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| 動脈瘤性骨嚢胞 | |
|---|---|
| その他の名前 | 推奨されないもの：小骨巨細胞修復性肉芽腫、小骨巨細胞病変[1] |
 | |
| A. X 線: 膝近くの脛骨の骨溶解性病変。B/C/D/E。MRI で E は体液レベルを示しています。 | |
| 専門 | 整形外科[1] |
| 症状 | 痛み、腫れ、圧迫に関連する神経症状[1] |
| 原因 | 不明[1] |
| 診断方法 | 医療画像診断：CTスキャン、X線、MRI、骨スキャン。[1] |
| 鑑別診断 | 毛細血管拡張性骨肉腫[1] |
| 処理 | 手術[2] |
| 予後 | 掻爬術後、20～70％が再発する。[1] |
| 頻度 | 稀な症例[3]。年間100万人あたり約0.15件。[1] 80%が20歳未満。[1] M=F [1] |
動脈瘤性骨嚢胞（ABC）は、骨の中に血液が満たされた様々な大きさの空間が複数ある非癌性の 骨腫瘍です。 [1] [4]この病変は動脈瘤でも嚢胞でもないため、この用語は誤称です。[5]通常は、罹患した骨に痛みと腫れを伴います。[1]隣接組織への圧力により、神経症状などの圧迫効果が生じる場合があります。[1]
原因は不明です。[1]診断には画像診断が必要です。[1] CTスキャンとX線検査では境界が明瞭な溶解性拡張病変が見られます。[1] MRIでは体液レベルが明らかになります。[1]
治療は通常、掻爬、骨移植、または骨の一部を外科的に切除することによって行われます。[2] 20～30%の患者が再発する可能性があり、通常は治療後2～3年以内に再発する可能性があり、特に小児ではその傾向が顕著です。[2]
これはまれな疾患です。[3]発生率は年間100万人あたり約0.15例です。[1]動脈瘤性骨嚢胞は1942年にJaffeとLichtensteinによって初めて報告されました。[5] [6]
兆候と症状
患者は比較的軽い痛みを感じることがありますが、6～12週間かけて急速に痛みが増していきます。骨の周りの皮膚温度が上昇し、骨が腫れ、隣接する関節の動きが制限されることがあります。[7]
脊椎損傷は四肢麻痺を引き起こす可能性があり、頭蓋骨損傷の患者は頭痛を起こす可能性があります。[要出典]
サイト
一般的に影響を受ける部位は、椎骨の骨幹端、扁平骨、大腿骨、脛骨です。[8] 部位別のおおよその割合は次のとおりです。[要出典]
- 頭蓋骨と下顎骨（4％）
- 脊椎（16％）
- 鎖骨と肋骨（5％）
- 上肢（21%）
- 骨盤と仙骨（12％）
- 大腿骨（13％）
- 下腿（24%）
- 足（3％）
原因
動脈瘤性骨嚢胞は、1942年にJaffeとLichtensteinによって初めて報告されて以来、原因不明の反応性プロセスであると広く考えられてきました。動脈瘤性骨嚢胞の原因と病態を説明するために多くの仮説が提唱され、ごく最近まで動脈瘤性骨嚢胞は静脈圧の上昇とそれに伴う局所血管網の拡張および破裂の結果であるというのが最も一般的に受け入れられていた考えでした。しかし、PanoutsakopoulusらおよびOliveiraらによる研究により、動脈瘤性骨嚢胞のクローン性腫瘍性が明らかになりました。主な原因は骨内の動静脈瘻であると考えられてきました。[9]
この病変は、新たに発生する場合もあれば、異常な骨が血行動態の変化を引き起こすため、既存の骨腫瘍内で二次的に発生する場合もあります。動脈瘤性骨嚢胞は、既存の軟骨芽細胞腫、軟骨粘液線維腫、骨芽細胞腫、巨細胞腫、または線維性異形成から発生する可能性があります。巨細胞腫が最も一般的な原因であり、症例の 19～39% に発生します。頻度は低くなりますが、骨肉腫、軟骨肉腫、血管内皮腫などの悪性腫瘍によって発生することもあります。[要出典]
病理学
組織学的には、2つの亜種に分類されます。[要出典]
- 古典的（または標準的）な形態（95%）では、骨梁の間に血液が充満した裂け目があります。骨様組織は間質マトリックスに見られます。
- 固形型（5%）では、線維芽細胞の増殖、類骨の生成、変性した石灰化線維粘液様要素が見られます。
BuraczewskiとDabskaによれば、動脈瘤性骨嚢胞の発達は3段階に分かれる。[5]
TRE17 / USP6転座と関連している可能性もあります。[10]
動脈瘤性骨嚢胞は骨内性で骨髄内に留まる場合があります。または、骨外性で骨の表面で発生し、骨髄内に広がる場合もあります。レントゲン写真ではシャボン玉のような外観が見られます。[要出典]
診断
X線およびCTスキャンでは、境界が明瞭な溶解性拡張病変がみられる。 [ 1]皮質の拡張により、病変は風船のような外観となる。病変が大きいと隔壁状に見えることがある。[11] MRIでは体液レベルが明らかになる。[1] 骨スキャンでは、中央に暗い領域があり、外側に放射性トレーサーの取り込みがみられる。[1] [11]
鑑別診断
診断が確定する前に以下の状態が除外される：[12]
- 単房性骨嚢胞
- 巨細胞腫
- 毛細血管拡張性骨肉腫
- 二次性動脈瘤性骨嚢胞
処理
