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観念運動失行（しばしばIMAと呼ばれる）は、手の動きを正しく模倣したり、道具の使用を自発的に模倣したりできないことを特徴とする神経疾患である。例えば、髪をとかすふりをすることができない。指示されなくても朝に髪をとかすなど、道具を自発的に使用する能力は保たれる場合もあるが、多くの場合失われる。失行の一般的な概念と観念運動失行の分類は、19世紀後半から20世紀初頭にかけて、ドイツでフーゴ・リープマン、 アドルフ・クスマウル、 アーノルド・ピック、 パウル・フレヒジヒ、ヘルマン・ムンク、カール・ノトナーゲル、テオドール・マイネルト、言語学者のヘイマン・シュタインタールらの研究によって発展した。観念運動失行は、動作の観念と実行が明らかに乖離していることから、リープマンによって「観念運動失行」に分類されました。[ 1 ]しかし、診断と病態生理の問題により、さまざまなサブタイプの分類は現在明確に定義されていません。観念運動失行は、適切な運動出力を生成するために、保存された道具の使用とジェスチャー情報を身体の状態と関連付けるシステムの障害によって生じると仮説が立てられています。このシステムは、観念運動失行が存在する場合に最も損傷が見られる脳の領域、すなわち左頭頂葉と前運動皮質に関連していると考えられています。観念運動失行に見られる運動障害を回復させるために現在できることはほとんどありませんが、それが引き起こす機能障害の程度は完全には明らかではありません。
観念運動失行（IMA）は、手を振って別れを告げるなど、指示に従って一般的で慣れ親しんだ動作を実行する能力を阻害します。IMAの人は運動動作を実行する能力を失い、正しい動作を行おうとする際に道具の持ち方や動かし方に誤りが見られることがあります。[ 2 ]
観念運動失行の特徴的な症状の一つは、道具を使う動作を真似できないことです。例えば、健常者に櫛を渡して髪をとかすふりをするように指示すると、櫛を正しく握って髪をとかすでしょう。観念運動失行の患者に同じことを繰り返すと、櫛を頭の周りで大きく回したり、逆さまに持ったり、歯を磨こうとしたりするかもしれません。また、非常にゆっくりと歯を磨くなど、一時的な誤りが生じる場合もあります。観念運動失行のもう一つの特徴的な症状は、意味のあるジェスチャーであれ、意味のないジェスチャーであれ、要求に応じて手のジェスチャーを真似できないことです。意味のないジェスチャーとは、親指を90度の角度にして鼻の下に置き、手を顔の平面に置いたような動作です。このジェスチャーには意味がありません。一方、意味のあるジェスチャーとは、敬礼したり、手を振って別れを告げたりするような動作です。ここで重要なのは、上記すべてが意識的かつ自発的に開始される動作を指しているという点です。つまり、他人の行動を真似るように具体的に求められたり、「手を振ってさよなら」といった口頭指示を受けたりする場合です。観念運動失行症の人は、何をすべきかは分かっています。例えば、手を振ってさよならを言うこと、そしてそのために腕や手をどのように動かすべきかは分かっていますが、その動作を正しく行うことができません。このような自発的な動作は、自発的な動作とは異なります。観念運動失行症の患者は、自発的な動作を行う能力を保持している場合があります。例えば、知り合いが部屋を出ていく場合、求められても手を振ることができないにもかかわらず、その人に手を振ってさよならを言うことができるかもしれません。しかし、このような自発的な動作を行う能力は必ずしも保持されるわけではなく、この能力も失ってしまう人もいます。[ 3 ]意味のあるジェスチャーの認識、例えば手を振って別れを告げるジェスチャーの意味を理解することなどは、観念運動失行の影響を受けないようです。[ 4 ]また、観念運動失行のある人は、一般的な自発運動に何らかの欠陥があることも示されています。失行患者は、対照群ほど速く指を叩くことができないようで、最大タッピング速度が低いほど失行の重症度が高いことが相関しています。また、失行患者は、同じ条件下で自分の手が見えない状態では、健常者と比較して、目標の光を指差すのが遅いことも示されています。手が見える状態では、両群に差はありませんでした。物を掴む速度と精度も、観念運動失行の影響を受けないようです。[ 5 ]観念運動失行のある患者は、失行のない人に比べて、運動を行う際に視覚入力に大きく依存しているようです。[ 6 ]]
