過敏性肺炎

HPの急性型では、抗原への曝露量は非常に多いものの、その期間は短い傾向があります。^{[ 2 ]}症状は、原因となる抗原に大量に曝露されてから4～6時間後に現れることがあります。症状には、発熱、悪寒、倦怠感、咳、胸部圧迫感、呼吸困難、発疹、腫れ、頭痛などがあります。症状は、曝露が中止されてから12時間から数日で治まります。^{[ 1 ]}

亜急性過敏性肺炎の患者は、徐々に痰を伴う咳、呼吸困難、倦怠感、食欲不振、体重減少、胸膜炎を発症します。症状は急性型と似ていますが、重症度は低く、持続期間が長くなります。これらの所見は、急性発作を繰り返した患者に見られることがあります。

慢性HPでは、抗原の投与量は少量であるが、投与期間が長くなる傾向がある。^{[ 2 ]}患者は急性エピソードの既往歴がないことが多い。咳、進行性の呼吸困難、疲労、体重減少が徐々に発症する。これは部分的または完全な可逆性を伴うが、徐々に回復する。それ以上の曝露を避けることが推奨される。ばち状指は患者の50%に見られる。頻呼吸、呼吸困難、下肺野の吸気性断続性ラ音はしばしば見られる。^{[ 1 ]}実際、過敏性肺炎は、多くの患者が低酸素血症を経験するという点で、肺線維症の点でIPFに似ていることが多い。 ^{[ 3 ]}

詳細な職業歴、家庭歴、環境曝露歴は診断の第一歩です。残念ながら、曝露評価で特定される原因抗原は60%に過ぎません。^{[ 12 ]}抗原への再曝露は診断に役立つことがあります。^{[ 3 ]}曝露歴の取得を支援するために標準化された質問票が作成されていますが、公式の質問票は存在しません。^{[ 13 ]}質問票は、曝露が発生した可能性のある地域に関連したものであるべきであると推奨されています。^{[ 14 ]}

湿気の多い室内環境は、住居全体にカビが繁殖する可能性があるため、詳細な曝露評価が必要です。産業衛生士を起用するかどうかの決定は、環境評価中の証拠に基づく質問への回答に基づいて行うべきです。^{[ 14 ]}産業衛生士または環境科学者が、追加のサンプリングを実施するかどうかを決定します。^{[ 14 ]}

過敏性肺炎は、原因となる抗原に基づいて、さまざまな名称で呼ばれることもあります。それらには以下が含まれます。

これらのタイプの中で、農夫肺と鳥飼育者肺が最も一般的です。「研究では、農夫では年間10万人あたり8～540例、鳩飼育者では年間10万人あたり6,000～21,000例が記録されています。散発的な発生では高い罹患率が記録されています。有病率は地域、気候、農業慣行によって異なります。HPは農業人口の0.4～7%に影響を与えます。鳥愛好家の間での報告された有病率は、リスクのある10万人あたり20～20,000例と推定されています。」^{[ 1 ]}

単一の画像所見だけで診断が確定するわけではなく、臨床医は複数の所見を総合的に判断します。胸部レントゲン写真と高解像度CTスキャンはどちらも正常である可能性があります。^{[ 1 ] [ 12 ]}

急性型は、形成不良の非乾酪性間質性肉芽腫と、顕著な巨細胞を伴う気管支周囲分布の単核細胞浸潤を特徴とする。 ^{[ 1 ]}亜急性型、または間欠型では、よりよく形成された非乾酪性肉芽腫、器質化肺炎の有無にかかわらず細気管支炎、および間質性線維症が生じる。^{[ 1 ]}特発性肺線維症（IPF）の病因とよく似ており、慢性HPはFas抗原およびFasリガンドの発現増加に関連しており、肺胞における上皮細胞のアポトーシス活性化の増加につながる。^{[ 21 ]}コレステロール裂またはアステロイド小体は、肉芽腫内または肉芽腫外に存在する。^{[ 1 ]}

肺機能検査（PFT）では一般的に拘束性パターンが明らかになることが多いが^{[ 1 ]}、拘束性パターンまたは閉塞性パターン（あるいはその両方）がPFTで現れることもある。そのため、PFTは診断にはあまり役立たず、疑われる抗原の除去または追加後の肺機能の改善または悪化を追跡するのに役立つ^{[ 3 ]} 。また、一酸化炭素の肺拡散能（DLCO）の低下も示されることがある。

気管支肺胞洗浄（BAL）は、肺気道の炎症を検出する信頼性の高い方法です。気管支鏡検査で気道から採取した洗浄液の分析では、Tリンパ球の割合の上昇に加えて、総細胞数の増加がしばしば明らかになります。これは、サルコイドーシス、感染症、特発性肺線維症などの他の類似の肺疾患を除外するのに役立つ方法です。^{[ 8 ]}

慢性過敏性肺炎の場合、肺生検は診断に役立つことがあり、診断の手がかりとなり、アレルゲンの探索を開始または強化するのに役立つことがあります。肺生検における慢性過敏性肺炎の主な特徴は、リンパ球による間質の拡大であり、時折多核巨細胞または緩い肉芽腫を伴います。^{[ 7 ] [ 22 ]}

慢性過敏性肺炎で線維化が発生した場合、肺生検の鑑別診断には特発性間質性肺炎が含まれる。^{[ 23 ]}この疾患群には、通常型間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、および特発性器質化肺炎などが含まれる。^{[ 7 ] [ 22 ]}

特発性間質性肺炎、例えば特発性通常型間質性肺炎（すなわち特発性肺線維症）などは予後が非常に悪く、治療もほとんど効果がありません。これに対し、過敏性肺炎は、アレルゲンが特定され、その曝露が大幅に減少または排除されれば、予後（および治療）は概して良好です。したがって、場合によっては肺生検が決定的な違いをもたらす可能性があります。

血清IgGの検査は、抗原への曝露の可能性を特定するのに役立ち、曝露のマーカーとして使用されます^{[ 12 ] [ 10 ]。}しかし、血清抗体レベルは抗原に曝露されても病気を発症していない人でも上昇することが多いため、確定診断を行う上での使用は限られています^{[ 12 ] [ 3 ] [ 1 ]。}抗原に曝露された人の最大90%が沈降抗体を持っていますが、同様に曝露されても無症状の人では同じ沈降抗体を持っているのは50%だけです^{[ 10 ]} 。多くの抗原に対する検査試薬が不足しているため、血清沈降抗体では偽陰性がよくあることです^{[ 3 ] 。}

真菌または鳥類抗原に対する沈降性IgG抗体は、寒天培地上に沈降線が形成される従来のオウチテルロニー免疫拡散法を用いて検査室で検出できます。しかし、時間と労力を要する沈降法は、自動化されたIgG抗体検査にほぼ置き換えられています。これらの検査では、アスペルギルス・フミガタス（農夫肺またはABPA）や鳥類抗原（鳥飼育者肺）など、さまざまな潜在的なトリガーに対するIgG抗体を検出できます。これらは、ImmunoCAPやIMMULITEなどの自動免疫測定システムで日常的に実施されています。^{[ 24 ] [ 25 ]}