ゲルストマン症候群

ゲルストマン症候群は、通常、側頭葉と頭頂葉の接合部付近、角回付近に病変が存在することを示唆する一連の症状を特徴とする神経疾患である^{[ 1 ]} 。ゲルストマン症候群は、典型的には優位半球の下頭頂小葉の損傷と関連している。古典的には左半球の障害と考えられているが、右半球の損傷もこの症候群の構成要素と関連付けられている^{[ 2 ] 。}

この名前は、オーストリア生まれのユダヤ系アメリカ人神経学者、ジョセフ・ゲルストマンにちなんで付けられた。^{[ 3 ]}

ゲルストマン症候群は、主に4つの症状を特徴とし、これらはまとめてテトラッドと呼ばれます。

1. 書字障害/無書字：書く能力の欠如^{[ 4 ] [ 5 ]}
2. 計算障害/無計算障害：数学の学習や理解の困難^{[ 4 ] [ 5 ]}
3. 指失認：手の指を区別できないこと^{[ 4 ] [ 5 ]}
4. 左右の方向感覚の喪失^{[ 4 ] [ 5 ]}

この障害は、側頭葉と頭頂葉の接合部付近にある角回と縁上回（それぞれブロードマン野39と40）を含む優位半球（通常は左半球）の脳病変と関連していることが多い。ゲルストマン症候群が本当に統一された理論的根拠のある症候群であるかどうかについては、科学文献で大きな議論がある。そのため、神経科医と神経心理学者の両方から、その診断上の有用性が疑問視されている。角回は一般的に、読書時のように、文字や単語の視覚パターンを意味のある情報に変換することに関与している。

認知症やその他の原因が関連している場合は、臨床診断が下されることがあります。脳卒中が原因の場合は、MRIで下頭頂小葉に該当する脳卒中病変が認められます。急性期には、DWIシーケンスでは高信号（拡散制限）として描出され、ADCシーケンスでは対応する領域が低信号として描出されます。

ゲルストマン症候群の治療法はありません。治療は対症療法と支持療法です。作業療法と言語療法は、書字障害と失行症を軽減するのに役立つ場合があります。さらに、電卓やワードプロセッサは、学童がこの障害の症状に対処するのに役立つ場合があります。^{[ 7 ]}

成人では、多くの症状は時間の経過とともに軽減します。子供でも同様の症状の軽減が起こると示唆されていますが、ほとんどの子供は障害を克服するのではなく、単に適応することを学ぶ可能性が高いようです。^{[ 7 ]}

• 純粋失読症は、ゲルストマン症候群を引き起こす病変部位のすぐ隣にあるにもかかわらず、失書症を引き起こさない左側の病変である。