観念運動失行の最も一般的な原因は、脳の片側性虚血性病変であり、これは脳卒中のように血液供給の途絶によって脳の片側半球が損傷を受ける状態です。観念運動失行と関連付けられている脳領域は多岐にわたります。当初は、大脳皮質の細胞体から下方に伸びる軸索である皮質下白質路の損傷が、このタイプの失行の主な原因と考えられていました。基底核の損傷も原因となる可能性がありますが、基底核の損傷だけで失行を引き起こすのに十分かどうかについては、かなりの議論があります。しかし、これらの下位脳構造の損傷は、失行患者でより多く見られるとは示されていません。実際、これらのタイプの病変は、失行のない患者でより多く見られます。観念運動失行と最も関連が深い病変は、左頭頂葉と前運動野の病変である。補足運動野の病変を有する患者も観念運動失行を呈したことがある。[ 3 ]脳梁 の病変も失行様症状を引き起こす可能性があり、両手への影響は様々であるが、これは十分に研究されていない。[ 7 ]脳の虚血性病変に加えて、観念運動失行は、パーキンソン病、アルツハイマー病、ハンチントン病、皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺などの神経変性疾患でも見られる。[ 3 ]
観念運動失行の病態生理に関する有力な仮説は、この障害に関連する様々な脳病変が、何らかの形でプラクシスシステムの一部を阻害するというものである。[ 3 ]プラクシスシステムとは、処理された感覚入力を受け取り、道具やジェスチャーに関する保存された情報にアクセスし、これらを運動出力に変換する脳領域のことである。Buxbaum らは、プラクシスシステムは、保存されたジェスチャー表現、保存された道具知識、および「動的な身体図式」という 3 つの異なる部分から構成されると提唱している。最初の 2 つは、脳内のジェスチャー表現と道具の典型的な動きに関する情報を保存する。身体図式は、身体とその空間における位置の脳モデルである。プラクシスシステムは、運動の種類に関する保存された情報を、運動の進行に伴って動的、つまり変化する身体表現がどのように変化するかに関連付ける。このシステムが脳自体にどのようにマッピングされるかはまだ明らかではないが、いくつかの研究は、特定の部分の可能性のある場所を示唆している。動的な身体図式は、上後頭頂皮質に局在していると考えられている。[ 8 ]また、下頭頂小葉が道具の特徴的な動きの記憶場所である可能性も示唆されている。この領域は、道具の使用と道具の模倣に関する研究において、小脳とは逆の活性化を示した。 [ 9 ]これらの領域間の接続が切断されると、行為システムが混乱し、観念運動失行で観察される症状が生じる可能性がある。
観念運動失行症を診断するための決定的な検査は一つではなく、臨床的に観念運動失行症の診断に用いられる検査がいくつかあります。診断基準は、失行症全般またはサブタイプの区別に関して、臨床医の間で完全に一致しているわけではありません。観念運動失行症の診断を可能にする、ここで紹介する検査のほぼすべてに共通する特徴があります。それは、ジェスチャーを模倣する能力の評価です。Georg Goldenberg によって開発された検査では、10 種類のジェスチャーの模倣評価が用いられます。[ 10 ]検査者は患者にジェスチャーを示し、ジェスチャーが正しく模倣されたかどうかを評価します。ジェスチャーを模倣する最初の試みが失敗した場合、ジェスチャーは 2 回提示されます。最初の試行で正しく模倣できた場合は高いスコアが与えられ、次に 2 回目の試行で正しく模倣できた場合は高いスコアが与えられ、ジェスチャーを正しく模倣できなかった場合は最も低いスコアが与えられます。ここで用いられるジェスチャーはすべて意味のないもので、例えば、手のひらを頭のてっぺんに平らに置いたり、指を耳の方に向けながら手のひらを外側に平らにしたりといったものです。このテストは特に観念運動失行のために設計されています。これとの主な違いは、使用されるジェスチャーの種類と数です。