骨腫瘍

骨腫瘍
脛骨非骨化線維腫
専門	整形外科
症状	しこり、痛み、神経症状、[1] 原因不明の骨折、[2] 倦怠感、発熱、体重減少、貧血、吐き気。[2] [3]症状がないこともある[2] [3]
種類	非癌性（良性）または癌性（悪性）[1]
診断方法	医療画像診断、生検[1]
予後	タイプによって異なる[4]
頻度	共通[4]

骨腫瘍は骨の組織の異常な増殖であり、伝統的に非癌性（良性）または癌性（悪性）に分類されます。^{[1] [4]癌性骨腫瘍は通常、}肺、乳房、甲状腺、腎臓、前立腺などの体の他の部分の癌に由来します。^[1]圧迫による しこり、痛み、または神経学的徴候が現れる場合があります。 ^[1]骨腫瘍は病的骨折を呈する場合があります。^{[1]その他の症状には、}疲労、発熱、体重減少、貧血、吐き気などがあります。^{[2] [3]}時には症状がなく、別の問題を調べているときに腫瘍が見つかることもあります。^{[2] [3]}

診断は一般的にX線検査やCTスキャン、MRI、PETスキャン、骨シンチグラフィーなどの放射線検査によって行われます。^[1]血液検査には、全血球数、炎症マーカー、血清電気泳動、PSA、腎機能、肝機能が含まれます。^{[1]尿検査では}ベンス・​​ジョーンズタンパク質が調べられることがあります。^[1]診断を確定するには、組織学的評価のための生検が必要になる場合があります。^[1]

最も一般的な骨腫瘍は非骨化線維腫です。^[4]米国では骨や関節の癌と診断された後の平均5年生存率は67%です。 ^[5]最も古い骨腫瘍は、160万年から180万年前に南アフリカで発見された足の骨の骨肉腫でした。 ^[6]

骨腫瘍は伝統的に非癌性（良性）と癌性（悪性）に分類されます。^[1]骨腫瘍と軟部組織腫瘍のいくつかの特徴は重複しています。^[7]これらの分類は、2020年に世界保健機関（WHO）によって改訂されました。^[8]この新しい分類では、骨腫瘍を軟骨腫瘍、骨原性腫瘍、線維性腫瘍、骨の血管腫瘍、破骨細胞巨細胞に富む腫瘍、脊索腫瘍、その他の骨間葉系腫瘍、および骨の造血性腫瘍に分類しています。^{[4] [7]}

骨腫瘍は、骨または骨由来の細胞や組織から発生する「原発性腫瘍」と、他の部位で発生し骨格に広がる（転移する）「二次性腫瘍」に分類できます。前立腺、乳房、肺、甲状腺、腎臓の癌は、骨に最もよく転移する癌です。二次性悪性骨腫瘍は、原発性骨癌の 50 ～ 100 倍の頻度で発生すると推定されています。^{[引用が必要]}

骨の原発性腫瘍は、良性腫瘍と癌に分けられます。一般的な良性骨腫瘍は、腫瘍性、発達性、外傷性、感染性、または炎症性の原因となる場合があります。一部の良性腫瘍は真の腫瘍ではなく、過誤腫、つまり骨軟骨腫を表します。多くの原発性腫瘍（良性および悪性の両方）の最も一般的な発生部位は、大腿骨遠位部と脛骨近位部（膝関節の周囲）です。良性骨腫瘍の例には、骨腫、類骨骨腫、骨軟骨腫、骨芽細胞腫、軟骨腫、骨巨細胞腫、動脈瘤性骨嚢胞などがあります。^[要出典]

骨肉腫として知られる悪性原発性骨腫瘍には、骨肉腫、軟骨肉腫、ユーイング肉腫、線維肉腫、およびその他の種類が含まれます。悪性線維性組織球腫（MFH）（現在では一般に「多形性未分化肉腫」と呼ばれています）は骨原発性で時折発生することが知られていますが、^{[9]現在のパラダイムでは、MFH を}ゴミ箱診断と見なす傾向があり、現在の傾向では、これらの未分化腫瘍を他の腫瘍クラスに分類するために専門的な研究（つまり、遺伝子検査や免疫組織化学検査）を使用する方向にあります。多発性骨髄腫は、骨髄に由来する血液癌であり、1つまたは複数の骨病変として現れることもよくあります。^[10]

