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失書症は、何らかの運動機能障害[1]または綴りができないことにより、書くことでコミュニケーションする能力が失われる後天的な神経疾患です。 [2]書字能力の喪失は、他の言語障害または神経疾患を伴って現れることがあります。[1]失書症によく見られる障害は、失読症、失語症、構音障害、失認症、失算症、失行症です。[1] [3]失書症患者の研究により、言語関連および運動関連の両方の書字に関わる経路について、より多くの情報が得られる可能性があります。 [3]失書症を直接治療することはできませんが、以前の書字能力の一部を取り戻し、リハビリするための技術を学ぶことはできます。これらの技術は、失書症の種類によって異なります。[要出典]
失書症は、中枢性と末梢性の2つに大別できます。 [ 3 ]中枢性失書症は、通常、脳の言語領域に影響を及ぼし、綴りや自発的なコミュニケーションに困難が生じ、他の言語障害を伴うことがよくあります。 [3]末梢性失書症は、通常、言語に加えて運動能力と視空間能力を標的とし、脳の運動領域に影響を及ぼし、書くことに関連する動作に困難が生じます。[3]中枢性失書症は、主な機能が言語と書くことに関連する脳領域に影響するため、失語性失書症とも呼ばれます。一方、末梢性失書症は、機能が言語と書くことに直接関連していない脳領域（通常、運動領域）に影響するため、非失語性失書症とも呼ばれます。[3]
失書症の歴史は14世紀半ばに遡りますが、臨床的に大きな関心を集めたのは19世紀後半になってからでした。20世紀の研究は主に脳卒中による障害を持つ患者の失語症に焦点を当てていました。[4]
特徴
失書症や書き言葉の障害は、書くことには多くの認知プロセス（言語処理、綴り、視覚、図形記号の視空間認識、運動計画、手書きの運動制御）が関与しているため、さまざまな方法や形で発生する可能性があります。[3]
失書症には、中枢性（「失語性」）失書症と末梢性（「非失語性」）失書症の2つの主なサブグループがあります。中枢性失書症には、語彙失書症、音韻失書症、深部失書症、意味失書症が含まれます。末梢性失書症には、異書性失行性失書症、運動遂行性失書症、半視性失書症、求心性失書症が含まれます。[5]
中央
中枢性失書は、話し言葉の障害と、書くことに関わる様々な運動能力や視覚化能力の障害の両方がある場合に発生します。[4 ]流暢性失語症を伴う失書症の人は、整った文字を通常通り書きますが、意味のある単語を書く能力がありません。受容性失語症は流暢性失語症の一例です。[4]非流暢性失語症 を伴う失書症の人は、短い文章を書くことができますが、その文章は読みにくいです。その文章には大きな身体的努力が必要であり、適切な構文を欠いており、スペルが間違っていることがよくあります。表現性失語症は非流暢性失語症の一例です。[3]失読症を伴う失書症 の人は、書き言葉の生成と理解の両方に困難を抱えています。このタイプの失書症は、話し言葉を損ないません。[3]
- 深部失書症は、音韻能力と綴字記憶に影響を及ぼします。深部失書症は、左頭頂葉（上縁回または島皮質）の損傷が原因であることが多いです。[2] [3]患者は、正しく綴ったときの単語の見た目を思い出すことも、発音して綴りを判断することもできません。患者は通常、綴りに損傷した綴字記憶に頼りますが、その結果、意味的な間違いが頻繁に発生します。[2]患者は抽象的な概念や珍しい単語を理解するのが難しくなります。読み書きや話し言葉も障害されることが多いです。[2]
- ゲルストマン症候群の失書症は、自分の指の識別が困難、左右の区別が困難、計算が困難などの構造的症状を伴う書き言葉の産出障害である。[ 6]これら4つの症状はすべて経路病変によって生じる。 [要出典]ゲルストマン症候群は、失読症や軽度の失語症を伴うこともある。 [3] [6]
- 全般失書症も、深部失書症よりも程度は大きいものの、綴りの記憶を障害します。全般失行症では、綴りの知識が失われ、意味のある単語をほとんど書けなくなるか、まったく書けなくなります。[2]読み書きや話し言葉も著しく障害されます。[2]
