聴覚処理障害

APDと注意欠陥多動性障害（ADHD）は、症状が重複することがあります。以下は、それぞれの障害で最も頻繁に観察される行動症状の順位です。専門家は、2つの障害間の症状の重複を評価し、ほぼ常に観察される症状の順序に注目してください。^{[ 10 ]}記載されている症状には違いがありますが、個人における症状の類似した現れ方のため、2つの状態を区別することが困難な場合がよくあります。^{[ 11 ]}

ADHDとAPDは併発することがあります。2018年に発表されたシステマティックレビュー^{[ 12 ]}では、APDの子供の10%がADHDと診断または疑われることが示された研究が詳細に報告されています。また、APDとADHDの特徴や症状は重複する傾向があるため、両者を区別することが難しい場合もあると述べられています。このシステマティックレビューでは、APDと他の行動障害との重複、および聴覚処理障害のみを持つ子供を区別することが容易かどうかについても説明されています。

聴覚処理障害（APD）と発達性言語障害（DLD、以前は特異的言語障害（SLI）と呼ばれていた）との関係については、これまでかなりの議論がなされてきた。

SLIは、子供が話し言葉の理解や発話に困難を抱えており、その困難の原因が明らかでない場合（特に末梢性難聴では説明できない場合）に診断されます。子供は通常、言語発達が遅れており、明瞭な発話音を発したり、複雑な文章を発話したり理解したりするのに苦労することがあります。SLIは聴覚処理の問題の結果であるという説もあります。^{[ 13 ] [ 14 ]}しかし、この説は広く受け入れられているわけではなく、SLIに関連する主な困難は、言語処理の高次側面の問題に起因するという説もあります。子供が聴覚と言語の両方の問題を抱えている場合、原因を特定することは困難です。^{[ 14 ]}

発達性ディスレクシアと同様に、研究者たちは、読字障害が迅速な聴覚処理の困難の結果として生じるという仮説を引き続き探求しています。ここでも、原因と結果を解明するのは難しい場合があります。これが、一部の専門家が APD の診断に非言語聴覚テストの使用を推奨している理由の 1 つです。^{[ 15 ]}特に神経学的要因に関して、ディスレクシアは多小脳回症と関連付けられており、多小脳回症は細胞移動の問題を引き起こします。多小脳回症の子供は、ほぼ必ず APD テストで欠陥を示します。^{[ 4 ]}また、APD は、単語やフレーズの繰り返しを特徴とする流暢性障害であるクラッタリングに関連している可能性も示唆されています。^{[ 16 ]}

いくつかの研究では、言語と読解力のテストに基づいてSLIと失読症と診断された個人のうち、予想よりも高い割合の人が聴覚処理能力をテストするテストでも成績が悪いことがわかった。^{[ 17 ] [ 18 ]} APDは、音声の識別、繰り返し、または弁別を含むテストを使用して評価することができ、子供は基本的な言語の問題のために成績が悪い可能性がある。^{[ 19 ]}失読症と診断された子供とAPDと診断された子供を比較した研究では、2つのグループを区別できないことがわかりました。^{[ 14 ] [ 20 ] [ 21 ]}同様の結果は、SLIまたはAPDと診断された子供を比較した研究でも観察され、2つのグループは同様の診断基準を示しました。^{[ 22 ] [ 23 ]}そのため、子供が受ける診断は、どの専門医に相談するかによって異なる可能性があります。聴覚専門医によって APD と診断される可能性のある同じ子供が、言語聴覚士によって SLI と診断されたり、心理学者によって失読症と診断されたりする可能性があります。^{[ 15 ]}

後天性聴覚処理障害（APD）は、中枢聴覚神経系の損傷や機能不全によって引き起こされる可能性があり、聴覚処理の問題を引き起こす可能性があります。^{[ 24 ] [ 25 ]} APDの神経学的側面の概要については、TD Griffithsの2002年の論文「中枢聴覚病理」を参照してください。^{[ 26 ]}

