骨芽細胞腫

骨芽細胞腫
骨芽細胞腫のH&E染色の顕微鏡写真
専門	腫瘍学

骨芽腫は、まれな骨 様組織形成性骨腫瘍^{[1]である。}

臨床的および組織学的所見は類骨骨腫に類似しているため、この2つの腫瘍は同じ疾患の変異体であると考える人もいます^{[2] 。骨芽腫は巨大な類}骨骨腫を表しています。しかし、悪性度のより高いタイプの骨芽腫が認識されているため、関係は明確ではありません。

類骨骨腫に似ていますが、大きさはより大きくなります（2～6cm）。^[3]

骨芽腫の患者は通常、数か月間続く痛みを訴える。類骨骨腫に伴う痛みとは対照的に、骨芽腫の痛みは通常それほど強くなく、夜間に悪化することはなく、サリチル酸液（アスピリンおよび関連化合物）で容易に緩和されない。病変が表面的である場合、患者は局所的な腫れと圧痛を呈することがある。脊椎病変は痛みを伴う側弯症を引き起こすことがあるが、類骨骨腫の場合よりも骨芽腫の場合の方が一般的ではない。さらに、病変が脊髄または神経根を機械的に妨害し、神経学的欠損を引き起こすことがある。痛みと全身の衰弱は一般的な訴えである。^[要出典]

骨芽腫の原因は不明です。組織学的には、骨芽腫は類骨骨腫に似ており、線維血管結合組織の中に類骨と原始的網状骨の両方を形成しますが、違いは、骨芽腫は直径2.0 cmを超えて成長する可能性があるのに対し、類骨骨腫は成長できないことです。この腫瘍は通常良性であると考えられていますが、文献では、骨肉腫などの悪性腫瘍に似た組織学的特徴を持つ、議論の余地のある攻撃的な変異体が記載されています。^[4]

骨芽腫を診断する際、予備的な放射線学的検査は、患者の痛みの部位のレントゲン撮影から構成されるべきである。しかし、骨芽腫を示唆する臨床所見および単純レントゲン所見を裏付け、手術の可能性に備えて病変の境界をより明確にするために、コンピュータ断層撮影（ CT ）がしばしば必要となる。CTスキャンは、病巣および基質石灰化の存在に関して病変をさらに特徴づけるのに最適な方法である。MRIは非特異的な反応性骨髄および軟部組織浮腫の検出に役立ち、MRIは軟部組織拡張を最もよく定義するが、この所見は骨芽腫に典型的ではない。骨シンチグラフィー（骨スキャン）では、患部での異常な放射性トレーサーの蓄積が示され、臨床的疑いを裏付けるが、この所見は骨芽腫に特異的ではない。多くの患者では、確認のために生検が必要である。^[要出典]

骨芽細胞腫の治療の第一の方法は、医学的手段によるものです。骨芽細胞腫の治療において放射線療法（または化学療法）は必要ではあるものの、議論の的となっています。これらの治療法の使用後に放射線照射後肉腫の症例が報告されています。しかし、これら 2 つの実体の組織学的鑑別は非常に難しいため、当初の組織学的診断が誤っていて、最初の病変が骨肉腫であった可能性もあります。^{[引用が必要]}

代替治療法は外科的療法です。治療の目標は病変の完全な外科的切除です。^[5]切除の種類は腫瘍の位置によって異なります。

• ステージ 1 および 2 の病変の場合、高速バーを使用した広範囲の病変内切除が推奨される治療法です。広範囲の病変内切除は、肉眼的および顕微鏡的腫瘍と正常組織の縁の切除から構成されるのが理想的です。
• ステージ 3 の病変では、腫瘍組織をすべて切除する必要があるため、広範囲切除が推奨されます。ここでの広範囲切除とは、腫瘍とその周囲の正常組織の円周カフの切除と定義されます。このタイプの完全切除は、通常、骨芽細胞腫を治癒させます。

ほとんどの患者では、X 線画像所見では骨芽腫の診断がつかないため、さらに画像検査を行う必要があります。造影剤を静脈内投与して行うCT検査では、造影剤に対するアレルギー反応のリスクがあります。

MRI検査の所要時間が長く、一部の患者は閉所恐怖症の病歴があるため、MRI の使用は制限されています。骨芽細胞腫は放射性トレーサーの蓄積が増加しますが、その外観は非特異的であり、これらの病変を骨への放射性トレーサーの蓄積の増加を伴う他の原因による病変と区別することは困難です。したがって、骨スキャンは他の放射線学的検査と併用してのみ有用であり、単独で使用することは最適ではありません。^{[引用が必要]}

米国では、骨芽腫はすべての原発性骨腫瘍のわずか0.5～2％、良性骨腫瘍のわずか14％を占めており、比較的まれな骨腫瘍となっています。^[要出典]

罹患率と死亡率に関しては、従来の骨芽腫は良性の病変で、関連する罹患率はほとんどありません。しかし、腫瘍は痛みを伴う場合があり、脊椎病変は側弯症や神経症状を伴う場合があります。骨肉腫と同様の行動をとることがある、議論の多い攻撃的な変異体では、転移や死亡さえも報告されています。この変異体はまた、従来の骨芽腫よりも手術後に再発する可能性が高いです。^{[引用が必要]}

骨芽腫は男性に多く発生し、その割合は女性 2:3:1 です。骨芽腫はどの年齢の人にも発生する可能性がありますが、主に若年層に発生します (この腫瘍の約 80% は 30 歳未満の人に発生します)。人種による偏りは認められていません。

通常、脊柱または長骨に発生します。^{[6] [7]}骨芽腫全体の約 40% は脊椎に発生します。腫瘍は通常、脊椎後部に発生し、脊椎骨芽腫の 17% は仙骨に発生します。長管骨も一般的な発生部位ですが、下肢に多く発生します。長管骨の骨芽腫は骨幹部に発生することが多く、骨幹端に発生することは少ないです。骨端線の発症は極めてまれです。他の部位が影響を受けることはまれですが、腹部と四肢のいくつかの骨が骨芽腫の発生部位として報告されています。^{[出典が必要]}