- 語彙失書症と構造失書症は、綴り記憶の損傷によって引き起こされます。これらの人は、単語の綴りを視覚化することができませんが、発音する能力は保持しています。[2]この綴り記憶障害は、知識の喪失または劣化、あるいは単に効率的に知識にアクセスできないことを意味する場合があります。[2]語彙失書症には規則性効果があり、規則的で予測可能な綴りがないと、単語を正しく綴る可能性が低くなります。[2]さらに、一般的な単語の綴り能力は損なわれにくい傾向があります。 [2]同音異義語にも問題があります。[2]文法や文章作成に関する言語能力は保持される傾向があります。[2]
- 音韻失書症は語彙失書症の反対で、単語の発音能力は低下しているが、単語の綴りの記憶は損なわれていない可能性がある。[7]音韻失書症は、単語と非単語の綴りの能力の違いによる語彙性効果と関連しており、このタイプの失書症の患者は綴りの記憶に依存している。[2]さらに、これらの患者は、強い意味表現のない抽象的な単語にアクセスすることが難しいことが多い（つまり、具体的な名詞よりも前置詞を綴ることが難しい）。[2]
- 純粋失書症は、他の言語障害や認知障害を伴わずに、書き言葉の産出に障害がある状態です。[3]
失書は単独で発生することもあれば、同時に発生することもあり、角回の損傷によって引き起こされることもある。
周辺
末梢性失書症は、書く際に必要な様々な運動能力や視覚化能力に損傷がある場合に発生します。[3]
- 失行性失書症は、運動系の障害に関連する書き言葉の産出の障害である。その結果、歪んだ、遅い、努力を要する、不完全、および/または不正確な文字形成が生じる。 [1]書かれた文字はしばしば非常に不完全な形をしておりほとんど判読できないが、声に出して綴る能力は保持されることが多い。 [2]このタイプの失書症は、文字を形成するための特殊な運動計画の喪失によって特に引き起こされ、書く手に影響を与える機能障害によって引き起こされるものではない。 [1] [2]失行性失書症は、観念運動失行症の有無にかかわらず現れることがある。 [1] 麻痺、舞踏病、パーキンソン病（小書症）、およびジストニア（書痙）は、失書症によく関連する運動障害である。 [3] [4]
- ヒステリー性失書症は転換性障害によって引き起こされる書き言葉の産出障害である。[3]
- 反復性失書症は、書き言葉で文字、単語、または語句を異常な回数繰り返す人にみられる。反復性失書症の例としては、固執症、パラグラフィア、エコーグラフィアなどがある。 [3]
- 視空間失書症は、書き言葉の産出に障害がある状態であり、書き言葉の一部（多くの場合は片側全体）を無視する傾向、上向きまたは下向きの線、文字、音節、単語間の異常な間隔によって定義されます。[3] [8]書き言葉の方向と正しい順序も損なわれます。[8]視空間失書症は、左半側空間無視、物体の構築または組み立ての困難、およびその他の空間的困難を伴うことがよくあります。[8] [9]
原因
失書症の原因は、脳卒中、病変、外傷性脳損傷、認知症など多岐にわたります。脳の12の領域が手書きに関連しています。[10] 4つの異なる機能領域は、中前頭回と上前頭溝で構成される左上前頭領域、下頭頂小葉、上頭頂小葉、頭頂間溝で構成される左上頭頂領域、そして一次運動野と体性感覚皮質です。他の8つの領域は連合領域と考えられており、右前小脳、左視床後核、左下前頭回、右後小脳、右上前頭皮質、右下頭頂小葉、左紡錘状回、左被殻である。[10]脳損傷に起因する失書の具体的なタイプは、脳のどの領域が損傷を受けたかによって決まる。[要出典]
音韻失書症は、音韻処理能力（単語の発音）に関わる脳領域の損傷と関連しており、[7]具体的には、ブローカ野、ウェルニッケ野、縁上回などのシルビウス溝周辺の言語野です。[2]
語彙失書は、左角回および/または後側頭葉皮質の損傷と関連している。[2]損傷は典型的にはシルビウス葉周囲言語野の後方および下方に生じる。 [2]
深部失書症では、語彙失書症と同じ脳領域の損傷に加え、シルビウス葉周囲言語領域にもいくらかの損傷がみられます。[2]左半球の損傷がより広範囲に及ぶと、全般失書症につながる可能性があります。[2]
ゲルストマン症候群は、優位な（通常は左側の）頭頂葉の病変、通常は角回の病変によって引き起こされます。[3]
観念運動失行を伴う失行性失書は、通常、上頭頂葉（書字運動計画が保存される場所）または運動前野（計画が運動命令に変換される場所）の損傷によって引き起こされます。 [ 1 ]さらに、小脳病変（より典型的には非失行性運動機能障害に関連する）のある人の中には、失行性失書を発症する人もいます。 [1]観念運動失行を伴わない失行性失書は、頭頂葉、優位前頭葉、または優位視床のいずれかの損傷によって引き起こされる可能性があります。[1]