奇形腫を含む胚細胞腫瘍は、仙骨、尾骨、またはその両方の正中線に発生し、発生することが多い。これらの仙尾骨奇形腫は、比較的治療しやすいことが多い。^[11]

二次性骨腫瘍は、他の臓器から転移した 病変で、最も一般的なのは乳がん、肺がん、前立腺がんである。まれに、骨肉腫などの原発性骨悪性腫瘍が他の骨に転移することもある。^[12] 悪性骨腫瘍の発生率、有病率、死亡率に関する信頼できる有効な統計は、特に高齢者（75歳以上）の場合、骨に広く転移したがんが治癒することはほとんどないため、入手が困難である。このような症例で腫瘍の起源を特定するための生検はほとんど行われない。^[要出典]

骨腫瘍の臨床的特徴は、腫瘍の種類とどの骨のどの部分が影響を受けるかによって異なります。^{[2] [13]}症状と徴候は通常、腫瘍の圧力効果によって生じます。^[1]

しこりができることがありますが、痛みがある場合とない場合があります。^[1]腫瘍の成長とともに痛みが増し、夜間や安静時に悪化する場合があります。^{[1] [3]}骨腫瘍は、外傷がほとんどまたはまったくない状態で、原因不明の骨折を呈する場合があります。 ^{[2]その他の症状には、}疲労、発熱、体重減少、貧血、吐き気などがあります。^{[2] [3]}腫瘍が神経を圧迫すると、神経学的徴候が現れることがあります。^[1]症状がまったくなく、別の問題を調べているときに腫瘍が見つかることもあります。^{[2] [3]}

診察で骨腫瘍が触知される場合があり、その後に単純X線検査が行われるのが一般的です。^{[1] [14]}血液検査には、血球計算、炎症マーカー、血清電気泳動、PSA、腎機能、肝機能が含まれます。^[1]尿はベンス・​​ジョーンズ蛋白の検査に送られることがあります。^[1]要求される可能性のあるその他の 検査には、 CTスキャン、MRI、PETスキャン、骨シンチグラフィーなどがあります。診断を確認するには、針または切開（開腹生検）を使用した組織学的評価のための生検が必要になる場合があります。^{[1] [2]}

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  ステージ1A骨がん
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  ステージ1B骨がん
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  ステージ2A骨がん
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  ステージ2B骨がん
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  ステージ3の骨がん

骨腫瘍の治療は腫瘍の種類によって異なります。^[2]骨腫瘍のある人は、外科医、放射線科医、病理学者、腫瘍医、その他のサポートスタッフがいる専門センターで治療を受けます。^[1]一般的に、非癌性の骨腫瘍は変化がないか観察され、隣接する身体部位に痛みや圧迫感がある場合は手術が提案されます。細胞毒性薬の有無にかかわらず、外科的切除が検討されることがあります。^[1]

化学療法と放射線療法は、一部の腫瘍（ユーイング肉腫など）には効果的ですが、他の腫瘍（軟骨肉腫など）にはそれほど効果的ではありません。^[15] 骨腫瘍にはさまざまな化学療法治療プロトコルがあります。小児と成人で最も生存率が報告されているプロトコルは、連続動脈造影で腫瘍の反応を追跡する動脈内プロトコルです。腫瘍の反応が90％を超える壊死に達した場合は、外科的介入が計画されます。^{[16] [17]}

大きな懸念事項の 1 つは、骨密度と骨量減少です。非ホルモン性のビスフォスフォネートは骨の強度を高め、週 1 回の処方薬として入手できます。ストロンチウム 89塩化物は、痛みを和らげるために投与される静脈内投与薬で、3 か月間隔で投与できます。

