受容性失語症

受容性失語症（ウェルニッケ失語症とも呼ばれる）は、流暢性失語症の亜型であり^{[ 1 ]、}単一の孤立した領域ではなく、言語理解に関わる脳領域の分散ネットワークの損傷により、書面および口頭言語の理解が困難になる。^{[ 2 ]}ウェルニッケ失語症の患者は、通常通りの発話速度と容易な発話出力が特徴の流暢な発話を示すことが多いが、内容は意味を欠いたり、誤った単語や造語が含まれることがある。^{[ 3 ]}書面は、実質的な内容や意味を欠く点でしばしば発話を反映しており、口頭言語が影響を受けるのと同様に、錯語や新語が含まれることがある。ほとんどの場合、ウェルニッケ失語症の患者には運動障害（すなわち、片麻痺）は発生しない。^{[ 4 ]}そのため、意味をほとんど伴わない大量の発話が生じる可能性がある。ウェルニッケ失語症の患者は、一般的に病識欠如を示す。つまり、自分の発話の誤りに気づかず、自分の言葉に意味がないことにも気づかないことがある。彼らは通常、最も深刻な言語障害さえも自覚しないままである。

多くの後天性言語障害と同様に、ウェルニッケ失語症はさまざまな形で、さまざまな程度で経験される可能性があります。ウェルニッケ失語症と診断された患者は、重度の言語理解障害を示すことがありますが、これは病変の重症度と範囲に依存します。^{[ 5 ]}重症度は、最も単純な話し言葉や書き言葉の情報さえ理解できない状態から、会話の些細な詳細を聞き逃す状態まで様々です。^{[ 5 ]}ウェルニッケ失語症と診断された多くの人は、単語や文章の反復やワーキングメモリに困難を抱えています。^{[ 6 ]}

ウェルニッケ失語症は、言語理解を司る脳領域（ウェルニッケ野）を発見し、この脳領域の損傷によって引き起こされる症状（ウェルニッケ失語症）を発見したとされるドイツの医師カール・ウェルニッケにちなんで名付けられました。 ^{[ 7 ]}ウェルニッケ野（左後上側頭皮質）は脳の言語理解領域として知られていますが、脳の正確な領域を定義することはより複雑な問題です。2016年の研究では、神経科学者に脳のどの部分をウェルニッケ野と考えるかを尋ねたところ、古典的な「ウェルニッケ-リヒトハイム-ゲシュヴィント」モデルでは、言語処理に関与する皮質および皮質下領域の分散ネットワークに関する現代の証拠を十分に説明できないことが示唆されました。これは、このモデルが人間の脳の解剖学的構造に関する古い理解に基づいて作成されており、言語を司る皮質および皮質下構造、あるいは言語の生成と理解に必要な脳領域間の接続性を考慮していないためです。言語理解のみを担う単一の明確な領域は存在しませんが、ウェルニッケ失語症は、言語ネットワークの重要な部分の損傷により言語理解が困難になる、よく知られた臨床症状です。

失語症を説明するより良い方法は、「表現性」または「受容性」ではなく、流暢性または非流暢性である。なぜなら、失語症のすべてのサブタイプには、表現性および受容性の両方の言語障害が典型的に存在するからである。^{[ 8 ]}

ウェルニッケ失語症の人は、流暢ではあるものの、意味が不明瞭な話し方をすることが多く、造語（新語）や誤った単語の置き換え（意味性錯語）が含まれる場合があります。話し方は流暢に聞こえますが、内容に意味がないため、理解するのが難しいことがあります。

