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失認症は、感覚情報を処理できないことを特徴とする神経疾患です。多くの場合、特定の感覚に欠陥はなく、重大な記憶喪失もないにもかかわらず、物体、人物、音、形、または匂いを認識する能力が失われます。[ 1 ]これは通常、脳損傷または神経疾患、特に腹側経路の一部である後頭側頭境界の損傷後に関連しています。[ 2 ]失認症は、視覚や聴覚などの単一のモダリティのみに影響します。[ 3 ] [ 4 ]最近では、トップダウンの中断が知覚情報の処理の障害を引き起こすと考えられています。[ 5 ]
視覚失認は、視覚対象を認識する能力の欠如を指す広範なカテゴリーです。視覚失認は、さらに統覚性視覚失認と連合性視覚失認の2つの異なるサブタイプに細分化できます。[ 22 ]
知覚性視覚失認の人は、物体を見せられたときに輪郭や外形を見る能力はありますが、物体を分類するように求められると困難を経験します。知覚性視覚失認は、片側の半球の損傷、特に右半球の後部領域の損傷と関連しています。[ 22 ]
対照的に、連合性視覚失認の人は、物体の名前を尋ねられたときに困難を経験します。連合性失認は、後頭側頭境界の左右両半球の損傷に関連しています。[ 22 ] 連合性視覚失認の特定の形態は、相貌失認として知られています。 相貌失認は、顔を認識できない状態です。たとえば、これらの人は、友人、家族、同僚を認識するのが困難です。[ 22 ]しかし、相貌失認の人は、他のすべての種類の視覚刺激を認識できます。[ 23 ]
言語失認、または聴覚言語失認とは、「聴力、発話能力、読解能力は正常であるにもかかわらず、話された言葉を理解できない状態」を指します。患者は、発せられた音は聞こえるが、その音は根本的に認識できないか、翻訳できないと報告します。[ 24 ]
話者の発言内容を理解できないにもかかわらず、一部の患者は話者の声の特徴的な情報（男性か女性かなど）を認識できると報告されている。[ 24 ]
失認症は、脳卒中、認知症、その他の神経疾患によって引き起こされることがあります。また、頭部外傷、脳感染症、遺伝性による外傷が原因となる場合もあります。さらに、失認症の中には発達障害が原因となるものもあります。[ 4 ]失認症を引き起こす損傷は、通常、脳の後頭葉または頭頂葉で発生します。1つの感覚様式が影響を受ける場合でも、他の領域の認知能力は維持されます。[ 4 ]
失明から劇的に回復した患者は、重度から完全な失認を経験する。[ 25 ]
上側頭溝の損傷の影響は、いくつかのタイプの神経言語障害と一致しており、失認もその一つであると主張する人もいます。上側頭溝は、語彙インターフェースに深く関わっているため、音声理解に不可欠です。1985年のTRACE IIモデルによると、語彙インターフェースは音波（音素）を形態的特徴と関連付けて意味のある単語を生成します。この関連付けプロセスは、個人の語彙（語彙）内の特定の単語の側方抑制/興奮によって達成されます。[ 24 ]例えば、実験者が「DOG」と声に出して言うと、その発話は被験者の語彙インターフェース内のさまざまな単語を活性化および抑制します。
このモデルが失認症と一致することは、上側頭溝の両側病変が「純粋語聾」（Kussmaul、1877年）または今日理解されているように言語失認症を引き起こすという証拠によって示されている。純粋語聾の患者は、皮質レベル以下の非言語音に対しては正常な聴覚処理能力を持ちながら、音声を認識および処理することができない。[ 24 ]
失認症の診断を行うには、感覚の喪失がなく、言語能力と知能の両方が正常であることを確認する必要があります。失認症と診断されるには、単一の感覚モダリティにおいてのみ感覚障害を経験している必要があります。診断を行うには、知覚失認症と連合失認症を区別する必要があります。この区別は、被験者に模写と照合の課題を完了させることで行うことができます。知覚失認症の場合、被験者は外見が同一の2つの刺激を照合することができません。対照的に、連合失認症の場合、被験者は異なる刺激の例を照合することができません。たとえば、視覚モダリティで連合失認症と診断された被験者は、開いたノートパソコンの写真と閉じたノートパソコンの写真を照合することができません。[ 3 ]
純粋失読症の人は、通常、単語を読むのが困難であるだけでなく、文字を識別するのも困難です。純粋失読症かどうかを評価するためには、書き写しと認識のテストを実施する必要があります。純粋失読症の人は、一連の単語を書き写すことができ、文字を認識できるはずです。[ 3 ]
被験者には通常、有名な俳優、歌手、政治家、家族など、馴染みのある人物の顔写真が提示されます。被験者に提示される写真は、年齢や文化に適したものが選ばれます。この課題では、検査者が被験者にそれぞれの顔の名前を尋ねます。被験者が写真に写っている人物の名前を答えられない場合、検査者は写真の顔を認識するのに役立つ質問をすることがあります。[ 3 ]
