失語症学は、脳血管障害(出血、脳卒中など)による脳損傷、または様々な神経変性疾患(様々な種類の認知症を含む)に伴う言語障害を研究する学問である。これらの特定の言語障害は失語症と呼ばれ、難聴や口唇麻痺などの些細な原因では説明できない言語産出または理解の障害と定義される。多くの失語症が記述されているが、最もよく知られているのは、表現性失語症(ブローカ失語症)と受容性失語症(ウェルニッケ失語症または感覚性失語症)の2つである 。
急性失語症は、脳卒中後の組織損傷の結果として起こることが多い。
19世紀にフランスの神経学者ポール・ブローカによって初めて記述された表現性失語症は、罹患者の発話においてかなりの語彙力を示すものの、文法的な欠陥を示すという特徴があります。 [ 1 ]特徴としては、主に内容語、すなわち名詞と動詞からなる途切れ途切れの発話であり、少なくとも英語においては、冠詞や前置詞などの小さな文法機能語が明らかに欠如しています。この観察から、電報発話、そして最近では無文法症という用語が生まれました。表現性失語症患者がどの程度文法知識を保持しているかは、大きな議論の的となっています。しかしながら、彼らの話し言葉の理解力はほぼ保たれており、発話も通常は自分の意図を伝えるのに十分なレベルであるため、彼らの発話の無文法的な性質は、この障害が主に思考を整った文に変換する言語の表現メカニズムに関係していることを示唆しています。[ 2 ]
表現性失語症が表現障害であるという見解は、顔面運動障害との頻繁な併発と、その解剖学的局在によって裏付けられています。表現性失語症は多くの脳領域の損傷によって引き起こされる可能性がありますが、最も一般的には、口と舌を制御する運動皮質と重なり、脳室周囲白質にまで及ぶ下前頭回と関連付けられています。[ 3 ]当然のことながら、この領域は「ブローカ野」として知られるようになりました。しかし、興味深い研究の流れは、表現性失語症患者にも特定の理解障害があることを明らかにしています。これらの障害は一般的に、文法的には正しいが語順が非典型的である文に関係しています。最も単純な例は、「少年は少女に追いかけられた」のような受動態の文です。表現性失語症患者は、少女が追いかけていることを理解するのにかなり苦労するかもしれないが、「ネズミは猫に追いかけられた」という文では、世界に関する知識の制約が正しい解釈に貢献するため、はるかにうまく理解できる。しかし、「猫はネズミに追いかけられた」という文は同様に理解不能である。この証拠は、文法能力がブローカ野の特定の機能である可能性を示唆している。
ブローカ野(下前頭回下部)のみの病変では、ブローカ失語症は発生せず、軽度の発話障害と失書症が生じ、時に語想起の中断や軽度の構音障害を伴う。ブローカ失語症を引き起こすために他にどの領域が損傷を受ける必要があるかについてはあまり知られていないが、舌咽筋の制御を担う運動皮質領域である下前ローランド運動野の損傷も必要であると主張する研究者もいる。
受容性失語症は、ブローカと同時代のドイツの神経学者カール・ヴェルニッケによって最初に記述されました。受容性失語症患者は、流暢で文法的に正しいように見える発話をしますが、意味のある内容はほとんどありません。理解力は著しく損なわれますが、患者は個々の単語を理解するのに非常に困難を示す一方で、文脈の中で単語を理解することは比較的容易です。 [ 3 ]受容性失語症は、中大脳動脈の下部枝の分布領域にある上側頭回 後方3分の1に関連しており、[ 3 ]聴覚処理を担う皮質に隣接する「ヴェルニッケ野」として知られています。損傷が後方に及ぶと、視覚的な接続が阻害され、患者は書かれた言語を理解するのが困難になります。したがって、最もよく知られている2つの失語症の局在は、脳の構造における最も大きな二分法を反映している。すなわち、前部領域は運動出力に特化し、後部領域は感覚処理に特化しているのである。
このことから興味深い帰結として、手話を使用する聴覚障害者の失語症に関する研究が挙げられます。彼らは、聴覚のある人々の表出性失語症や受容性失語症と同様に、手話の使用と理解に欠陥を示します。これらの研究は、ブローカ野の文法機能とウェルニッケ野の意味機能が、表現様式とは無関係に、言語システムの根源的で抽象的な特性であることを示しています。
あまり知られていない別の失語症として、全失語症があります。これは一般的に、脳の広範囲に影響を及ぼす脳卒中、具体的には中大脳動脈の両枝の梗塞、そして一般的にはブローカ野とウェルニッケ野の両方の梗塞の後に発症します。[ 3 ]全失語症の生存者は、単語や文章を理解したり形成したりすることに大きな困難を抱え、一般的にコミュニケーションを取ろうとする際に大きな困難を経験します。[ 2 ]相当な言語療法リハビリテーションにより、全失語症は表現性失語症または受容性失語症へと進行する可能性があります。
失語症の人は、言葉を見つけるのに困難を抱えています。失語症は、非流暢性失語症とも呼ばれ、言葉の名前を言ったり正しい構文を作ったりするのが困難なため、ためらいがちに話すことを意味します。 その人は、話したり書いたりするのに適切な言葉を見つけるのに苦労します。[ 4 ]患者は、見つからない言葉を迂回して話すことで、失われた言葉を補おうとする傾向があります。失語症の人は、物の使い方を知っているものの、その物の名前を言うことができない傾向があります。言語領域内またはその付近の損傷は、失語症を引き起こす可能性があります。他の形態の失語症は、回復の過程で、主に失語症の症候群に移行することがよくあります。[ 3 ]
伝導性失語症は、弓状束と上縦束の線維が損傷を受けるまれな失語症の一種です。[ 3 ]これらの線維は、ウェルニッケ野とブローカ野をつなぐ役割を担っています。理解と表現を結びつける領域が損傷を受けると、流暢な発話、良好な理解力、音読の困難、反復の困難、単語内の音の転置が非常に多く見られるなどの症状が現れます。
原発性進行性失語症は、人が時間をかけて話す、読む、書く、会話で聞く内容を理解する能力を徐々に失っていくまれな疾患です。これは、1982年にメスラムによって初めて独立した症候群として記述されました。[ 5 ]進行性非流暢性失語症(PNFA)[ 6 ] 、意味性認知症(SD) [ 6 ] [ 7 ]、および語彙減少性進行性失語症(LPA)[ 8 ]の3つの変異型があります。
19世紀は、フランツ・ヨーゼフ・ガルの研究から始まり、失語症学の発展において最も重要な時期となった。ガルはより現代的な局在理論の創始者であり、脳内の言語中枢という概念の起源である。しかし、言語が独自の解剖学的表現を持つという理論を裏付ける証拠は、1861年にポール・ブローカがタンとしても知られるルボルニュ氏の症例研究を行うまで見つからなかった。現在ブローカ野として知られる領域の発見から数年後、1874年にカール・ヴェルニッケの有名な著作『失語症の症状複合体:解剖学的基礎に基づく心理学的研究』が発表された。この論文は、失語症学の歴史において最も影響力のある著作の1つとみなされている。この中で、ヴェルニッケは失語症のさまざまな分類を記述し、古典的な失語症モデルの基礎となっている。[ 9 ]