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肺動脈狭窄症とは、心臓の右心室から肺動脈への血流が、動的または固定的に阻害される状態である。通常、小児期に初めて診断される。
軽度のPS患者の中には、全く症状が現れない人もいます。軽度のPSは一般的に良性の疾患であり、定期的な心臓の経過観察は必要ですが、特別な治療は必要ありません。
しかし、症状が現れる場合もあります。例えば、収縮期駆出雑音は、収縮期クリック音を伴う場合と伴わない場合があり、聴診器で聴取できます。患者は、疲れやすく（特に運動中）、呼吸困難（特に運動中）、胸部や肺の不快感を感じ、失神発作を起こす人もいます。重症の場合、特に重篤なPSの乳児では、酸素レベルの低下により皮膚が青みがかったり灰色になったりすることがあります。[ 1 ] [ 2 ]
肺動脈狭窄は通常、単独の弁閉塞（肺動脈弁狭窄症）によって引き起こされますが、漏斗部狭窄などの弁下または弁上閉塞によって引き起こされる場合もあります。また、より複雑な症候群（例えば、ファロー四徴症）の一部として、他の先天性心疾患と合併して発生することもあります。
肺動脈狭窄（PS）が存在する場合、血流抵抗により右心室肥大が生じます。右心室不全が発生すると、右心房圧が上昇し、卵円孔の持続的な開存、右心房から左心房への酸素化されていない血液のシャント、および全身性チアノーゼを引き起こす可能性があります。肺動脈狭窄が重度の場合、うっ血性心不全が発生し、全身性静脈うっ血が認められます。動脈管開存症などの合併症は、左心室から大動脈へ血液をシャントし、その後（左心室内の圧力上昇により）肺動脈へ血液を戻し、肺へ血液を戻すことで、閉塞を部分的に補償します。
第一選択の治療法は経皮的バルーン弁形成術であり、安静時の最大圧較差が60mmHgを超える場合、または平均圧較差が40mmHgを超える場合に実施される。