いくつかの研究では、これらの患者において聴覚障害の家族歴の有病率が増加していることが示されています。結果のパターンは、聴覚処理障害が常染色体優性遺伝の条件に関連している可能性があることを示唆しています。^{[ 27 ] [ 28 ] [ 29 ]}言い換えれば、複数のメッセージを同時に聞き取り理解する能力は、遺伝子の影響を強く受ける特性です。^{[ 30 ]}これらの「配線のショート回路」は、他の学習障害と同様に、家族内で発生するか、難産の結果として発生することがあります。^{[ 31 ]}聴覚処理障害の遺伝とは、個人が両親からその状態を遺伝するか、家族内で発生するかを指します。^{[ 32 ]} 中枢性聴覚処理障害は、母親または父親からの遺伝性神経学的特性である可能性があります。^{[ 33 ]}

発達性APDの症例の大部分では、原因は不明です。例外は、後天性てんかん性失語症またはランドー・クレフナー症候群で、子供の発達が退行し、言語理解が著しく影響を受けます。^{[ 34 ]}子供はしばしば耳が聞こえないと考えられていますが、検査では末梢聴覚は正常であることがわかります。その他の症例では、小児のAPDの疑われる原因または既知の原因として、ミエリン成熟の遅延、^{[ 35 ]}聴覚皮質領域の異所性（位置異常）細胞、^{[ 36 ]}または遺伝的素因[37] が挙げられます。^{常染色体優性}てんかんのある家族では、左側頭葉に影響を与える発作が聴覚処理の問題を引き起こしているようでした。^{[ 38 ]} APDの発症率が高い別の大家族では、遺伝子解析により、言語障害と完全に共分離する12番染色体のハプロタイプが示されました。 ^{[ 39 ]}

聴覚は胎内で始まるが、中枢聴覚系は出生後少なくとも最初の 10 年間は発達し続ける。^{[ 40 ]}感受性期に聴覚が阻害されると、聴覚発達に長期的な影響があるという考えには大きな関心が寄せられている。^{[ 41 ]}ある研究では、体外での視床皮質接続が時間的に敏感な発達ウィンドウと関連しており、適切な脳可塑性が起こるためには特定の細胞接着分子(lcam5)が必要であることが示された。 ^{[ 42 ]}これは、聴覚処理の少なくとも 1 つの重要な時期として、聴覚が可能になった直後 (体外で) の視床と皮質間の接続を示唆している。別の研究では、発達の重要な時期に単一音環境で飼育されたラットは、聴覚処理が永久的に障害されることが示された。 ^{[ 43 ]}ラットでは、蝸牛除去による一時的な難聴などの「悪い」聴覚経験は、ニューロンの萎縮につながる。^{[ 40 ]} APD患者の注意を調べた研究では、片耳を塞いだ子供は右耳優位が強く現れたが、注意を向ける課題中にその優位を調整することができなかった。^{[ 44 ]}

1980年代と1990年代には、慢性中耳炎（中耳疾患または「滲出性中耳炎」とも呼ばれる）が聴覚処理障害（APD）や関連する言語および識字の問題を引き起こす役割について大きな関心が寄せられました。滲出性中耳炎は、変動性の伝音性難聴を引き起こす非常に一般的な小児疾患であり、感受性期に発症すると聴覚発達を阻害する可能性があるという懸念がありました。^{[ 45 ]}これと一致して、病院の耳鼻咽喉科から募集された慢性耳感染症の幼児のサンプルでは、​​小児期後期に聴覚障害の発生率が増加していることがわかりました。^{[ 46 ]}しかし、中耳炎の子供は発達上の困難を抱えている場合に病院の診療科に紹介される可能性が高いため、この種の研究にはサンプリングバイアスがあります。病院の研究と比較すると、中耳炎について全人口を評価し、その後結果を評価する疫学研究では、中耳炎が言語の結果に及ぼす長期的な影響に関する証拠ははるかに弱いことがわかりました。^{[ 47 ]}

身体的な不安（胃がムカムカしたり、口が渇いたりするなどの不安の身体的症状）やストレス状況が、言語聴覚障害の決定要因となる可能性があるようです。 ^{[ 48 ] [ 49 ]}