一部の患者には掻爬術が行われており[13]、非活動性病変にはそれで十分である。活動性病変では掻爬術による再発率が高く、辺縁切除が推奨されている。切除した嚢胞の辺縁細胞を殺すために液体窒素、フェノール、メチルメタクリレートの使用が検討されている[9] 。
予後
掻爬術後、20～70％が再発する。[1]
疫学
これはまれな病気です。[3]発生率は年間100万人あたり約0.15例です。[1] 80%は20歳未満の人に発生します。[1]これは小児人口における脊椎の腫瘍の中で2番目に多く、骨盤の良性腫瘍の中では最も一般的なものです。 [9]男性と女性の罹患率は同程度です。[1]
追加画像
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動脈瘤性骨嚢胞の高倍率顕微鏡写真 -
動脈瘤性骨嚢胞の中倍率顕微鏡写真
参照
参考文献
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxy WHO腫瘍分類編集委員会編 (2020)。「3. 骨腫瘍：単純性骨嚢胞」。軟部組織および骨腫瘍：WHO腫瘍分類。第3巻（第5版）。リヨン（フランス）：国際がん研究機関。pp. 437–439 。ISBN 978-92-832-4503-2。
- ^ abc 「骨腫瘍。骨腫瘍とは何か？」。patient.info。2021年4月24日時点のオリジナルよりアーカイブ。2021年4月24日閲覧。
- ^ abc ムラトリ、フランチェスコ;モンダネッリ、ニコラ。リゾ、アンナ・ローザ。ベルトラミ、ジョバンニ。ジャンノッティ、ステファノ。カパンナ、ロドルフォ。カンパナッチ、ドメニコ・アンドレア（2019年11月10日）。 「動脈瘤性骨嚢胞：管理のレビュー」。外科技術インターナショナル。35 : 325–335。ISSN 1090-3941。PMID 31476792。
- ^ Stevens, Kyle J.; Stevens, James A. (2020年9月5日). 「動脈瘤性骨嚢胞」. StatPearls . StatPearls Publishing.
- ^ abc Maroldi, Roberto (2005). 副鼻腔疾患の治療計画における画像診断. Springer. pp. 114–116. ISBN 9783540266310。
- ^ トマシク、パトリック;スピンデル、イェジ;ミシュチク、レシェク。クロボク、アダム。コッツィ、ボグダン。イェジのウィドゥホフスキー。ムロゼク、トマシュ。マティシアキェヴィチ、ヤチェク。ボレスワフ、ピレッキ（2009 年 9 月）。 「自らの経験に基づく動脈瘤性骨嚢胞の治療と鑑別診断」。整形外科、外傷学、リハビリテーション。11 (5): 467–475。ISSN 1509-3492。PMID 19920289。
- ^ Zadik, Yehuda; Aktaş Alper; Drucker Scott; Nitzan W Dorrit (2012). 「下顎頭の動脈瘤性骨嚢胞：症例報告と文献レビュー」J Craniomaxillofac Surg . 40 (8): e243–8. doi :10.1016/j.jcms.2011.10.026. PMID 22118925.
- ^ ロサイとアッカーマンの外科病理学、第2巻、第9版。モスビー。2004年、p.148。ISBN 9780323013420。
- ^ abc 小児整形外科の実践シュプリンガー 2007年 pp. 151–155. ISBN 9783540699644。
- ^ Ye Y、Pringle LM、Lau AW、他 (2010 年 6 月)。「動脈瘤性骨囊胞に転座した TRE17/USP6 癌遺伝子は、NF-κB の活性化を介してマトリックスメタロプロテアーゼの産生を誘導する」。Oncogene . 29 ( 25): 3619–29. doi :10.1038/onc.2010.116. PMC 2892027 . PMID 20418905。
- ^ ab Davies, Arthur (2002). WHO Manual Of Diagnostic Imaging: Radiographic Anatomy And Interpretation Of The Muskuloskeletal System, Volume . World Health Organization. pp. 168–186. ISBN 9241545550。
- ^ 外科病理学における鑑別診断：専門家による相談 - オンラインおよび印刷版、第2版。エルゼビア・ヘルス・サイエンス。2010年。878～879頁。ISBN 9781416045809。
- ^ Mankin HJ、Hornicek FJ、Ortiz-Cruz E、Villafuerte J、Gebhardt MC (2005 年 9 月)。「動脈瘤性骨嚢胞: 150 人の患者のレビュー」。J . Clin. Oncol . 23 (27): 6756–62。doi : 10.1200 /JCO.2005.15.255。PMID 16170183。2013年 4 月 15 日のオリジナルからアーカイブ。