ウェルニッケ失語症の患者によく見られる症状は以下のとおりです。

• 理解障害：書かれた言語や話された言語の理解（受容）に欠陥がある。^{[ 5 ]}これは、ウェルニッケ野が聞いた言語に意味を割り当てる役割を担っているため、ウェルニッケ野が損傷すると、脳は受け取った情報を理解できなくなるためです。
• 単語想起能力の低下：目標とする単語を想起する能力が損なわれている。^{[ 5 ]}これは失語症とも呼ばれ、多くの場合、以下のサブセットに分類される。
  • 語選択失語症：このタイプの失語症は、特定の物体の機能を知っていて、より大きな物体のグループから目的の物体を選別することはできるが、その物体の名前を言うことができない患者を指します。たとえば、さまざまな衣類を見せられて、頭を暖かく保つためのものを選ぶように求められた場合、患者は帽子を正しく選びますが、その物体の名前を言うことができません。^{[ 9 ]}一部の患者では、このタイプの失語症は、色や動物などの特定のカテゴリーに特化しています。
  • 意味性失名症：単語選択失名症の患者とは異なり、意味性失名症の患者は、与えられた物の名前を答えることができないだけでなく、その物の機能や用途を正しく区別する能力も失います。したがって、物の名前と機能の両方が与えられても、これらの患者はグループの中から正しく選択することができません。^{[ 9 ]}
  • 断絶性失名症またはモダリティ特異性失名症：この失名症のサブセットは、特定の感覚モダリティを通して提示された物体の名前を呼んだり区別したりする患者の能力に影響を与え、特定の感覚皮質と脳の言語中枢との間の断絶によって引き起こされます。たとえば、患者は特定の匂いを与えられた場合はリンゴとバナナを区別できますが、触覚のみで物体を提示された場合は区別できません。^{[ 9 ]}
  • 音素置換失語症：物体の名前を言おうとしたときに錯語を示す患者を指します。その結果、患者は「コウモリ」の画像を見せられたときに「悪い」と言うなど、間違った音素を選択したり、単に非実在の単語や新語を使おうとしたりすることがあります。^{[ 10 ]}
• 新語：新語はギリシャ語由来の「新しい言葉」を意味する言葉です。この用語は、対象となる単語と関係のない、作られた非単語を意味するためにこの意味で使用されます^{。 [ 5 ]}例えば、「shoe」の「dorflur」などです。
• 専門用語の生成：内容がなく、典型的なイントネーションで構成され、構造的に損なわれていない話し方。^{[ 11 ]}専門用語は、新語の羅列や、文脈上意味をなさない実際の単語の組み合わせで構成されることがあります。専門用語には、単語サラダが含まれる場合があります。
• 流暢な発話：ウェルニッケ失語症の人は、流れるような連続した発話を生成することに困難はありません。^{[ 7 ]}単語のつながりは適切かもしれませんが、使用されている単語は互いに関連していなかったり、意味をなさない場合があります（専門用語）。^{[ 12 ]}例えば、簡単な質問に対して、「私の椅子の犬がきらめいた」という流暢だが混乱した文で答える人がいます。これは、発話の流れは保たれているものの、意味のある内容が減少していることを示しています。ウェルニッケ失語症の患者の中には、多弁症（過剰流暢症とも呼ばれる）を経験する人もいます。これらの患者は、話したり書いたりする際に、過剰な量の単語を使用します。^{[ 13 ]}
• 認識：ウェルニッケ失語症の人は、自分の誤った発話に気づかないことが多く、そのため、専門用語、錯語、新語を発話しても訂正しない理由が説明できます。^{[ 14 ]}さらに、患者は、自分の言っていることが他人に理解されないことに苛立ちや不満を感じることがありますが、自分の発話は完全に理解できると信じています。^{[ 15 ]}
• 錯語症：^{[ 5 ] [ 16 ]}
  • 音素性（字義的）錯語：音素の選択における誤り。音の置換、追加、省略、または並べ替えを伴い、誤りは目標語のように聞こえると定義できます。多くの場合、単語の半分はそのまま残っているため、適切な元の単語と容易に比較できます（例：「map」を「bap」と発音するなど）。単語に含まれる音素性錯語が多いほど、理解が難しくなり、場合によっては識別不能になることもあります。このような識別不能な単語は、しばしば新語と呼ばれます。
  • 意味性（言語性）錯語：自分の考えを伝えるのに適切な言葉を選ぶことができない状態。使用される言葉は常に実在する言葉ですが、患者が伝えようとしている言葉と直接的または密接に関連しているとは限りません。結果として、意味やカテゴリーにおいて目標の単語と関連のある言葉を発することがあります（例えば、「ヘリコプター」の代わりに「ジェット機」、「フォーク」の代わりに「ナイフ」など）。また、意味性錯語は、言葉が見つからない代わりに「物」や「もの」といった過度に一般的な言葉を使ったり、意味のない言葉を発したりする結果になることもあります。その結果、実在する言葉は含まれているものの、実質的な意味を欠いた言葉になってしまうのです。
• 迂言：目標の単語を遠回しに話すこと^{[ 5 ]} 、例えば「えーっと、それは白くて…平らで…そこに書くんです…」（紙について言及する場合）。
• 早口：ウェルニッケ脳症患者が言葉を多用する傾向。しばしば言葉の過剰と表現される。ウェルニッケ脳症患者は、発話が容易で、遠回しな言い方をし、自己監視能力が低いことから、早口によく見られる。例えば、臨床医が「スーパーマーケットでは何をしますか？」と尋ねると、患者は「ええと、スーパーマーケットは場所です。食べ物がたくさんある場所です。私の好きな食べ物はイタリア料理です。スーパーマーケットでは、いろいろな種類の食べ物を買います。カートやかごがあります。スーパーマーケットにはたくさんのお客さんと従業員がいます…」と答える。
• 片麻痺の欠如：通常、ウェルニッケ領域の局所病変では運動障害は見られません。^{[ 4 ]}
• 記憶保持期間の短縮：長期間にわたって情報を保持する能力の低下。^{[ 5 ]}
• 読み書きの障害：読み書きの障害は、重症度レベルが異なるものの、読み書きの両方に見られる。^{[ 7 ]}