あるテストでは、24種類の動作をそれぞれ3回ずつ行い、ゴールデンバーグプロトコルと同様の試行ベースの採点システムを採用しています。ここでのジェスチャーも患者が検査者から模倣し、人差し指と中指ではさみのような動きをするなどの指の動きと、敬礼をするなどの手と腕の動きに分けられます。このプロトコルでは、意味のあるジェスチャーと意味のないジェスチャーを組み合わせています。別のテストでは、さよならを言うために手を振ったり、頭を掻いたりするなどの意味のあるジェスチャーを5つと、意味のないジェスチャーを5つ使用します。このテストのその他の違いは、動作を開始するための口頭指示があり、正確な動作と不正確だが認識可能な動作を区別している点です。ある検査では、ハンマーや鍵などの道具を使用し、道具を使うように口頭で指示するとともに、検査者が実演した道具の使い方を患者が真似します。これらの検査は個別に信頼性が低く、それぞれの検査で得られる診断結果にかなりのばらつきがあることが示されています。しかし、一連の検査を使用すれば、信頼性と妥当性が向上する可能性があります。また、患者が日常生活でどのように活動を行っているかを評価することも強く推奨されます。[ 11 ]新たに開発された検査の1つは、多数の検査に頼ることなく、より高い信頼性を提供する可能性があります。これは、3種類の道具の使用とジェスチャーの模倣を組み合わせたものです。道具の使用セクションでは、患者に道具がない状態での使用、道具を視覚的に接触した状態での使用、最後に道具を触覚的に接触した状態での使用をパントマイムさせます。この検査は観念失行と観念運動失行をスクリーニングするもので、2番目の部分は特に観念運動失行を対象としています。[ 12 ]ある研究ではこの検査の大きな可能性が示されましたが、自信を持ってそう言えるようになるには、これらの結果を再現するためのさらなる研究が必要です。[ 13 ]この障害は、パーキンソン病やアルツハイマー病などの他の変性神経疾患と併発することがよくあります。これらの併存疾患により、観念運動失行の特定の特徴を区別することが難しくなる場合があります。観念運動失行を区別する上で重要な点は、基本的な運動制御は損なわれていないということです。これは、道具の使用やジェスチャーに関わる高レベルの機能障害です。さらに、臨床医は、言語指示を伴う検査において、失語症患者は指示が何であるか理解できないため、タスクを適切に実行できない可能性があるため、失語症を可能性のある診断から除外するように注意する必要があります。[ 3 ]
観念運動失行症の患者が直面する医学的問題は複雑であり、通常は他の多くの問題も抱えているため、それが患者の自立した機能能力に及ぼす影響を確かめることは困難です。パーキンソン病やアルツハイマー病による障害は、失行症から生じる困難を覆い隠したり、無関係なものにしたりするのに十分である可能性があります。いくつかの研究では、観念運動失行症が患者の自立した機能能力を独立して低下させることが示されています。[ 14 ] 観念運動失行症は、馴染みのないシステムの馴染みのある部分がどのように機能するかについての情報にアクセスできないため、物体の操作能力が低下し、機械的な問題解決能力も低下する可能性があるため、自立に悪影響を及ぼすというのが一般的な見解のようです。[ 15 ]患者のごく一部は失行症から自然に回復することが知られていますが、これはまれです。一つの希望は、半球シフト現象である。これは、一方の半球が損傷した場合に、通常は一方の半球が担う機能が他方の半球に移行する現象である。しかし、そのためには、機能の一部がそもそも他方の半球と関連している必要があるように思われる。大脳皮質の右半球が行為システムに関与しているかどうかについては議論があり、脳梁切断患者からの証拠の中には、関与していない可能性を示唆するものもある。[ 3 ]
観念運動失行の影響を大幅に逆転させる方法はほとんどありませんが、作業療法は患者が機能的な制御をある程度取り戻すのに効果的です。観念失行の治療と同じアプローチで、これは日常的な作業（例えば、髪をとかす）を個別の要素に分解し、それぞれの要素を個別に教えることによって達成されます。[ 16 ] 十分な反復によって、これらの動作の熟練度を獲得することができ、最終的にはそれらを組み合わせて単一の動作パターンを作成する必要があります。[ 16 ]