通常の肺間質性肺炎

通常の肺間質性肺炎
通常の肺間質性肺炎
その他の名前	通常型間質性肺炎（UIP）
	UIP 患者のCT スキャン。間質肥厚、構造的歪み、蜂巣肺、気管支拡張症がみられます。
専門	呼吸器学

通常型間質性肺炎（UIP ）は、両肺の進行性瘢痕化を特徴とする肺疾患の一種です。^[1]瘢痕化（肺線維症）は肺間質（肺の支持構造）に及びます。そのため、UIPは間質性肺疾患の一種に分類されます。

用語

「通常」という用語は、UIP が間質性線維症の最も一般的な形態であるという事実を指します。「肺炎」は「肺の異常」を示し、線維症と炎症が含まれます。英国の文献で以前 UIP に使用されていた用語は、原因不明の線維性肺胞炎 (CFA) ですが、現在では基本的な病理は炎症ではなく線維症であると考えられるようになったため、この用語は好まれなくなりました。通常間質性肺炎( UIP ) という用語もよく使用されていますが、この名前の-itis という部分は炎症を強調しすぎる可能性があります。

兆候と症状

UIP の典型的な症状は、数か月間続く進行性の息切れと咳です。患者によっては、より重篤な病気が併発して医師の診察を受けることになった場合にのみ、UIP と診断されることもあります。

原因

UIP の瘢痕化の原因は、判明している場合 (あまり一般的ではない) と判明していない場合があります (よくある)。原因不明の病状の医学用語は「特発性」であるため、原因不明の UIP の臨床用語は特発性肺線維症(IPF) です。^[2] UIP の既知の原因の例には、結合組織疾患(主に関節リウマチ)、薬物毒性、慢性過敏性肺炎、石綿肺、ヘルマンスキー・パドラック症候群などがあります。^[2]

診断

UIP は、放射線科医が胸部のコンピューター断層撮影 (CT) スキャンを使用して診断するか、病理学者が肺生検で採取した組織を使用して診断することがあります。

放射線科

放射線学的には、UIPの確実な診断に必要な主な特徴は、肺の末梢部と下部（肺底部）の蜂巣状変化である。^[3]

高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）については、画像所見に応じて、米国胸部学会、欧州呼吸器学会、日本呼吸器学会、ラテンアメリカ胸部学会の共同作業により以下のカテゴリーが推奨されている： ^[4]

UIPパターン: ^[4]

蜂巣気管支拡張症（末梢牽引性気管支拡張症を伴うまたは伴わない）または気管支拡張症（末端細気管支の拡張）^[5]
主に胸膜下および基底部
多くの場合、不均一な分布で、時折拡散し、非対称になることもある。

軽度のすりガラス陰影、網状パターン、肺骨化などの CT 所見が重複して現れることがあります。

考えられるUIPパターン: ^[4]

主に胸膜下および基底部
多くの場合、不均一な分布
末梢牽引性気管支拡張症または細気管支拡張症を伴う網状パターン
軽度のすりガラス陰影がみられる場合がある

UIPについては不確定：^[4]

主に胸膜下および基底部
微妙な網目模様
軽度のすりガラス陰影または歪み（「早期UIPパターン」）がみられる場合がある

他の診断を示唆する所見には以下が含まれる：^[4]

その他の主な分布:

気管支血管周囲
外リンパ
上肺または中肺

嚢胞
モザイク模様が刻まれている
優勢なすりガラス陰影
多数の肺小結節
肺結節、特に中心小葉性
統合
胸膜プラーク（石綿症を示す）
拡張した食道（結合組織疾患を示す）
鎖骨遠位部のびらん（関節リウマチを示唆）
広範囲のリンパ節腫大
胸水
胸膜肥厚（結合組織疾患/薬物を示唆）

組織学

病理学者が顕微鏡で肺組織を観察すると、UIPの組織学的特徴は「パッチワークパターン」の間質線維化、蜂巣状変化、線維芽細胞巣である（下の画像を参照）。^[6] ^[7]

