聴覚言語失認

聴覚言語失認（AVA ）は純粋語聾とも呼ばれ、会話を理解できない病気です。この障害を持つ人は、言語を理解したり、単語を復唱したり、口述筆記したりする能力を失います。AVA患者の中には、話し言葉が意味のない雑音に聞こえ、しばしば話している人が外国語を話しているかのように感じる人もいます。^[1]しかし、自発的な会話、読書、執筆は維持されます。音楽を含む非言語聴覚情報を処理する能力も、話し言葉の理解よりも比較的損なわれずに維持されます。^[2]純粋語聾を呈する人は、非言語音を認識することもできます。^[3]唇の動き、手振り、文脈の手がかりから言語を解釈する能力も維持されます。^[4]この失認の前に皮質性難聴が現れることもありますが、常にそうであるとは限りません。研究者らは、聴覚言語失認を呈する患者のほとんどにおいて、子音の識別は母音の識別よりも困難であると報告しているが、ほとんどの神経疾患と同様に、患者間でばらつきがある。^[5]

聴覚言語失認（AVA）は聴覚失認とは異なります。聴覚（非言語）失認の患者は、非言語音の認識に障害があるにもかかわらず、比較的健全な言語理解システムを有しています。^[2]

聴覚言語失認は、高度の特異性があるため、純粋失語症とも呼ばれます。聴覚言語失認の患者は、発話を理解することができないにもかかわらず、通常、非発話聴覚情報を聞き、処理し、話す、読む、書く能力を保持しています。この特異性は、発話知覚、非発話聴覚処理、および中枢言語処理の間に分離があることを示唆しています。^[2]この理論を裏付けるように、発話および非発話処理障害が治療に対して異なる反応を示した症例があります。たとえば、一部の治療法では、時間の経過とともに患者の文章理解が改善されましたが、同じ患者の発話は依然として重篤な障害が残っていました。

「純粋語聾」という用語は、ある意味誤った呼び方です。定義上、純粋語聾の人は聾者ではありません。他の障害がない限り、これらの人は発話を含むすべての音に対して正常な聴力を持っています。「聾」という用語は、AVA の人が聞いている発話を理解できないという事実に由来しています。「純粋語」という用語は、AVA では言語情報の理解が選択的に損なわれているという事実を指します。このため、AVA は、発話以外の音の認識が損なわれる他の聴覚失認とは異なります。古典的 (または純粋) 聴覚失認は、環境音を処理できないことです。解釈的または受容的失認(失音楽症) は、音楽を理解できないことです。

純粋語聾の患者は、語音がまったく認識されない、または語音がなかなか出てこないと訴える。その他の訴えとしては、まるで外国語のように聞こえる、語がつながってしまう傾向がある、または、単に患者の声と語音がつながっていないように感じる、などがある。^[2]

聴覚言語失認は、特に後第三脳室の腫瘍形成、外傷、病変、脳梗塞、単純ヘルペスによる脳炎、ランドウ・クレフナー症候群の結果として形成されることが示されている。^{[6] [4] [7] [8] [9]}純粋な語音難聴を引き起こす損傷の正確な場所はまだ議論されているが、側頭葉平面、後部上皮下層、音響放射（AR）の白質損傷がすべて関与していると考えられている。^{[4] [2] [10]}

聴覚言語失認は、純粋な形で診断されることは稀です。聴覚言語失認は、急性損傷の結果として現れる場合と、慢性で進行性の変性として現れる場合があります。両側の側頭葉損傷につながる重度の急性頭部外傷の結果として生じた症例が記録されています。^[4]聴覚情報は両方の半球に入るため、聴覚失認は通常、両側頭葉の損傷または病変から発症します。^[1]対照的に、聴覚言語失認は数年かけて進行性に現れることも記録されています。そのような症例の 1 つでは、患者は 9 年間にわたって進行性の単語難聴を示しましたが、その他の認知機能の低下は示しませんでした。MRIでは、左側頭葉上部の皮質萎縮が示されました。^[11]