一部の骨がんの治療には、四肢切断や四肢温存手術（化学療法や放射線療法と組み合わせて行われることが多い） などの手術が必要になる場合があります。四肢温存手術または四肢温存手術とは、四肢を切断せずに残す手術です。切断の代わりに、患部の骨を除去し、次の 2 つの方法のいずれかで置き換えます。(a)骨移植（体の他の部分から骨を採取する）または (b)人工骨を挿入します。大腿部の手術では、四肢温存人工装具を使用できます。^{[出典が必要]}

関節温存手術による再建には、同種移植、腫瘍失活自家移植、血管付き腓骨移植、骨延長術、カスタムメイドインプラントなど、他の選択肢もある。^[18]原発性骨腫瘍の切除後に大規模な膝関節置換術を受けた患者の分析では、関節内切除を受けた患者ほど筋骨格腫瘍学会スコアと膝学会スコアが高くないことが示された。^[19]

過去 20 年間、CT 誘導高周波アブレーションは、良性骨腫瘍、特に類骨骨腫の治療において、外科的切除に代わる低侵襲性の方法として登場しました。意識下鎮静下で実施できるこの技術では、CT 誘導下でカニューレ付き針を介して RF プローブを腫瘍巣に挿入し、局所的に熱を加えて腫瘍細胞を破壊します。この手順は 1990 年代初頭に類骨骨腫の治療に初めて導入されて以来、^[20]多数の研究で、低侵襲性と低コスト、骨破壊の減少、外科的手法と同等の安全性と有効性があり、患者の 66 ～ 96% が症状がなくなったと報告していることが示されています。^{[21] [22] [23]} RFA の初期の成功率は高いものの、RFA 治療後の症状の再発が報告されており、いくつかの研究では外科的治療と同程度の再発率を示しています。^[24]

熱焼灼術は、痛みを伴う転移性骨疾患の緩和治療にもますます多く使用されています。現在、外部放射線療法は、転移性疾患による局所的な骨の痛みを持つ患者の標準治療です。大多数の患者は放射線療法後に痛みが完全にまたは部分的に軽減されますが、その効果は即時ではなく、一部の研究では患者の半数以上で一時的であることが示されています。^[25]従来の治療法（放射線療法、化学療法、緩和手術、ビスフォスフォネートまたは鎮痛剤）に適格でない、または従来の治療法に反応しない患者の場合、熱焼灼術が痛みを軽減する代替手段として検討されてきました。転移性骨疾患患者の中等度から重度の疼痛治療におけるRFAの有効性を検討したいくつかの多施設臨床試験では、治療後に患者が報告した疼痛が大幅に減少したことが示されています。^{[26] [27]}ただし、これらの研究は1つまたは2つの転移部位を持つ患者に限定されており、複数の腫瘍による疼痛は、標的療法で局在化することが困難な場合があります。最近では、凍結療法も潜在的に効果的な代替手段として研究されており、この技術によって作り出される破壊領域はRFAよりもCTによってより効果的に監視できるため、重要な構造に隣接する腫瘍を治療する際に潜在的な利点となる可能性がある。^[28]

予後は腫瘍の種類によって異なります。非癌性（良性）腫瘍の患者の場合、予後は良好であると予想されますが、良性腫瘍の種類によっては、最終的に癌性（悪性）になる場合もあります。転移していない悪性骨腫瘍の場合、ほとんどの患者は治癒しますが、治癒率は癌の種類、場所、大きさ、その他の要因によって異なります。^[要出典]

骨に由来する骨腫瘍は非常にまれであり、すべての腫瘍の約0.2％を占めます。^[7]米国では、骨および関節癌と診断された後の平均5年生存率は67％です。 ^[5]

最も古い骨腫瘍として知られているのは、南アフリカのスワトクランズ洞窟で160万年から180万年前に死亡した人の足の骨にできた骨肉腫です。^[6]

猫や犬では骨に腫瘍が発生しやすい部位です。^[29]