実際には、直接的な治療法はありません。損傷した感覚器官以外の方法で情報を提供すれば、患者の状態が改善する場合があります。様々な種類の療法が、失認症の影響を回復させるのに役立ちます。原因によっては、作業療法や言語療法が失認症を改善することもあります。
最初は、失認症の症状がある人の多くは、知覚障害や認識障害の程度に気づいていません。これは、障害を認識していない状態である病識欠如が原因である可能性があります。この認識の欠如は、通常、援助や治療に対する否認や抵抗につながります。知覚障害や認識障害を認識するのに役立つさまざまな方法があります。障害のある感覚モダリティのみに刺激を与えることで、障害に対する認識を高めることができます。あるいは、課題を構成要素に分解することで、障害によって引き起こされる問題の各部分を患者が認識できるようにすることもできます。知覚障害や認識障害を認識したら、治療が推奨される場合があります。治療には、代替モダリティを用いた代償戦略、言語戦略、代替キュー、組織化戦略など、さまざまな形態があります。[ 3 ]
言語による説明は、特定のタイプの失認症を持つ人にとって役立つ場合があります。相貌失認症の人は、友人や家族の説明を聞いて、視覚的な手がかりよりもその説明に基づいて認識する方が簡単だと感じるかもしれません。[ 3 ]
代替の手がかりは、環境失認や相貌失認のある人にとって特に役立つ場合があります。環境失認のある人にとっての代替の手がかりには、新しい部屋を象徴したり、場所を記憶したりするための色の手がかりや触覚マーカーが含まれる場合があります。相貌失認のある人は、顔の傷や歯並びの悪さなどの代替の視覚的手がかり、または声の音などの他の感覚からの手がかりを使用して、その人を認識する場合があります。[ 3 ]髪の色や長さも役立つ手がかりとなる場合があります。[ 5 ]
整理整頓の戦略は、視覚失認のある人にとって非常に役立つ可能性があります。たとえば、ハンガーの種類ごとに服を整理することで、視覚的な手がかりだけに頼るのではなく、触覚的な手がかりが得られ、特定の種類の服を識別しやすくなります。[ 3 ]
治療法の研究をさらに進めるために臨床試験が行われています。国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）は、失認症などの希少疾患の研究を支援しています。[ 4 ]一部の組織は、 ClinicalTrials.govを通じて試験の参加者を募集し、試験の状況に関する最新情報を提供しています。[ 26 ]
失認という用語は、古代ギリシャ語のἀγνωσία ( agnosia )、「無知、知識の欠如」に由来します。これは、 1891 年にジークムント・フロイトによって導入されました。 [ 27 ]「フィンケルンブルクが無象徴症と分類する対象認識の障害に対して、私は『失認』という用語を提案したいと思います。」フロイトがこの用語を導入する以前に、失認に関する最初の考えのいくつかは、 1874 年に受容性失語症に関する理論を構築したカール・ヴェルニッケによるものでした。彼は、受容性失語症の人は、言葉を理解したり、言葉を復唱したりする能力がないことに気づきました。彼は、受容性失語症は左上側頭回後部 3 分の 1 の病変によるものだと考えました。これらの病変のために、ヴェルニッケは、受容性失語症の人は、言葉の中の特定の音や周波数に対して限定的な難聴を持っていると考えました。[ 8 ]
ウェルニッケの後、1877年にクスマウルが登場し、聴覚性言語失認（語聾とも呼ばれる）がなぜ起こるのかを説明しようと試みた。ウェルニッケの説明とは異なり、クスマウルは聴覚性言語失認は左側頭葉第一回への大きな損傷の結果であると信じていた。クスマウルはまた、失読症（後天性失読症）（語盲とも呼ばれる）の起源についても提唱した。彼は語盲は左角回と縁上回への損傷の結果であると信じていた。[ 8 ]
ハインリヒ・リッサウアーは、ウェルニッケとクスマウルに続いて失認症に関する自身の考えを共有した。[ 8 ] 1890年、彼は物体認識障害が発生する可能性のある2つの方法があると理論づけた。障害が発生する可能性のある1つの方法は、初期の知覚処理に損傷がある場合、または実際の物体表現に損傷がある場合である。実際の物体表現が損傷すると、物体を視覚記憶に保存することができなくなり、したがって個人は物体を認識できなくなる。[ 28 ] ウェルニッケ、クスマウル、リッサウアーの時代には、大脳皮質についてはほとんど知られていなかった。今日では、新しい神経画像技術により、失認症に関する知識を大幅に拡大することが可能になった。[ 3 ]
{{cite journal}}: CS1メンテナンス: アーカイブサービスは非推奨になりました (リンク)精神的に盲目、または認識障害――見ることはできるが、見ているものを解読できない。