聴覚言語失認は、外傷性脳損傷の結果として起こることもあります。ある症例では、男性が転倒して聴覚言語失認を発症しました。この失認は、男性は流暢に話すことができ、書き言葉も理解できたため、診断が難しい場合があります。しかし、男性は口頭の指示に従うことも、言葉を繰り返すこともできませんでした。この失語症は、男性は流暢に話すことができ、書き言葉も理解できたため、ウェルニケ失語症などの他の失語症との違いが際立っています。男性は、話し言葉がブンブンという音のように聞こえて理解できなかったが、言語と環境音を区別することはできたと説明しました。男性は言語療法を受け、症状は時間とともに改善しました。^[12]

小児期には、聴覚言語失認はランドー・クレフナー症候群（後天性てんかん性失語症とも呼ばれる）によっても引き起こされることがある。これはこの疾患の最初の症状であることが多い。^[13] 45症例のレビューでは、予後と発症年齢の間に関係があり、発症が早い人ほど予後が悪いことが示唆された。^{[14]極めてまれな症例では、聴覚言語失認が}アルツハイマー病などの神経変性疾患の症状として現れることが知られている。^[15]このような症例では、聴覚言語失認は通常、アルツハイマー病に典型的なより重篤な神経症状が続く症状である。

聴覚言語失認の患者には均一なパフォーマンスはなく、そのため特定の音声的または音韻的欠陥をこの症候群に帰することは不可能である。^[2] AVAを診断するためには、2つの能力が損なわれていないことを確認する必要がある。

• 聞き取れる単語は、正しい繰り返しによって証明されるように、適切な音響分析を受けている必要がある。^[16]
• 単語の意味的表現は、書かれた形で提示されたときに単語が即座に理解されることによって証明されるように、損なわれていなければならない。^[16]

これら両方の基準が満たされ、聴覚言語理解の欠如が明らかな場合は、AVA と診断される可能性があります。

少なくとも1つの例では、ボストン失語症診断検査がAVAのプロファイルに使用されています。この方法により、患者は言語知覚に著しい困難を抱えており、発音、読み、書きに軽微な障害があるかまったくないことが判明し、AVAのプロファイルに適合しました。^[7]これはよく知られた例ですが、他の言語聴覚検査バッテリーも純粋言語難聴の診断に使用されており、実際に使用されています。

聴覚言語失認は、音素を区別できない状態です。^[3]片側聴覚言語失認の患者の中には、音声信号を音響的に処理する能力が音素前レベルで影響を受け、これらの信号を音素に変換できないという証拠があります。^[17] AVA 患者の脳の言語中枢で何が起こるかを扱う 2 つの主要な仮説があります。仮説の 1 つは、聴覚分析の初期段階が損なわれているというものです。AVA 患者が読む能力を持っているという事実は、意味システムと音声出力語彙の両方が損なわれていないことを示しています。2 番目の仮説は、聴覚入力語彙が意味システムから完全にまたは部分的に切断されていることを示唆しています。これは、語彙のエントリはまだアクティブ化される可能性があるが、その後の意味のアクティブ化を引き起こすことはできないことを示唆しています。^[16]これらの 2 つの異なる仮説に関連して、ある研究では研究者が 2 つの異なるタイプの AVA を区別しました。^[18]この研究によると、AVAの1つの形態は音韻前レベルの欠陥であり、音の急速な変化を理解できないことに関連しています。この形態のAVAは、両側の側頭葉病変に関連しています。この形態のAVAの患者の言語知覚は、発話のペースを大幅に遅くすると理解が大幅に改善することが示されています。^[2]この研究で議論されている2番目のタイプのAVAは、音韻前パターンに従わない言語識別の欠陥です。この形態は、左側の片側側頭葉病変に関連しており、ウェルニッケ失語症の一種と見なされることもあります。臨床現場では、AVAとウェルニッケ失語症を区別することが重要です。聴覚失認では、患者は書き言葉でコミュニケーションをとることができますが、ウェルニッケ失語症ではそうではありません。^[6] 聴覚言語失認と診断された人は、多くの場合、発話だけでなく非言語音も区別できません。根本的な問題は時間的なもので、発話を理解するには、時間的に間隔が狭い特定の音を区別する必要があるようです。^[19]これは発話に特有のものではないことに注意してください。時間的に間隔が狭い非発話音（犬の鳴き声、電話の呼び出し音、雷など）を使用した研究では、聴覚言語失認の人はほとんどの場合、それらの音を区別できないことが示されていますが、発話特有の障害の推定例がいくつか文献に記載されています。