視空間失書症は典型的には右半球の病理である。[8]脳の右前頭領域の損傷はより多くの運動障害を引き起こす可能性があるが、右半球の後部の損傷は主に書字における空間障害を引き起こす。[11] [引用が必要]
アルツハイマー病
失書はアルツハイマー病（AD）に関連してよく見られます。書字障害はADの初期症状である可能性があります。[12] ADの患者では、書字能力に関する最初の兆候は、文章の選択的な統語的簡略化です。患者は記述、詳細、複雑さが少なくなり、文法エラーなどの他のマーカーが現れることがあります。ADが進行するにつれて、さまざまな失書が発生する可能性があります。ADの初期段階では、患者は異書性失書と失行性失書の兆候を示します。異書性失書は、ADの個人では単語に小文字と大文字が混在することで表されます。失行性失書は、AD患者では、構成が不十分または判読できない文字と、文字のストロークの省略または過剰な繰り返しで表されます。ADが進行するにつれて、失書の重症度も増します。患者は空間失書を形成し始める可能性があり、これは水平方向にまっすぐに書けないことであり、文字と単語の間に不必要な隙間ができることがよくあります。[12]
ADと失書症の関連は、正常な筆記能力における記憶の役割である。[13]正常な綴りの人は、単語全体を使用する語彙綴りシステムにアクセスでき、正常に機能している場合は、個々の文字や音としてではなく、単語全体の綴りを思い出すことができます。このシステムはさらに、数百の単語の綴りが保存されている内部メモリストアを使用します。これはグラフェミック出力語彙と呼ばれ、グラフェミックバッファに関連して適切に名付けられています。グラフェミックバッファは、手書きに関係する多くの機能の短期記憶ループです。なじみのない単語、非単語、または綴りがわからない単語など、綴りシステムを使用できない場合、一部の人々は、サブ語彙綴りシステムと呼ばれる音韻プロセスを使用することができます。このシステムは、単語を音読して綴るために使用されます。AD患者では、病気が進行するにつれて、日常の手書きに使用されるメモリストアが失われます。[13]
管理
失書症は直接治療することはできませんが、リハビリテーションによって以前のような書字能力の一部を取り戻すことは可能です。[2]
音韻失書症の治療では、身近な名前や物などのキーワードを暗記するように訓練され、それによってその音素の書記素を形成できるようになります。[2]異書性失書症の治療は、アルファベットカードを用意して、正しい文字の形を写し写すことで読みやすい文字が書けるようにするだけの簡単なものです。 [2]失行性失書症のリハビリテーション方法はほとんどありません。タイピングの方が手書きよりも手の制御や動きがかなり優れている場合は、技術的なデバイスを使用できます。テキスト入力やタイピングには、手書きと同じ技術的な動きは必要ありません。これらの技術的な方法では、タイピングする指の空間的な位置のみが必要です。[2]失行性失書症の患者でコピースキルが保持されている場合、コピーを繰り返すことで、失行性失書症の特徴である非常に意図的で監視された手の動きから、より自動化された制御に移行するのに役立つ可能性があります。[2]
小字症はパーキンソン病などの他の疾患の発症に伴って起こる症状で、小さな文字を書くために手書きが判読不能になる。[5]人によっては、大きく書くようにという単純な指示で問題が解決する。[2]
- アナグラムとコピー治療（ACT）では、対象単語の構成要素の文字を並べてから、対象単語を繰り返しコピーします。これはCARTに似ていますが、主な違いは、ACTの対象単語が個人に固有のものであることです。個人の生活で重要な対象単語が強調されます。これは、深部失書症または全体的失書症の人は、通常、他の失書症の人と同じ単語の記憶力を持っていないためです。[2]書くことは、話し言葉のきっかけとなるため、これらの人々にとってさらに重要です。[2] ACTは、コミュニケーションに使用するために、個人的に関連する一連の書き言葉を再学習できるようにすることで、これに役立ちます。[2]