2005年に米国言語聴覚協会は、 1996年に出版された「中枢聴覚処理：研究の現状と臨床実践への示唆」の改訂版として「中枢聴覚処理障害」を出版しました。^{[ 65 ]}米国聴覚学会は、この障害に関連するより最新の診療ガイドラインを発表しました。^{[ 2 ]} ASHAは、APDを「中枢神経系（CNS）が聴覚情報を利用する際の効率と有効性の困難」と正式に定義しています。^{[ 66 ]}

2018年、英国聴覚学会は聴覚処理障害に関する「立場表明と実践ガイドライン」を発表し、APDの定義を更新した。同学会によると、APDとは音声と非音声を処理できない状態を指す。^{[ 67 ]}

聴覚処理障害は、発達性または後天性の場合があります。耳の感染症、頭部外傷、または聴覚情報の処理に影響を与える神経発達遅延が原因である可能性があります。これには、次のような問題が含まれます。「...音源定位と側方定位（両耳融合も参照）；聴覚弁別；聴覚パターン認識；聴覚の時間的側面（時間的統合、時間的弁別（例：時間的ギャップ検出）、時間的順序付け、時間的マスキングを含む）；競合する音響信号での聴覚パフォーマンス（両耳分離聴取を含む）；および劣化した音響信号での聴覚パフォーマンス」^{[ 63 ] 。}

英国聴覚処理障害研究プログラムを運営する英国医療専門家委員会は、聴覚処理障害の作業定義として以下を策定した。「APDは神経機能の障害によって生じ、音声の認識、弁別、分離、グループ化、定位、順序付けが不十分であることを特徴とする。これは、一般的な注意、言語、その他の認知プロセスにおける欠陥のみに起因するものではない。」^{[ 68 ]}

1. 小児向けのSCAN-C ^{[ 69 ]と青年および成人向けの SCAN-A [ 70 ]}は、米国で APD のスクリーニングと診断に最もよく使われるツールです。両方のテストは多数の被験者で標準化されており、聴覚処理障害のある被験者の検証データが含まれています。SCAN テスト バッテリーには、スクリーニング テスト (基準に基づく基準参照スコア)、診断テスト (ギャップ検出テストを除くすべてのテストのスケール スコア、パーセンタイル ランク、耳の優位性スコア) が含まれます。4 つのテストには、被験者のスコアが導出される 4 つのサブ セットが含まれています。これには、背景雑音に対する単耳提示の単語の識別 (雑音中の音声)、音響的に劣化させた単語 (フィルタリングされた単語)、両耳で提示された単語と文章が含まれます。
2. ランダムギャップ検出テスト（RGDT）も標準化されたテストです。これは、トーンとホワイトノイズの個人のギャップ検出閾値を評価します。このテストには、4つの異なる周波数（500、1000、2000、および4000 Hz）の刺激 と、50 ms の持続時間のホワイトノイズクリックが含まれます。このテストは、聴覚の時間分解能の指標を提供します。子供の場合、全体的なギャップ検出閾値が 20 ms を超えると、時間領域での音の異常な知覚に基づく聴覚処理障害がある可能性があり、失敗していることを意味します。^{[ 71 ] [ 72 ]}
3. ノイズ中のギャップテスト（GIN）は、ホワイトノイズ中の患者のギャップ検出閾値をテストすることで時間分解能も測定します。^{[ 73 ]}
4. ピッチパターンシーケンステスト（PPT）と持続時間パターンシーケンステスト（DPT）は、聴覚パターン識別能力を測定する。PPSでは、2つのピッチ（高音または低音）のいずれかで提示される3つの音の系列がある。一方、DPSでは、ピッチではなく持続時間（長いまたは短い）が変化する3つの音の系列がある。その後、患者は提示されたピッチのパターンを説明するように求められる。^{[ 74 ]}
5. 500  Hz のマスキングレベル差 (MLD) は、マスキングノイズが同位相および逆位相で提示されたときの聴覚刺激の閾値の差を測定することにより、重複する時間処理、両耳処理、および低冗長性を測定します。^{[ 75 ]}
6. スタッガード・スポンデー語テスト（SSW）は、ジャック・カッツによって開発された、聴覚情報処理障害（APD）の最も古い検査の一つです。採点が複雑なため、聴覚専門医の間ではあまり使われなくなっていますが、APDを判定する上で最も迅速かつ感度の高い検査の一つです。

