リンパ性間質性肺炎

リンパ性間質性肺炎
その他の名前	リンパ性間質性肺炎
肺嚢胞を伴うリンパ性間質性肺炎のCT スキャン。
専門	呼吸器学

リンパ性間質性肺炎（LIP ）は、自己免疫疾患やその他のリンパ増殖性疾患に続発する症候群です。症状には、発熱、咳、息切れなどがあります。リンパ性間質性肺炎は、単クローン性または多クローン性免疫グロブリン血症の両方に関連する疾患に適用されます。^[1]

リンパ性間質性肺炎の患者は、リンパ節腫脹、肝臓腫大、脾臓腫大、唾液腺腫大、手足の指の末端の肥厚と幅広化（ばち状指）、息切れや喘鳴などの呼吸症状を呈することがあります。

リンパ性間質性肺炎の原因としては、エプスタイン・バーウイルス、自己免疫、HIVなどが考えられます。

動脈血ガスを検査すると、 低酸素症の兆候が現れることがあります。呼吸性アルカローシスが存在する場合もあります。^[2] 末梢リンパ球増多症が観察されることもあります。^[3]肺生検が必要になる場合もあります。^[4]

症状がなく、この症候群に罹患していない患者は治療を必要としない可能性がある。一部の患者ではコルチコステロイドが有益であると報告されている。気管支拡張薬は呼吸の問題の助けとなる可能性がある。HIV患者に使用される高活性抗レトロウイルス療法を使用することで症状が改善する可能性があり、これはウイルス自体が免疫細胞の増殖を引き起こすか、HIVによる免疫抑制が免疫細胞の増殖を誘導する他のウイルスを引き起こし、LIPにつながる可能性があることを示唆している。抗レトロウイルス療法の導入以来、HIVとLIPの関連性は減少している。^[5]しかし、さまざまな治療に対する反応は大きく異なり、リンパ性間質性肺炎のデフォルトの治療となる単一の第一選択治療はない。