急性間質性肺炎

HR症候群
その他の名前	急性間質性肺炎またはハマン・リッチ症候群
急性間質性肺炎の組織学的相関であるびまん性肺胞損傷の顕微鏡写真。H&E 染色。
専門	呼吸器科

急性間質性肺炎（急性間質性肺炎とも呼ばれる）は、通常は健康な人にも発症するまれな重篤な肺疾患です。原因や治療法はわかっていません。

急性間質性肺炎は、間質性肺疾患と急性呼吸窮迫症候群(ARDS) の両方に分類されることが多い。まれなケースでは、ARDS が既知の誘因がなく急性に現れ、急速に進行する臨床経過をたどる場合、「急性間質性肺炎」という用語が使用される。^{[1] ARDS は、}特発性肺線維症などの慢性型間質性肺炎とは区別される。^[2]

急性間質性肺炎の最も一般的な症状は、粘液の痰を伴う湿性咳嗽、発熱、呼吸困難です。これらは、医師の診察を受けるまでに 1 ～ 2 週間にわたって発生することがよくあります。液体が存在するということは、患者が「溺れている」ような感覚を経験することを意味します。呼吸困難は、すぐにサポートなしでは呼吸できない状態 (呼吸不全) に進行する可能性があります。^[要出典]

急性間質性肺炎は典型的には急速に進行し、咳、発熱、呼吸困難などの初期症状が現れてから数日から数週間で入院と人工呼吸器が必要になることがよくあります。 ^[要出典]

初期症状から呼吸不全への急速な進行が重要な特徴です。診断には、ARDS を示す X 線検査が必要です (両肺の小さな空気の袋 (肺胞) 内の液体)。さらに、診断には、器質化しているびまん性肺胞損傷を示す肺生検が必要です。このタイプの肺胞損傷は、非集中的かつ非局所的な肺胞損傷、炎症細胞浸潤を伴う顕著な肺胞中隔浮腫、線維芽細胞増殖、時折見られる硝子膜、および肺胞壁の肥厚に起因する可能性があります。中隔は、異型の過形成 II 型肺胞上皮細胞で覆われているため、気腔の虚脱を引き起こします。その他の診断検査は、他の同様の病態を除外するのに役立ちますが、病歴、X 線検査、および生検は不可欠です。これらのその他の検査には、基本的な血液検査、血液培養、および気管支肺胞洗浄が含まれます。^[要出典]

臨床像は ARDS と類似していますが、AIP は原因が不明であるという点で ARDS とは異なります。

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  肺活量の著しい減少を示す急性間質性肺炎
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治療は主に支持療法です。集中治療室での管理が必要で、人工呼吸器が必要になることもよくあります。コルチコステロイドによる治療が一般的に試みられますが、その有用性は確立されていません。現在までに成功した唯一の治療法は肺移植です。^[要出典]

急性間質性肺炎の患者の60％は、発症後6か月以内に死亡します。^[3]平均生存期間は1+1 ⁄ 2 か月。しかし、一度発作を起こした人のほとんどは、2 度目は起こしません。生き延びた人は、肺機能が完全に回復することがよくあります。 ^{[引用が必要]}

急性間質性肺炎は、40 歳以上の人に最も多く発生します。男性と女性に等しく影響します。既知の危険因子はありません。特に、喫煙はリスクの増加と関連していません。^{[引用が必要]}

急性間質性肺炎は1935年にルイス・ハマンとアーノルド・リッチによって初めて報告され、ハマン・リッチ症候群と名付けられました。^[4]

• synd/3010 ( Who Named It?) より
• 00181コーラス​