軟骨肉腫

軟骨肉腫
軟骨肉腫
	胸壁の軟骨肉腫の組織病理画像。再発腫瘤の外科的切除。H&E 染色。
専門	腫瘍学

軟骨肉腫は骨肉腫であり、軟骨を生成する形質転換細胞に由来する細胞からなる原発性癌である。^{[1]軟骨肉腫は}、肉腫として知られる骨および軟部組織の腫瘍のカテゴリに属している。骨肉腫の約30％が軟骨肉腫である。^{[2]軟骨肉腫は}化学療法および放射線療法に耐性がある。主に小児および青年に影響を与える他の原発性骨肉腫とは異なり、軟骨肉腫はあらゆる年齢で発症する可能性がある。四肢骨格よりも体軸骨格に影響を与えることが多い。^[3]

種類

症状と徴候

背中や太ももの痛み
坐骨神経痛
膀胱の症状
片側浮腫

原因

原因は不明です。内軟骨腫または骨軟骨腫の病歴がある可能性があります。二次性軟骨肉腫のごく一部は、マフッチ症候群およびオリエール病の患者に発生します。^[7]

これは、神経膠腫や白血病とも関連しているイソクエン酸脱水素酵素1および2の酵素異常と関連している。^[8]

診断

軟骨肉腫の仮診断には、レントゲン写真（「X線」）、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）などの画像検査がよく使用されます。 ^{[9]しかし、確定診断は、}病理学者が検査した生検標本で軟骨を形成する悪性癌細胞を特定することによって決まります。まれに、高度に未分化な腫瘍の場合、免疫組織化学（IHC）が必要になります。^[^要出典^]

腫瘍医が軟骨肉腫の診断を下すために利用できる血液検査は現在ありません。最も特徴的な画像所見は通常CTで得られます。^[10]

軟骨肉腫の患者はほぼ全員、健康状態は良好であるように見えます。多くの場合、患者は、顕著なしこりや痛みが現れるまで、腫瘍が成長していることに気づきません。早期診断は、患者が別の問題で検査を受けた際に医師が癌を発見したときに、偶然に起こるのが一般的です。癌の部位の骨折が最初の症状となることもあります。軽度の外傷で骨折した場合は、さらに調査する必要がありますが、骨が弱くなる原因は数多くあり、この種の癌は、そのような骨折の一般的な原因ではありません。^[要出典]

処理

治療法は病気の場所と腫瘍の悪性度によって異なります。^[11] 軟骨肉腫はまれな病気であるため、肉腫センターを備えた専門病院で治療されます。^[要出典]

軟骨肉腫の主な治療法は手術です。軟骨肉腫の治療には、通常、筋骨格腫瘍専門医または整形外科腫瘍医が選択されますが、頭蓋骨、脊椎、または胸腔内に発生している場合は、肉腫の治療経験のある脳神経外科医または胸部外科医が選択されます。多くの場合、四肢温存手術を行うことができますが、切断が避けられない場合もあります。腕、脚、顎、または骨盤の半分（半骨盤切除術と呼ばれる）の切断が必要になる場合もあります。^[要出典]

半骨盤切除術には、内部切除と外部切除の 2 種類があります。

外半骨盤切除術は、脚の切断とともに骨盤の半分を除去する手術です。後肢切断とも呼ばれます。
内半骨盤切除術 – 骨盤の半分を除去しますが、脚はそのまま残します。

股関節の切断は股関節離断症と呼ばれ、この切断を受けた切断者は股関節離断症者とも呼ばれます。

化学療法や従来の放射線療法はほとんどの軟骨肉腫にはあまり効果がありませんが、陽子線治療は局所腫瘍制御率が80%を超えるという有望な結果を示しています。^[12]

完全な外科的切除が最も効果的な治療法ですが、これが難しい場合もあります。陽子線治療の放射線は、手術の効果が上がりにくい場所で有効です。

最近の研究では、高悪性度軟骨肉腫におけるアポトーシスの誘導は、直接的に、また化学療法や放射線療法への反応を高めることによって、有効な治療戦略であることが示されています。 ^[13]

予後

予後は、がんがいかに早く発見され、治療されるかに左右されます。最も悪性度の低いグレードの場合、約 90% の患者が診断後 5 年以上生存します。がんの悪性度が低い場合、生存率は通常良好です。^[3] 最も悪性度の高いグレードの場合、1 年生存する患者はわずか 10% です。腫瘍は将来再発する可能性があります。軟骨肉腫の場合、再発や転移がないことを確認するために、フォローアップスキャンが極めて重要です。再発や転移は通常肺で発生します。^[14]

参考文献

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外部リンク

ウィキメディア・コモンズの軟骨肉腫に関連するメディア

[pmid18378543-1] Gelderblom H、Hogendoorn PC、Dijkstra SD、他。 (2008 年 3 月)。「軟骨肉腫に対する臨床的アプローチ」。腫瘍学者。13 (3): 320-9。土井：10.1634/theoncologist.2007-0237。PMID 18378543。S2CID 20484590 。

[2] 「AANOS」。2012年4月30日時点のオリジナルよりアーカイブ。2011年10月30日閲覧。

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[5] Schajowicz, F. (1977年11月). 「皮質近傍軟骨肉腫」. The Journal of Bone and Joint Surgery. 英国巻. 59-B (4): 473–480. doi : 10.1302/0301-620X.59B4.270475 . ISSN 0301-620X. PMID 270475.

[:1-6] 軟部組織および骨の腫瘍の病理学および遺伝学。フレッチャー、クリストファー DM、ウンニ、K. クリシュナン、1941–、メルテンス、フレドリック、世界保健機関、国際がん研究機関。リヨン：IARC プレス。2002 年。ISBN 978-92-832-2413-6. OCLC 51001831.{{cite book}}: CS1 メンテナンス: その他 (リンク)

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[8] アマリー、M. フェルナンダ;バッシ、クリスティアン。マッジャーニ、フランチェスカ。ダマト、スティーブン。ハライ、ディナ。ベリシャ、フィティム。ポロック、ロビン。オドネル、ポール。グリゴリアディス、アニタ（2011年7月）。「IDH1およびIDH2の変異は、中心軟骨肉腫、中心軟骨および骨膜軟骨腫では頻繁に起こりますが、他の間葉腫瘍では起こりません。」病理学ジャーナル。224 (3): 334–343。土井：10.1002/path.2913。hdl : 1887/108488。ISSN 1096-9896。PMID 21598255。S2CID 24201208 。

[9] 軟骨肉腫のCTスキャンと肉眼病理学 2012-12-18

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[JamilHowie-13] Jamil N、Howie S、Salter DM. ヒト軟骨肉腫における治療分子標的.Int J Exp Pathol 2010; 91:387–93

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