ウェルニッケ失語症の最も一般的な原因は脳卒中です。脳卒中は、脳への血流が完全に途絶えたり、著しく減少したりした場合に発生します。これは、脳に供給できる酸素と栄養素の量に直接影響を与え、数分以内に脳細胞が死滅します。^{[ 21 ]}ウェルニッケ失語症を引き起こす最も一般的な脳卒中は、脳の優位半球の後側頭葉に影響を与える虚血性脳卒中です。^{[ 15 ]}「中大脳動脈は、発話、言語、嚥下に関わる皮質領域に血液を供給します。左中大脳動脈は、ブローカ野、ウェルニッケ野、ヘシュル回、角回に血液を供給します。」^{[ 22 ]}したがって、ウェルニッケ失語症の患者では、通常、左中大脳動脈の閉塞が見られます。^{[ 5 ]}

左中大脳動脈の閉塞の結果、ウェルニッケ失語症は、後上側頭回（ウェルニッケ野）の病変によって最も一般的に引き起こされます。^{[ 5 ]}この領域は、個々の音声の解読を担う一次聴覚野（PAC）の後方に位置します。ウェルニッケ野の主な役割は、これらの音声に意味を割り当てることです。病変の範囲によって、患者の言語障害の重症度が決まります。個々の神経解剖学的構造のばらつきや、脳の隣接領域における同時発生的な損傷により、周囲領域（シルビウス溝周囲領域）の損傷もウェルニッケ失語症の症状を引き起こす可能性があります。^{[ 5 ]}

ウェルニッケ失語症のもう 1 つの一般的な原因は脳炎、特に後上側頭回周辺の脳炎です。脳炎は脳の炎症であり、感染症、自己免疫疾患、慢性的な薬物乱用などが原因で起こります。^{[ 23 ]}ウェルニッケ失語症の他の原因には、脳外傷、脳腫瘍、中枢神経系 (CNS) 感染症、変性脳疾患などがあります。^{[ 15 ]}脳腫瘍、感染症、または変性脳疾患の場合、脳の損傷が継続的に進行する可能性があるため、失語症も同時に進行し、原因が治療されないと症状が悪化する可能性が高いです。

失語症は通常、脳損傷の治療を担当する医師によって最初に認識されます。ほとんどの人は、脳損傷の存在を確認し、その正確な位置を特定するために、磁気共鳴画像法（MRI）またはコンピュータ断層撮影（CT）スキャンを受けます。 ^{[ 24 ]}失語症の可能性のある兆候が見られる場合、医師は包括的な言語評価のために言語聴覚士（SLP）に紹介します。SLPは、個人の発話による自己表現能力、書面および口頭での言語理解能力、自力での筆記能力、および社会的行動能力を検査します。^{[ 24 ]}

米国言語聴覚協会（ASHA）は、患者のコミュニケーション機能を多方面から分析し、コミュニケーション障害が日常生活に及ぼす影響を評価するために、包括的な評価を実施すべきであると述べています。失語症評価の典型的な構成要素には、病歴、自己報告、口腔運動検査、言語能力、環境要因と個人要因の特定、および評価結果が含まれます。包括的な失語症評価には、正式な評価と非公式な評価の両方が含まれます。^{[ 25 ]}

正式な評価には以下が含まれます。

• ボストン失語症診断検査（BDAE）：病変部位と基礎となる言語プロセスに焦点を当て、失語症の有無と種類を診断します。^{[ 26 ]} 
• Western Aphasia Battery – Revised (WAB): 失語症の有無、重症度、種類を判定し、患者のベースライン能力も判定できます。^{[ 27 ]}
• 日常生活におけるコミュニケーション活動 – 第2版（CADL-2）：機能的なコミュニケーション能力を測定します。読み書き、社会的交流、およびさまざまなレベルのコミュニケーションに焦点を当てています。^{[ 28 ]}
• 改訂トークンテスト（RTT）：受容言語と聴覚理解を評価します。患者の指示に従う能力に焦点を当てています。^{[ 29 ]}