聴覚性言語失認は、塞栓症の結果として形成される脳血管障害の形での両側性損傷、またはこれらの領域間の接続の破壊によって引き起こされます。^{[20]左または右の上側}頭葉の片側病変も純粋な語音難聴を引き起こす可能性があり、これは右半球よりも左半球でより一般的です。^[8]これは左の上側頭葉後部の病変に関連することがよくありますが、両側の上側頭葉を接続する白質経路の損傷、または上側頭葉の両側の損傷のない片側症例はまだ記録されていません。左の上側頭葉の片側損傷が記録されている症例では、患者は言語音と非言語音の両方の処理に問題を示しました（言い換えると、聴覚性言語失認の典型ではありません）。^[19]これらの事実は、皮質損傷が検出されないままこれらの白質神経路に損傷がある症例の存在と、第三脳室の拡大のみに起因する純粋な語音難聴の症例と相まって、この障害は片方の半球の上側頭葉ではなく、左右の上側頭葉回路の損傷によって生じることを示唆している。

両側性症例の多くには、1 つの重要な共通点があります。最初の (片側) 損傷後、初期の障害期間の後には通常、言語知覚は損なわれません。2 回目の損傷 (もう片方の半球) の後にのみ、永続的な言語知覚の問題が一貫した結果となりました。これらの患者のほとんどが 2 回目の損傷後にのみ聴覚言語失認を呈したという事実は、上側頭回の両側が必要であるという仮説を裏付けています。^[2]

聴覚言語失認が純粋な形で診断されることは稀です。聴覚言語失認は、急性損傷または慢性進行性変性の結果として現れることがあります。両側の側頭葉損傷をもたらした重度の急性頭部外傷に起因する症例が記録されています。^[4]一方、聴覚言語失認は数年かけて進行性に現れることも記録されています。そのような症例の1つでは、患者は9年間にわたって進行性語聾を示しましたが、その他の認知機能や精神機能の低下は示しませんでした。この患者は、MRIを使用して、左側頭葉上部の皮質萎縮があることが判明しました。^[11]

手話療法は、聴覚言語失認の最も一般的な治療法のトップ 5 に数えられています。このタイプの療法は、他の治療法とは異なり、脳の損傷した部分の修復に依存しないため、最も有効です。これは、AVA の症例では特に重要です。なぜなら、失認の原因を特定すること自体が非常に難しく、それらの部分を直接治療することはなおさら困難だからです。手話療法は、ろう者を助けるのとほぼ同じように、患者が障害に対処し、障害を回避することを可能にします。治療の開始時には、ほとんどの場合、主要な物体を識別し、手話の最初のコア語彙を確立することに取り組みます。その後、患者は語彙を拡大して、目に見えないものや存在しないものへと進みます。その後、患者は単一の手話を学び、次に 2 つ以上の手話で構成される文を学びます。場合によっては、最初に文を書き、次に患者に手話で表現しながら同時に話すように求められます。^[21] AVA患者の発話レベルや理解力は患者ごとに異なるため、手話療法の学習順序やテクニックは患者のニーズに応じて非常に具体的になります。

腫瘍とその圧力の影響が純粋な語音難聴の原因である場合、腫瘍を除去するとほとんどの聴覚言語理解が回復することが示されている。^[22]

聴覚言語失認を静脈内免疫グロブリン（IVIG）で治療することは、治療法として一貫性がないため議論の的となっている。IVIGは通常免疫疾患の治療に用いられるが、聴覚言語失認のある人の中にはIVIGの使用に好反応を示す人もいる。 ^[23] さらに、IVIGで治療した場合、他の薬物療法よりも患者が再発する可能性が高い。このように、IVIGは聴覚言語失認の治療における有効性が各個人に依存し、症例ごとに異なるため、議論の的となっている。

永渕正明ら（1993）が実施した研究では、7歳の少女が毎日2mgのジアゼパムを経口摂取し始めた。ジアゼパム療法を受けている間、彼女は行動と会話の理解において大きな改善を示した。1ヶ月以内に会話の問題は解消された。1年間の治療後、彼女の復唱能力はほぼ正常になった。2年後には、単音節語の弁別能力は正常範囲内であった。彼女の聴覚認識は発症時から正常であった（つまり、彼女は赤ちゃんの泣き声や電話の呼び出し音などの馴染みのある音を認識できた）。^[24]

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