通常型間質性肺炎（UIP）の病理学的所見
低倍率で見た外科的肺生検における通常型間質性肺炎 (UIP) の外観。組織は、ヘマトキシリン (紫色の染料) とエオシン (ピンク色の染料) で染色され、可視化されています。この写真のピンク色の部分は、肺線維症 (コラーゲンがピンク色に染まる) を表しています。線維症の「パッチワーク」(キルトのような) パターンに注目してください。
低倍率で見た外科的肺生検における蜂巣状変化の外観。ここで見られる拡張した空間は粘液で満たされています。ヘマトキシリン・エオシン染色、低倍率。
UIP の外科的肺生検における線維芽細胞病巣。ヘマトキシリン・エオシン染色、高倍率。左側の白い空間は気腔です。右側の淡い領域は線維芽細胞病巣です。これは肺の間質内で線維芽細胞が活発に増殖している領域です。

鑑別診断

鑑別診断には、同様の症状を引き起こし、胸部レントゲン写真で同様の異常が見られる他の種類の肺疾患が含まれます。これらの疾患の中には、線維化、瘢痕化、蜂巣状変化を引き起こすものもあります。最も一般的な考慮事項は次のとおりです。

管理

酸素療法は日常生活を助ける可能性があります。特発性肺線維症の場合、ニンテダニブやピルフェニドンなどの特定の薬剤が進行を遅らせるのに役立ちます。^[9]最後に、肺移植が役立つ場合があります。

予後

原因にかかわらず、UIP は容赦なく進行し、通常は呼吸不全に陥り、肺移植を行わないと死に至る。^[要出典]患者の中には、長期間良好な状態が続くものの、重なった急性疾患 (いわゆる「加速性 UIP」) により急速に悪化する者もいる。長期生存の見通しは不良である。ほとんどの研究で、平均生存期間は 3 ～ 4 年である。^[要出典]関節リウマチを患う UIP 患者の予後は、原因不明の UIP (IPF) よりもわずかに良好である。

歴史

UIPという用語は、病理学の文献に初めて登場しました。これはアヴェリル・アブラハム・リーボウによって造られました。^[10]

参照

参考文献

^ Travis WD、King TE、Bateman ED、他 (2002)。「ATS/ERS 国際多分野コンセンサスによる特発性間質性肺炎の分類。一般原則と推奨事項」。American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine。165 ( 5): 277–304。doi :10.1164/ ajrccm.165.2.ats01。PMID 11790668 。
^ ab Wuyts, WA; Cavazza, A.; Rossi, G.; Bonella, F.; Sverzellati, N.; Spagnolo, P. (2014). 「通常型間質性肺炎の鑑別診断：真に特発性であるのはいつか？」European Respiratory Review . 23 (133): 308–319. doi : 10.1183/09059180.00004914 . ISSN 0905-9180. PMC 9487316 .
^ 澄川浩、他 (2008)。「病理学的通常型間質性肺炎におけるコンピュータ断層撮影所見：生存率との関係」。アメリカ呼吸器・集中治療医学誌。177 (4): 433–439。doi : 10.1164 /rccm.200611-1696OC。PMID 17975197。
^ abcde ラグー、ガネーシュ;レミー・ジャルダン、マルティーヌ。マイヤーズ、ジェフリー L.リチェルディ、ルカ。ライヤーソン、クリストファー・J.レデラー、デイビッド J.ベーア、ユルゲン。コッティン、ヴィンセント。ダノフ、ソニー K.モレル、フェラン。フラハティ、ケビン R.ウェルズ、アソル。マルティネス、フェルナンド J.東新。バイス、トーマス J.ボウロス、デモステネス。ブラウン、ケビン K.コラード、ハロルド R.ドゥガル、アビジット。ガルビン、リアム。井上良和ジェンキンス、R. ギスリ。丈高、武。カゼロニ、エラ・A.北一正則；ナイト、シャンドラ L.ジョージ・マンスール。ニコルソン、アンドリュー G.ニュージャージー州スダカール、ピパバス。 Buendía-Roldán, Ivette; Selman, Moisés; Travis, William D.; Walsh, Simon LF; Wilson, Kevin C. (2018)。「特発性肺線維症の診断。公式 ATS/ERS/JRS/ALAT 臨床実践ガイドライン」 .アメリカ呼吸器・集中治療医学誌. 198 (5): e44–e68. doi :10.1164/rccm.201807-1255ST. ISSN 1073-449X.
^ 「気管支拡張症の医学的定義」www.merriam-webster.com 。 2021年8月11日閲覧。
^ Katzenstein AL、Mukhopadhyay S、Myers JL (2008)。「通常型間質性肺炎の診断と 他の線維化性間質性肺疾患との区別」。Human Pathology。39 ( 9): 1275–1294。doi :10.1016/ j.humpath.2008.05.009。PMID 18706349 。
^ Mukhopadhyay S (2022). 「通常型間質性肺炎（UIP）：臨床的に重要な病理学的診断」. Modern Pathology . doi : 10.1038/s41379-022-01053-3 . PMID 35228663.
^ レスリー、ケビン・O; ウィック、マーク・R. (2005).実践的肺病理学：診断的アプローチ。エディンバラ：チャーチル・リビングストン。ISBN 0-443-06631-0. OCLC 156861539.
^ アメリカ肺協会科学医学編集審査委員会により審査・承認済み。最終審査日：2018年2月5日。
^ Averill Abraham Liebow ( Who Named It?) より