感覚様式特異性の問題は、この分野の専門家の間でかなりの議論を引き起こしました。CacaceとMcFarlandは、APDは末梢性難聴によるものではない感覚様式特異的な知覚機能障害として定義されるべきだと主張しています。 ^{[ 76 ] [ 77 ]}彼らは、APDのより包括的な概念化は診断特異性に欠けると批判しています。^{[ 78 ]}感覚様式特異性を要求すると、注意力や記憶力の低下などの一般的な要因による聴覚能力の低下を持つ子供を含めてしまう可能性が出てきます。^{[ 76 ] [ 77 ]}しかし、感覚様式特異的なアプローチは狭すぎ、視覚と聴覚の両方の処理に影響を与える真の知覚問題を持つ子供を見逃してしまうと主張する人もいます。また、聴覚検査の視覚版となる標準化された検査を聴覚専門医が利用できないため、非現実的でもあります。^{[ 79 ]}この問題に関する議論は、カカセのようなモダリティ固有の研究者と、アメリカ言語聴覚協会（その他）のような協会との間で未解決のままである。^{[ 65 ]}しかし、モダリティ固有のアプローチでは、モダリティ全般のアプローチよりも APD と診断される子供の数が少なくなることは明らかであり、後者のアプローチでは、聴覚処理能力の低さ以外の理由で聴覚検査に不合格となる子供が含まれるリスクがある。^{[ 67 ] [ 65 ]}モダリティ固有の検査は 10 年以上前から提唱されているが、APD 検査の視覚的類似物は、検眼学と眼科学の分野から継続的な抵抗を受けている。

もう一つの論争は、APDの従来の検査のほとんどが言語素材を使用しているという事実に関するものです。^{[ 15 ]}英国聴覚学会^{[ 67 ]}は、APDの検査では非言語音の処理を評価すべきであるというムーア（2006）の勧告を受け入れています。^{[ 15 ]}懸念されるのは、APDの検査に言語素材を使用すると、言語能力が限られているために子供が失敗する可能性があるということです。外国語の音を聞き取ろうとするのと類推できます。よく知らない言語では、音を区別したり、単語の並びを覚えたりするのははるかに困難です。問題は聴覚の問題ではなく、言語の専門知識の不足によるものです。^{[ 67 ]}

近年、聴覚処理障害（APD）の診断に用いられる一般的な検査法に対して、さらなる批判がなされている。録音されたアメリカ英語を用いた検査法では、他の英語を話す人においてAPDを過剰に診断することが示されている。^{[ 80 ]}英国医学研究評議会聴覚研究所が考案した一連の非言語聴覚検査では、非感覚的な課題要求に大きく影響されることが判明し、これを考慮に入れるとAPDの指標の信頼性は低かった。^{[ 81 ] [ 82 ]}この研究は、APDを独立した疾患として扱う妥当性を損ない、障害という用語自体の使用が不当であることを示唆している。こうした診断上の問題に関する最近のレビューでは、聴覚処理障害が疑われる子どもには、一般的な知的能力、聴覚記憶、注意、音韻処理、言語、識字能力を含む総合的な心理測定評価を受けることが推奨されている。^{[ 83 ]}著者らは、「知覚的要因と非感覚的要因、単一モダリティ要因と超モダリティ要因が心理音響検査のパフォーマンスにどの程度寄与しているかをより明確に理解することが、これらの個人の臨床症状を解明する鍵となる可能性がある」と述べている。^{[ 83 ]}

定義の仕方によっては、APDはADD/ADHD、特定言語障害、自閉スペクトラム症と共通の症状を示すことがある。レビューでは、自閉症児の聴覚情報処理の非定型性に関する相当な証拠が示された。^{[ 84 ]} DawesとBishopは、聴覚学と言語病理学の専門家が子どもの評価に異なるアプローチを採用することが多いことを指摘し、レビューを次のように結論付けた。「私たちは、これらの異なる専門家グループが協力して子どもの評価、治療、管理を行い、学際的な研究を実施することが極めて重要だと考えている。」^{[ 19 ]}実際には、これはまれなようだ。

