肺性心疾患

肺性心疾患（肺性心とも呼ばれる）は、肺動脈狭窄などの血管抵抗の増加や肺の高血圧に対する反応として、心臓の右心室が拡大して機能不全に陥る状態である。 ^{[ 2 ]}

慢性肺性心疾患は通常、右心室肥大（RVH）を引き起こしますが^{[ 4 ]} 、急性肺性心疾患は通常、拡張を引き起こします^{[ 5 ]}。肥大は、長期的な圧力上昇に対する適応反応です。個々の心筋細胞は大きくなり（厚みが増し）、より大きな抵抗に逆らって血液を動かすために必要な収縮力の増加を促すように変化します。拡張は、急激な圧力上昇に対する反応として心室が（長さ方向に）伸びることです^{[ 6 ] 。}

肺性心疾患と分類されるには、原因が肺循環系に由来する必要があります。全身性欠陥による右室肥大は、肺性心疾患とは分類されません。原因としては、組織損傷（疾患、低酸素性損傷など）による血管の変化と、慢性低酸素性肺血管収縮の2つが挙げられます。治療せずに放置すると、死に至る可能性があります。心臓と肺は密接に関連しており、心臓が疾患の影響を受けると、肺も影響を受けるリスクがあり、その逆もまた然りです。

肺性心疾患（肺性心）の症状/徴候は非特異的で、疾患の段階によって異なり、肝静脈を含む全身静脈系への血液の逆流が含まれる場合があります。^{[ 7 ] [ 8 ]}肺性心疾患が進行すると、ほとんどの人は次のような症状を発症します。^{[ 1 ]}

• 息切れ
• 喘鳴
• チアノーゼ
• 腹水
• 黄疸
• 肝臓の肥大
• 頸静脈圧（JVP）の上昇
• 第三の心音
• 肋間筋後退
• 異常な心音の存在

肺性心疾患（肺性心）の原因は以下のとおりです。

• 急性呼吸窮迫症候群（ARDS）^{[ 10 ]}
• COPD ^{[ 2 ]}
• 原発性肺高血圧症^{[ 2 ]}
• 肺の血栓/肺塞栓症^{[ 2 ]}
• 脊柱後側弯症^{[ 2 ]}
• 間質性肺疾患^{[ 2 ]}
• 嚢胞性線維症^{[ 2 ]}
• サルコイドーシス^{[ 11 ]}
• 閉塞性睡眠時無呼吸（未治療）^{[ 2 ]}
• 鎌状赤血球貧血^{[ 12 ]}
• 気管支肺異形成症（乳児）^{[ 13 ]}

肺性心疾患（肺性心）の病態生理学では、右心室後負荷の増加が右心室不全を引き起こすことが常に示されてきた（肺血管収縮、解剖学的破壊/肺血管床、および血液粘度の増加が通常関与している^{[ 1 ]}）。しかし、ほとんどの場合、右心室は慢性的な圧力による過負荷に適応する。Voelkelらによると、圧力過負荷は右心室の変化の最初のステップであり、他の要因には以下が含まれる：^{[ 14 ]}

• 虚血
• 炎症
• 酸化ストレス
• エピジェネティクス
• 異常な心臓エネルギー代謝

肺性心の原因を特定するために利用できる検査には、次のものがあります。^{[ 1 ]}

• 胸部X線写真– 右心室肥大、右心房拡張、肺動脈の拡張
• 心電図– 右室肥大、不整脈、肺性P波（特徴的な尖ったP波）
• 血栓性素因スクリーニング：慢性静脈血栓塞栓症の検出（プロテインCおよびS、アンチトロンビンIII、ホモシステイン値）

肺性心の治療には、抗生物質、去痰薬、酸素療法、利尿薬、ジギタリス、血管拡張薬、抗凝固薬などが含まれます。いくつかの研究では、従来の治療法と併用した申麦注射が肺性心（慢性）に対して安全かつ効果的であることが示されています。^{[ 3 ]}

治療には利尿薬（心臓への負担を軽減するため）が必要です。 ^{[ 1 ]} 息切れを解消するために酸素が必要になることがよくあります。さらに、肺への酸素供給は血管を弛緩させ、右心不全を緩和するのにも役立ちます。 ^{[ 16 ]}喘鳴がある場合、ほとんどの人は気管支拡張薬を必要とします。^{[ 1 ]}肺の血管を弛緩させるためにさまざまな薬が開発されており、カルシウムチャネルブロッカーが使用されていますが^{[ 17 ]}、効果のあるケースは少なく、NICEによると使用は全く推奨されていません。^{[ 18 ]}

静脈血栓塞栓症が存在する場合は抗凝固薬が使用されます。重度の二次性多血症（低酸素症による）では瀉血が行われ、症状は改善しますが、生存率の向上は証明されていません。最後に、肺性心極症例では片肺または両肺移植も選択肢の一つです。^{[ 1 ]}

肺性心疾患（肺性心）の疫学は、米国における全心疾患の7％を占めている^{[ 15 ]} 。Weitzenblumらによると、肺性心はCOPDの合併症であるため、肺性心に関連する死亡率を正確に把握することは容易ではない^{[ 19 ]}。

• ビルハルツ肺性心。

• Forfia, Paul R.; Vaidya, Anjali; Wiegers, Susan E. (2013-01-01). "肺性心疾患：心肺相互作用と患者の表現型への影響" . Pulmonary Circulation . 3 (1): 5– 19. doi : 10.4103/2045-8932.109910 . ISSN 2045-8932 . PMC 3641739 . PMID 23662171 .   
• タウシグ、リン・M.、ランダウ、ルイス・I. (2008年4月9日)。小児呼吸器医学。エルゼビア・ヘルスサイエンス。ISBN 978-0323070720。
• Jamal, K.; Fleetham, JA; Thurlbeck, WM (1990-05-01). "肺性心：中心気道病変、末梢気道病変、肺気腫、および呼吸制御との相関". American Review of Respiratory Disease . 141 (5_pt_1): 1172– 1177. doi : 10.1164/ajrccm/141.5_Pt_1.1172 . ISSN 0003-0805 . PMID 2339840 .