外部リンク

[1] Travis WD、King TE、Bateman ED、他 (2002)。「ATS/ERS 国際多分野コンセンサスによる特発性間質性肺炎の分類。一般原則と推奨事項」。American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine。165 ( 5): 277–304。doi :10.1164/ ajrccm.165.2.ats01。PMID 11790668 。

[WuytsCavazza2014-2] Wuyts, WA; Cavazza, A.; Rossi, G.; Bonella, F.; Sverzellati, N.; Spagnolo, P. (2014). 「通常型間質性肺炎の鑑別診断：真に特発性であるのはいつか？」European Respiratory Review . 23 (133): 308–319. doi : 10.1183/09059180.00004914 . ISSN 0905-9180. PMC 9487316 .

[3] 澄川浩、他 (2008)。「病理学的通常型間質性肺炎におけるコンピュータ断層撮影所見：生存率との関係」。アメリカ呼吸器・集中治療医学誌。177 (4): 433–439。doi : 10.1164 /rccm.200611-1696OC。PMID 17975197。

[RaghuRemy-Jardin2018-4] ラグー、ガネーシュ;レミー・ジャルダン、マルティーヌ。マイヤーズ、ジェフリー L.リチェルディ、ルカ。ライヤーソン、クリストファー・J.レデラー、デイビッド J.ベーア、ユルゲン。コッティン、ヴィンセント。ダノフ、ソニー K.モレル、フェラン。フラハティ、ケビン R.ウェルズ、アソル。マルティネス、フェルナンド J.東新。バイス、トーマス J.ボウロス、デモステネス。ブラウン、ケビン K.コラード、ハロルド R.ドゥガル、アビジット。ガルビン、リアム。井上良和ジェンキンス、R. ギスリ。丈高、武。カゼロニ、エラ・A.北一正則；ナイト、シャンドラ L.ジョージ・マンスール。ニコルソン、アンドリュー G.ニュージャージー州スダカール、ピパバス。 Buendía-Roldán, Ivette; Selman, Moisés; Travis, William D.; Walsh, Simon LF; Wilson, Kevin C. (2018)。「特発性肺線維症の診断。公式 ATS/ERS/JRS/ALAT 臨床実践ガイドライン」 .アメリカ呼吸器・集中治療医学誌. 198 (5): e44–e68. doi :10.1164/rccm.201807-1255ST. ISSN 1073-449X.

[MW1-5] 「気管支拡張症の医学的定義」www.merriam-webster.com 。 2021年8月11日閲覧。

[6] ^ Katzenstein AL、Mukhopadhyay S、Myers JL (2008)。「通常型間質性肺炎の診断と 他の線維化性間質性肺疾患との区別」。Human Pathology。39 ( 9): 1275–1294。doi :10.1016/ j.humpath.2008.05.009。PMID 18706349 。

[7] Mukhopadhyay S (2022). 「通常型間質性肺炎（UIP）：臨床的に重要な病理学的診断」. Modern Pathology . doi : 10.1038/s41379-022-01053-3 . PMID 35228663.

[leslie-8] レスリー、ケビン・O; ウィック、マーク・R. (2005).実践的肺病理学：診断的アプローチ。エディンバラ：チャーチル・リビングストン。ISBN 0-443-06631-0. OCLC 156861539.

[9] アメリカ肺協会科学医学編集審査委員会により審査・承認済み。最終審査日：2018年2月5日。

[10] Averill Abraham Liebow ( Who Named It?) より