Loading article…
| 線維肉腫 | |
|---|---|
 | |
| 線維肉腫に見られるヘリンボーンパターンを持つ腫瘍の顕微鏡写真。H &E 染色。 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
線維肉腫（線維芽細胞肉腫）は、線維性結合組織に由来する悪性 間葉系 腫瘍であり、未熟な増殖性 線維芽細胞または未分化の未分化紡錘細胞が花序状に存在しているのが特徴です。線維肉腫は主に25歳から79歳の人に発生します。[1]線維肉腫は骨の線維組織に発生し、大腿骨、脛骨、下顎骨などの長い骨や平らな骨に侵入します。また、骨膜やその上の筋肉にも侵入します。
プレゼンテーション
大人タイプ
線維肉腫を発症する人は通常30歳から55歳の成人で、痛みを訴えることが多い。成人の場合、線維肉腫は男性と女性で同程度に発症する。[2]
幼児型
乳児の場合、線維肉腫（先天性乳児線維肉腫と呼ばれることが多い）は通常、先天性です。この線維肉腫を発症する乳児は、通常、生後 2 年以内に発症します。細胞遺伝学的には、先天性乳児線維肉腫は、大部分の症例で12番染色体と15番染色体の間の転座（t(12;15)(p13;q25)と表記）がみられ、その結果融合遺伝子ETV6-NTRK3が形成され、さらに個々の症例で8番染色体、11番染色体、17番染色体、または20番染色体のトリソミーがみられるのが特徴です。 [3]この腫瘍の組織学、ETV6-NRTK3融合遺伝子および特定の染色体トリソミーとの関連、および細胞型マーカー（サイクリンD1およびベータカテニン）の分布は、中芽球性腎腫の細胞型で見られるものと類似しています。実際、中芽球性腎腫と先天性乳児肉腫は、中芽球性リンパ腫が腎臓に発生するのに対し、先天性乳児肉腫は腎臓以外の組織に発生するという点を除けば、同じ疾患であると考えられます。[4] [5] [6]
病理学
腫瘍は、低悪性度（分化）、中悪性度、高悪性度（未分化）の異なる分化度を示すことがあります。この分化度に応じて、腫瘍細胞は、まれに有糸分裂を伴うコラーゲンを分泌する成熟した線維芽細胞（紡錘形）に似たものになります。これらの細胞は、分裂して融合する短い束に配置され、ヘリンボーンパターンとして知られる「魚の骨」のような外観になります。低分化腫瘍は、より多くの異型細胞、多形性、巨大細胞、多核性、多数の異型有糸分裂、およびコラーゲン産生の低下で構成されます。未熟な血管（内皮細胞を欠く肉腫性血管）が存在すると、血流転移が促進されます。鑑別診断の対象となる腫瘍は多数あり、紡錘細胞黒色腫、紡錘細胞扁平上皮癌、滑膜肉腫、平滑筋肉腫、悪性末梢神経鞘腫瘍、二形性副鼻腔肉腫などがある。[要出典]
診断
線維肉腫の補助検査にはIHCがあり、ビメンチンは陽性、サイトケラチンとS100は陰性、アクチンは変動します。[要出典]
動物の場合
犬
線維肉腫は犬の口内に最も多く発生します。[7]腫瘍は局所浸潤性で、手術後に再発することがよくあります。[8]治療には 放射線療法と化学療法も使用されます。線維肉腫は犬のまれな骨腫瘍でもあります。[9]
猫
猫では、線維肉腫は皮膚に発生します。また、最も一般的なワクチン関連肉腫でもあります。[9] 2014年にメリアルは、このような猫の線維肉腫の治療薬としてヨーロッパでオンセプトIL-2を発売しました。[10]
Bostock DEらは、線維肉腫を切除した猫を対象に、最低3年間または死亡するまで追跡調査を行った。腫瘍部位と有糸分裂指数という2つの因子が予後予測に重要であることがわかったが、腫瘍の大きさ、増殖期間、組織学的所見は重要ではなかった。6匹の猫の脇腹から線維肉腫を切除した後、腫瘍が原因で死亡した猫はいなかったが、頭部、背部、四肢の皮膚に線維肉腫があった35匹のうち24匹（70%）の猫は、通常手術後9ヶ月以内に局所再発のため安楽死させられた。[11]
参照
参考文献
- ^ 「線維肉腫」. encyclopedia.com . 2021年10月30日閲覧。
- ^ 「線維肉腫」. encyclopedia.com . 2021年10月30日閲覧。
- ^ Walther C, Nilsson J, von Steyern FV, Wiebe T, Bauer HC, Nord KH, Gisselsson D, Domanski HA, Mandahl N, Mertens F (2013). 「乳児の軟部組織腫瘍における細胞遺伝学的および一塩基多型アレイ所見」. Cancer Genetics . 206 ( 7– 8): 299– 303. doi :10.1016/j.cancergen.2013.06.004. PMID 23938179.
- ^ El Demellawy D、Cundiff CA、Nasr A、Ozolek JA、Elawabdeh N、Caltharp SA、Masoudian P、Sullivan KJ、de Nanassy J、Shehata BM (2016)。 「先天性間葉性腎腫: 免疫組織化学および ETV6-NTRK3 融合遺伝子再構成を使用した 19 例の研究」。病理学。48 (1): 47–50 .土井:10.1016/j.pathol.2015.11.007。PMID 27020209。
- ^ Wang ZP、Li K、Dong KR、Xiao XM 、Zheng S (2014)。「先天性中芽球性腎腫 ： 8症例の臨床分析と文献レビュー」。Oncology Letters。8 ( 5): 2007– 2011。doi :10.3892/ol.2014.2489。PMC 4186628。PMID 25295083。
- ^ Ud Din N, Minhas K, Shamim MS, Mushtaq N, Fadoo Z (2015). 「頭皮の先天性（乳児）線維肉腫：症例シリーズと文献レビュー」.小児神経系. 31 (11): 2145– 9. doi :10.1007/s00381-015-2824-1. PMID 26206116. S2CID 25198570.
- ^ 「犬の口腔腫瘍 - 線維肉腫」vca_corporate . 2019年5月29日閲覧。
- ^ フォッサム、テレサ・ウェルチ（2013）。小動物外科教科書。エルゼビア・ヘルスサイエンス。p.414。
- ^ ab エッティンガー、スティーブン J.; フェルドマン、エドワード C. (1995)。獣医内科学教科書（第 4 版）。WB サンダース社。ISBN 0-7216-6795-3。
- ^ 「メリアル社、ペットの癌治療のための欧州初の獣医用免疫療法製品、オンセプトIL-2を発売」www.vetclick.com/ 2016年2月23日2016年2月23日閲覧。
- ^ Bostock, DE; Dye, MT (1979-10-01). 「猫の線維肉腫の外科的切除後の予後」アメリカ獣医学会誌. 175 (7): 727– 728. ISSN 0003-1488. PMID 528318.
外部リンク
- 骨線維肉腫：まれな骨原発性悪性腫瘍のレビュー
- 病理学アトラス