落屑性間質性肺炎

落屑性間質性肺炎
その他の名前	浸漬
胸部コンピュータ断層撮影スキャンでは、上葉と左下葉に気管支造影を伴うびまん性のすりガラス陰影が認められます。
専門	呼吸器科

剥離性間質性肺炎（DIP）は、肺胞内のマクロファージ数の増加を特徴とする特発性間質性肺炎の一種です。 ^[1] DIPは、潜行性発症の慢性疾患です。一般的な症状には、息切れ、咳、発熱、衰弱、体重減少、疲労などがあります。より重篤な場合には、呼吸不全、胸痛、ばち状指、チアノーゼ、喀血を引き起こす可能性があります。無症状の症例はまれです。

DIP は、喫煙、環境または職業上の暴露、全身性疾患、感染症と関連付けられることが多い。環境リスク要因には、ディーゼルまたは火災の煙、アスベスト、その他の化学物質が含まれる。DIP は、マリファナ、シロリムス、マクロライド、ニトロフラントイン、トカイニド、スルファサラジンなどの特定の薬物とも関連している。C型肝炎、サイトメガロウイルス、全身性エリテマトーデス、結合組織疾患、関節リウマチなどの疾患も DIP と関連している。

診断には外科的生検が必要になることが多く、特に画像検査や他の検査で非特異的な結果が得られた場合はその傾向が強まります。高解像度コンピュータ断層撮影(HRCT) は、DIP の特徴を特定するのに役立ちます。鑑別診断には、非特異的間質性肺炎、肺ランゲルハンス細胞組織球症、呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患、過敏性肺炎などがあります。DIP は主に禁煙によって治療しますが、すべての症例で十分とは限りません。中等度から重度の症例では、コルチコステロイドが使用されます。重度の DIP は肺移植で治療できますが、再発の可能性があります。DIP の予後は良好で、死亡率は 6～28%、生存率は 68～94% です。

剥離性間質性肺炎は慢性疾患で、しばしば潜行性に発症します。^[2] DIPの最も一般的な症状は、特に運動中の息切れと咳です。発熱、脱力感、体重減少、疲労などの非特異的症状がよく見られます。その他の症状には、呼吸不全、胸痛、指のばち状指、チアノーゼ、まれに喀血などがあります。^[3] DIPの人の中には無症状の人もいますが、これはまれです。^{[4] [5]}

剥離性間質性肺炎の症例の90％は喫煙に関連しています。DIPの他の原因としては、環境や職業上の曝露、全身性疾患、感染症などが挙げられます。^[6]多くの場合、特定の原因が特定できず、特発性に分類されます。^[7]

タバコの煙への能動的または受動的な曝露は、剥離性間質性肺炎の最も確立された危険因子です。DIPは喫煙しない人でも報告されており、DIPには他の危険因子があることが示唆されています。^[6]

ディーゼルや火災の煙、アスベスト、はんだの煙、シリカ、ベリリウム、ナイロンフィラメント、木粉、グラファイト、タルク、銅粉、アルミニウム、タングステンコバルトへの職業上の暴露はDIPと関連している。^{[6] [8]}

DIPはマリファナ、シロリムス、マクロライド、ニトロフラントイン、トカイニド、スルファサラジンなどの特定の薬物とも関連していることが報告されている。^[6]

DIPに関連する疾患は他にもいくつかある。C型肝炎^[9]やサイトメガロウイルス^{[10]などの感染症はDIPと関連している。}全身性エリテマトーデス^[11]、^[12]、 結合組織疾患^[11]、^[13]、関節リウマチ^[14]など多くの全身性疾患もDIPと関連している。^{[15] [16]}

臨床検査、画像診断、気管支肺胞洗浄の結果は非特異的であることが多いため、ガイドラインでは高解像度コンピューター断層撮影で間質性肺炎の典型的な徴候が認められない場合、剥離性間質性肺炎の診断には外科的生検を行うことを推奨しています。^[17] DIPの確定診断は肺生検に依存します。^[18]