失語症が疑われる患者の診断に役立つ非公式な評価には、次のものが含まれます。^{[ 30 ]}

• 会話音声と言語サンプル^{[ 30 ]}
• 家族インタビュー^{[ 30 ]}
• 症例歴または医療記録のレビュー^{[ 30 ]}
• 行動観察^{[ 30 ]}

診断情報は適切に評価・分析されるべきである。治療計画と個々の目標は、診断情報、患者と介護者のニーズ、希望、優先事項に基づいて策定されるべきである。^{[ 25 ]}

ウェルニッケ失語症に対する標準的な治療法は現在存在しないため、病変の重症度やそれに伴う障害の程度に応じて、患者ごとに治療法が異なります。一部の患者では、まず脳腫瘍の摘出や神経系の感染症の治療など、失語症の原因となりうるものを治療することが最初のステップとなります。脳への損傷がすでに生じている場合が多いため、これらの治療によって患者の症状が軽減されるとは限りませんが、通常は失語症の悪化を防ぐことができます。あらゆる種類の失語症患者の大多数にとって、言語療法が主な治療法となります。これは、言語能力の向上と、ニーズを満たすための様々なコミュニケーション方法の習得に重点を置いています。ウェルニッケ失語症の患者は理解力に障害があるため、自分の状態に気づいていないことが多く、この認識不足や障害への懸念の欠如から、治療において特有の課題が生じる可能性があります。治療計画は通常、言語療法士、神経心理学者、神経内科医を含む医療従事者のチームによって策定されます。^{[ 15 ] [ 31 ] [ 32 ]}

ベイツら（2005）によれば、「リハビリテーションの主な目標は、合併症を予防し、障害を最小限に抑え、機能を最大限に高めることである」。介入の強度とタイミングについては、さまざまな分野で広く議論されている。^{[ 33 ]}結果は矛盾しており、早期介入でより良い結果が得られることを示す研究もあれば、^{[ 34 ]}治療を早すぎると患者の回復に悪影響を及ぼす可能性があることを示す研究もある。^{[ 35 ]}最近の研究では、治療は機能的であり、患者の個々のライフスタイルに適したコミュニケーション目標に焦点を当てるべきであると示唆されている。^{[ 36 ]}

ウェルニッケ失語症の患者（または聴覚理解に障害のある患者）への対応における具体的な治療上の考慮事項としては、馴染みのある教材の使用、話す際の短い発話とゆっくりとした発話の使用、直接的な指示、必要に応じた反復の使用などが挙げられる。^{[ 5 ]}

予後は、脳の病変（損傷）の位置と範囲に大きく依存します。年齢、既往歴、教育レベル、性別、モチベーションなど、多くの個人的要因も回復に影響を与えます。^{[ 41 ]}これらの要因はすべて、脳が変化に適応し、以前のスキルを回復し、新しいスキルを学習する能力に影響を与えます。受容性失語症のすべての症状は異なる可能性があることを覚えておくことが重要です。症状の発現と予後は、脳卒中前の個人の神経組織、損傷の程度、および損傷が発生した後の環境要因と行動要因の影響に関連する個人的要素の両方に依存します。^{[ 47 ]}医療チームによる脳卒中の診断が早ければ早いほど、患者の回復はより良好になる可能性があります。医療チームは脳卒中の兆候と症状をコントロールするために取り組み、リハビリテーション療法は失われたスキルを管理および回復するために開始されます。リハビリテーションチームは、認定言語聴覚士、理学療法士、作業療法士、および家族または介護者で構成される場合があります。^{[ 33 ]}治療期間は人によって異なりますが、研究によると、短期間に集中的な治療を行うことで、失語症患者の言語療法の成果が向上する可能性があります。研究は、治療の実施方法の唯一の方法を示しているわけではなく、治療が患者の予後にどのように影響するかについての洞察を与えています。^{[ 35 ]}

• 無書症
• 多弁症（心理学）
• パラグラマティズム

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• クライン、スティーブン・B、ソーン。『生物心理学』ニューヨーク：ワース、2007年。印刷版。
• Saladin, Kenneth S. 『解剖学と生理学：形態と機能の統一』ニューヨーク：McGraw-Hill Higher Education、2010年。印刷版。