ベンス・ジョーンズ・プロテイン

ベンスジョーンズタンパク質は、尿中に存在するモノクローナルグロブリンタンパク質または免疫グロブリン軽鎖であり、分子量は22～24 kDaです。^{[1]ベンスジョーンズタンパク質の検出は、}多発性骨髄腫、^[2]またはワルデンシュトレームマクログロブリン血症を示唆する可能性があります。^[^要出典^]

ベンス・ジョーンズタンパク質は、腎不全、骨溶解性（または「打ち抜かれた」）病変、貧血、または骨髄中の形質細胞数の増加などの標的臓器の症状との関連で、多発性骨髄腫の診断に特に有用である。ベンス・ジョーンズタンパク質は、多発性骨髄腫症例の3分の2に存在している。^[3]

このタンパク質は免疫グロブリン軽鎖（パラプロテイン）であり、腫瘍性形質細胞によって産生される。これらはカッパ（ほとんどの場合）またはラムダである。^[3]軽鎖は、免疫グロブリン断片または単一の均質な免疫グロブリンである。これらは、腎不全による腎臓濾過機能の低下の結果として尿中に見られ、骨が破壊される際に放出されるカルシウムによる高カルシウム血症、多尿による脱水、アミロイドーシス、または軽鎖自体によって引き起こされることもある。^[要出典]軽鎖は、歴史的には尿検体を加熱する（タンパク質を沈殿させる）ことによって検出され、現在では濃縮尿の電気泳動によって検出されている。^[4] 最近では、血清遊離軽鎖検査が多くの研究で利用されており、特に非分泌型多発性骨髄腫^[5]^[6]^[7]やアミロイド軽鎖アミロイドーシス（ALアミロイドーシス） ^[7]^[8]^[9]^{[10]に見られるように、モノクローナル遊離軽鎖の産生が低い患者では}尿検査よりも優れていることが示されています。

歴史

ベンス・ジョーンズタンパク質は1847年にイギリスの医師ヘンリー・ベンス・ジョーンズによって記述され、1848年に出版されました。 ^[11]

参考文献

^ Bernier, GM & Putnam, FW (1963). Nature (ロンドン), 200, 223±225.
^ アンダーソン、アリッサ。「ベンス・ジョーンズタンパク質検査とは？」WebMD 。 2023年9月27日閲覧。
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[1] Bernier, GM & Putnam, FW (1963). Nature (ロンドン), 200, 223±225.

[WebMD-2] アンダーソン、アリッサ。「ベンス・ジョーンズタンパク質検査とは？」WebMD 。 2023年9月27日閲覧。

[isbn1405136499-3] Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Essential Haematology (Essential) (第5版). Blackwell Publishing Professional. p. 218. ISBN 978-1-4051-3649-5。

[4] “ベンス・ジョーンズ・プロテイン・テスト”. TheFreeDictionary.com。

[5] Drayson M、Tang LX、Drew R、Mead GP、Carr-Smith H、Bradwell AR (2001 年 5 月)。「非分泌型多発性骨髄腫患者の識別とモニタリングのための血清遊離軽鎖測定」。Blood . 97 ( 9): 2900–2. doi : 10.1182/blood.V97.9.2900 . PMID 11313287. S2CID 8779162。

[6] ^ Shaw GR (2006 年8 月)。「非分泌性形質細胞骨髄腫 - 血清遊離軽鎖アッセイによりさらに稀少に: 簡単なレビュー」。Archives of Pathology & Laboratory Medicine。130 ( 8): 1212–5。doi :10.5858/2006-130-1212-NPCMEM。PMID 16879026 。

[Katzmann-7] Katzmann JA、Abraham RS、 Dispenzieri A、Lust JA、Kyle RA (2005 年 5 月)。「臨床診療における定量的カッパおよびラムダ遊離軽鎖アッセイの診断性能」。臨床化学。51 (5): 878–81。doi : 10.1373/ clinchem.2004.046870。PMID 15774572。

[8] ^ Lachmann HJ、Gallimore R 、 Gillmore JD、他 (2003 年 7 月)。「化学療法後の循環遊離免疫グロブリン軽鎖濃度の変化と全身性 AL アミロイドーシスの転帰」。British Journal of Haematology。122 ( 1): 78–84。doi : 10.1046 /j.1365-2141.2003.04433.x。PMID 12823348。S2CID 23475887 。

[9] Abraham RS、Katzmann JA、Clark RJ、Bradwell AR、Kyle RA、Gertz MA（2003年2月）。「血清遊離軽鎖の定量分析。原発性全身性アミロイドーシスの診断評価のための新しいマーカー」。American Journal of Clinical Pathology。119（2）：274–8。doi ：10.1309 /LYWM-47K2-L8XY- FFB3。PMID 12579999 。

[10] Akar H, Seldin DC, Magnani B, et al. (2005年12月). 「ALアミロイドーシスの診断評価における定量的血清遊離軽鎖アッセイ」アミロイド. 12 (4): 210–5. doi :10.1080/13506120500352339. PMID 16399645. S2CID 7839338.

[11] ジョーンズ HB (1848)。「軟骨骨患者の尿中に発生する新たな物質について」。王立協会の哲学取引。138 : 55-62.土井：10.1098/rstl.1848.0003。S2CID 186208792。