DIPの症例ではいくつかの検査結果の異常が報告されているが、生物学的分析では通常、診断につながることはない。胸部X線検査では非特異的な所見がみられるか、正常値となることが多い。^{[19] [20]} 肺機能検査では、通常、拡散能の低下と拘束性パターンが明らかになる。^[7]

胸部高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）ではDIPの兆候がよく見られますが^[17]、HRCTについては1件の研究でのみ報告されています。HRCTではすりガラス状の外観が見られます。^[20]

DIP の主な特徴は、肺胞内に多数のマクロファージが存在し、肺胞腺房全体に分布していることです。これらのマクロファージは好酸球性 細胞質が豊富で、粗い顆粒状の薄茶色の色素を含むことがよくあります。通常、多核の大きな細胞がいくつか存在します。肺胞構造は通常は無傷ですが、間質内には中程度の慢性炎症性浸潤があります。中程度の量の好酸球が存在する場合もあります。リンパ凝集体が存在する場合もあります。^[18]

DIPの鑑別診断には、非特異的間質性肺炎、肺ランゲルハンス細胞組織球症、呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患、過敏性肺炎などがある。^[21]

DIPの主な治療法は禁煙です。禁煙がDIPの管理に成功することもありますが、それだけでは不十分な場合もあります。他の潜在的な環境要因を避けることも推奨されます。中等度から重度の症状があり、禁煙に反応しない人には、コルチコステロイドが使用されます。細胞傷害性薬や免疫抑制薬はDIPの治療に使用されていますが、その使用に関する十分な証拠はありません。重度のDIPの場合、肺移植が選択肢となりますが、再発の可能性もあります。^{[22] [16]}

剥離性間質性肺炎の予後は良好で、適切な治療によりほとんどの患者が改善します。剥離性間質性肺炎の死亡率は6～28%です。^[22]剥離性間質性肺炎の生存率は68～94%と推定されています。治療しないと、患者の約60%が悪化します。自然治癒も報告されています。^[16]

剥離性間質性肺炎の有病率は不明ですが^[6]、最も一般的には40～60歳の人に発症​​し^[7]、男性は女性の2倍の確率で発症します。^[4] DIPは急速に進行することもあります。しかし、重度の線維化はまれです。^[6]

剥離性間質性肺炎は、アヴェリル・リーボウらによって初めて定義されました。1965年にリーボウは、大きな肺胞細胞の増殖と剥離を伴う肺病変を持つ18人の患者について説明しました。リーボウはまた、患者の遠位気道の壁が厚くなっていることに気づきました。^{[23] 「剥離性間質性肺炎」という名前は、この病気が}上皮細胞の剥離によって引き起こされるという仮定に由来しています。^{[1] [4]}

• 特発性間質性肺炎
• 呼吸細気管支炎

• Ryu, Jay H.; Myers, Jeffrey L.; Capizzi, Stephen A.; Douglas, William W.; Vassallo, Robert; Decker, Paul A. (2005 年 1 月)。「剥離性間質性肺炎および呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患」。Chest . 127  ( 1 )。Elsevier : 178–184。doi :10.1378/chest.127.1.178。ISSN 0012-3692。PMID 15653981  。
• ブライアン・D・コーン、グレゴリー・A・フィッシュバイン（2022年12月19日）。「呼吸性細気管支炎と剥離性間質性肺炎」。徐、ハオドン、ロバート・リッチオッティ、ホセ・マンティラ（編著）。実践的肺病理学。チャム：シュプリンガー・インターナショナル・パブリッシング。doi ：10.1007 / 978-3-031-14402-8_47。ISBN 978-3-031-14401-1。

• Chakraborty, Rebanta K.; Basit, Hajira; Sharma, Sandeep (2023-07-24)。「剥離性間質性肺炎」。StatPearls Publishing。PMID 30252335  。
• Lee, Joyce (2023-07-03). 「剥離性間質性肺炎」。Merck Manual Professional Edition。