹を含む灰白質と白質の脳容積が全体的に増加した。^[15]同様に、周囲の脳領域の萎縮を反映する脳室拡大も禁酒中のアルコール依存症者では減少している。長期間の禁酒後、側脳室と第三脳室の容積が減少し、禁酒者は作業記憶とバランスが改善した。^[16]最後に、継続的な飲酒により脳容積が回復するという証拠は、神経心理学的パフォーマンスの改善によって裏付けられています。対照群と比較して、飲酒を控えた患者は、抽象的推論、記憶、視空間能力、歩行とバランスを含む認知、感覚、運動機能を測定するテストで有意に優れたスコアを示しました。^[16]とはいえ、構造的および機能的な回復をもたらすには短期間の飲酒で十分ですが、アルコールによって引き起こされる脳の変化の一部は、長期間飲酒を控えた後でも持続する可能性があります。^[16]

• 脳動脈硬化症
• 神経変性
• 外傷性脳損傷
• 神経免疫学
• 神経内分泌学
• 併存疾患
• 片頭痛