- コピー＆リコール治療（CART）法は、対象単語を繰り返しコピーして思い出すことで学習した特定の単語を綴る能力を回復するのに役立ちます。[2] CARTは、無関係な単語の大きなグループを訓練するよりも、少数の単語を習得するように訓練する方が、語彙失書症の治療に成功する可能性が高くなります。選択される単語は患者ごとに個別化できるため、治療はより個別化されます。[2]
- グラフェミック バッファは、特定の単語のトレーニングを使用してスペルを改善します。特定の単語のキューイング階層とコピー アンド リコール法を使用して、単語を短期記憶ループ、つまりグラフェミック バッファに取り込みます。長い単語を短い音節に分割すると、単語を短期記憶に取り込むのに役立ちます。[2]
- 問題解決アプローチは、音韻エラーの自己修正方法として使用されます。個人は単語を音読し、正しいスペルを示す電子辞書タイプのデバイスを使用してスペルを試みます。この方法は、保存された音と文字の対応が損なわれていない場合にそれを利用し、 [2]このアプローチは、スペルの記憶へのアクセスを改善したり、正書法の表現を強化したり、またはその両方を行う可能性があります。 [ 2 ]
歴史
1553年、トーマス・ウィルソンの著書『修辞術』には、現在では後天性失書症と呼ばれる症状が初めて記述されている。19世紀後半には、書き言葉の喪失が臨床的に注目されるようになり、脳内の局在に関する考えが、書き言葉と話し言葉の分離、読み書きの研究に影響を与えた。この時期のポール・ブローカの失語症に関する研究は、ヨーロッパや北米の研究者に刺激を与え、さまざまな皮質領域の損傷と機能喪失の相関関係に関する研究を開始した。 [4]
1850年代、アルマン・トゥルソーやジョン・ヒューリングス・ジャクソンなどの臨床医は、言語障害と読み書き障害はどちらも同じ言語障害であるという考えを主張した。1856年、ルイ・ヴィクトル・マルセは、書き言葉と話し言葉は互いに独立していると主張した。彼は、言語障害を持つ多くの患者が、話し言葉と書き言葉の両方に障害があることを発見した。書き言葉と話し言葉の回復は必ずしも並行しているわけではなく、この2つの表現方法は独立していることを示唆している。彼は、書き言葉の能力には運動制御だけでなく、記号とその意味の記憶も関係していると信じていた。[4]
1867年、失書症という用語を作ったウィリアム・オグルは、書き言葉と話し言葉に見られる解離のパターンについていくつかの重要な観察を行った。彼は、書き言葉障害のある患者の中には、書き言葉を書き写すことはできるが、文字を並べて単語を作るのに苦労する人がいることを実証した。オグルは失語症と失書症が同時に起こることが多いことを知っていたが、2つの異なる言語（話し言葉と書き言葉）の障害は種類と重症度が異なる可能性があることを確認した。オグルのレビューは書き言葉障害の理解に向けて重要な進歩を遂げるのに役立ったが、純粋な失書症の記録された症例はなかった。[4]
1884年、後天性言語障害の研究が始まってから20年以上経ったとき、アルベール・ピトレは純粋失書症の臨床報告を発表し、重要な貢献を果たした。[14]ピトレによると、マルセとオグル[説明が必要]は、話すことと書くことの分離を強調した最初の人々だった。彼の研究はまた、テオデュル＝アルマン・リボーの記憶に対するモジュールアプローチに強く影響を受けた。 [15] 1884年のピトレの臨床症例研究は、脳内での書くことの局在を主張している。[14]
ピトレスの読み書きモデルは、視覚（文字の記憶と、文字が音節や単語を形成するためにどのように組み合わされるか）、聴覚（各文字の音の記憶）、運動（文字の運動グラフィック記憶）の 3 つの主要な要素で構成されていました。彼は失書症を次のように分類することを提案しました。[引用が必要]
- 語盲による失書症：モデルを模倣することはできないが、自発的に、また口述に応じて書くことはできる。
- 語音障害による失書症：口述筆記はできないが、手本を真似て自発的に書くことはできる。
- 運動性失書症：書く能力はないが、綴ることはできる。
ピトレス氏は、失語症では知能が体系的に障害されるわけではないと述べた。[15]
20世紀の研究は、主に脳血管障害患者の失語症に焦点を当てていました。これらの研究から、研究者は書き言葉を生み出す複雑な認知プロセスについて重要な洞察を得ました。[4]
参照
参考文献
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