APDを正しく診断するためには、検査者はAPDを類似の症状を示す他の障害と区別する必要があります。診断時に考慮すべき要素は、注意、聴覚神経障害、疲労、聴力と感受性、知的発達年齢、投薬、動機、運動能力、母語と言語経験、反応戦略と意思決定スタイル、視力です。^{[ 85 ]}

また、7歳未満の子供は言語と聴覚の処理がまだ発達段階にあるため、正しく評価することはできない点にも注意が必要です。さらに、子供の第一言語が英語でない場合、APDの有無を評価することはできません。^{[ 86 ]}

アメリカ言語聴覚協会^{[ 87 ]}は、中枢性聴覚処理障害のある子供はしばしば以下の症状を示すと述べています。

• 口頭で提示された情報に注意を払ったり記憶したりするのが苦手で、視覚的に得た情報の方がうまく対処できる場合がある。
• 口頭で与えられた複数の手順を実行するのが困難で、一度に1つの指示だけを聞く必要がある。
• リスニング能力が低い
• 情報処理にもっと時間が必要
• 新しい言語を学ぶのが難しい
• 冗談や皮肉を理解するのが難しく、歌や童謡を覚えるのが苦手である。
• 言語に困難を抱えている（例えば、音節の並びを混同したり、語彙の発達や言語理解に問題を抱えている）。
• 読解力、理解力、綴り、語彙力に困難がある

APD は、音の方向を判断する問題、音声間の違いを認識することや、これらの音を意味のある単語に並べることの困難、hatとbat、thereとwhereなどの類似した音の混同として現れることがあります。単語間の間隔を検出するのに問題があるため、実際に話された単語よりも少ない単語しか認識されないことがあり、誰かが聞き慣れない単語や意味のない単語を話しているように感じられます。さらに、APD では子音の歪みや置換を伴う発話エラーが発生することもよくあります。^{[ 88 ]} APD の人は、明らかに単語が話されたことを認識しているにもかかわらず、話された内容とその意味を関連付けることに問題があり、単語が繰り返されることがあります。ラジオ、テレビ、騒がしいバーなどの背景雑音は、発話が歪んで無関係な単語や存在しない単語に聞こえることがあるため、音声の理解を困難または不可能にすることがあります。これは、聴覚処理障害の重症度によって異なります。^{[ 89 ]}聴覚処理障害のある人は、音声の質が低い、信号が弱い、断続的な音、言葉が途切れるなどの理由で、正常な聴覚処理能力を持つ人に比べて電話の使用が困難になる場合があります。聴覚処理障害のある人の多くは、聴覚障害を補うために、無意識のうちに読唇術、ボディランゲージの読み取り、アイコンタクトなどの視覚的な対処法を発達させていますが、電話を使用する際にはこれらの対処法は利用できません。

前述のように、APD が独立した障害であるかどうかは、特に言語聴覚士^{[ 90 ]}や心理学者^{[ 91 ]}によって疑問視されており、彼らは APD と診断された子供の臨床プロファイルと他の特定の学習障害を持つ子供の臨床プロファイルとの重複を指摘している。しかし、多くの聴覚専門家は、APD が失読症、SLI、または ADHD の単なる別のラベルであるという見方に異議を唱え、APD はこれらの状態と併発することが多いものの、単独で見られることもあると指摘している^{[ 92 ] 。}

聴覚機能障害の感度測定と心理学的評価に基づいて、患者は 7 つのサブカテゴリーに分類できます。^{[ 93 ]}

1. 中耳機能障害
2. 軽度の蝸牛病変
3. 中枢性／内側オリーブ蝸牛遠心系（MOCS）聴覚機能障害
4. 純粋に心理的な問題
5. 複数の聴覚障害
6. 聴覚機能障害と心理的問題の複合
7. 未知

異なるサブグループは、異なる病原性および病因因子を表している可能性がある。したがって、サブカテゴリー化は聴覚処理障害の基礎をより深く理解するのに役立ち、ひいてはこれらの患者のリハビリテーション管理の指針となる可能性がある。これは、カーディフ大学ウェールズ聴覚研究所のダフィッド・スティーブンス教授とフェイ・チャオによって提唱された。^{[ 94 ]}