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非骨化性線維腫（NOF ）は、破骨細胞と巨細胞が豊富な腫瘍型の良性骨腫瘍です。 [ 1 ]一般的に、小児および青年期の長骨の骨幹端に発生します。 [ 2 ]通常、骨折がない限り症状はありません。[ 2 ]神経線維腫症で複数の非骨化性線維腫が発生する場合や、カフェオレ斑、知的障害、性腺機能低下症、眼および心血管系の異常を伴うジャッフェ・カンパナッチ症候群など、症候群の一部として発生することがあります。[ 2 ]
診断は、通常、他の疾患の検査時にX線またはMRIで行われます。 [ 2 ]医療画像では、通常、境界が明瞭な放射線透過性の病変が示され、特徴的な多房性外観を呈し、時には泡のように見えることがあります。[ 2 ] 通常、大きさは1～2cm程度ですが、 7cmにもなることがあります。[ 3 ]コラーゲンに富む結合組織、線維芽細胞、組織球、破骨細胞からなる病巣で構成されています。[ 2 ]通常、治療は必要ありません。[ 1 ]大きい場合は、外科的掻爬と骨移植が必要になる場合があります。[ 3 ]
小児および青年の 30～40% に見られますが、成人ではまれで、ほとんどはこの時点で治癒しています。[ 2 ]悪性化することはありません。[ 2 ]男性は女性の 2 倍多く罹患します。[ 2 ] NOF は、90,000～100,000 年前の初期の解剖学的現代人であるQafzeh 9の下顎骨で確認されました。 [ 4 ]
非骨化性線維腫のほとんどの人は無症状です。[ 1 ]腫瘍が大きい場合は、患部に痛みが生じたり、病的骨折を起こしたり、患肢が正常に機能しなくなることがあります。[ 1 ]神経線維腫症で複数の非骨化性線維腫が発生する場合や、カフェオレ斑、知的障害、性腺機能低下症、眼および心血管系の異常を伴うジャッフェ・カンパナッチ症候群など、症候群の一部として発生することもあります。[ 2 ]
通常は、他の問題を調べている際に、 X線またはMRIで診断されます。[ 1 ]腫瘍は、境界が明瞭な放射線透過性病変として現れ、特徴的な多房性外観を呈し、時には「石鹸の泡」のように見えることがあります。[ 5 ]小さく症状がない場合は、生検は必要ありません。[ 1 ]
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