無顆粒球症

無顆粒球症は、無顆粒症または顆粒減少症としても知られ、重度かつ危険な白血球数の低下（白血球減少症、最も一般的には好中球） を伴う急性疾患であり、循環血液中の好中球減少症を引き起こします。 ^{[1]感染と戦う}主要な白血球の1つのクラスが著しく欠如しています。この疾患を持つ人は、免疫系が抑制されているため、重篤な感染症のリスクが非常に高くなります。

無顆粒球症では、顆粒球（好中球、好塩基球、好酸球を含む白血球の主要なクラス）の濃度が血液 ^1mm3あたり200個未満に低下します。

無顆粒球症は無症状の場合もあれば、突然の発熱、悪寒、咽頭痛などの臨床症状を呈する場合もあります。あらゆる臓器の感染症は急速に進行する可能性があります（例：肺炎、尿路感染症）。敗血症も急速に進行する可能性があります。^[要出典]

無顆粒球症^には、抗てんかん薬（カルバマゼピンやバルプロ酸など）、抗甲状腺薬（カルビマゾール、チアマゾール、プロピルチオウラシル）、抗生物質（ペニシリン、クロラムフェニコール、トリメトプリム／スルファメトキサゾール）、H2ブロッカー（シメチジン、ファモチジン、ニザチジン、ラニチジン）、 [3] ACE阻害薬（ベナゼプリル）、細胞傷害性薬剤、金塩、鎮痛剤（アミノフェナゾン、インドメタシン、ナプロキセン、フェニルブタゾン、メタミゾール）、メベンダゾール、アロプリノール、^[4]抗うつ薬のミアンセリンやミルタザピン、一部の抗精神病薬など、多数の薬剤^[2 ]が関連付けられています。^[5]特に非定型抗精神病薬クロザピンは、ほとんどの国で治療抵抗性症例に限定されており、血球数モニタリングが義務付けられています。 ^[6]

反応は一般的に比例的ではなく特異体質ですが、専門家はこれらの薬剤を使用する患者に、喉の痛みや発熱などの無顆粒球症関連感染症の症状について伝えることを推奨しています。^{[引用が必要]}

疾病管理予防センターは、 2008年3月から2009年11月の間に米国とカナダでコカイン使用者の間で無顆粒球症が発生した原因を、薬物供給におけるレバミゾールの存在にまでさかのぼった。麻薬取締局は、2010年2月の時点で、米国に持ち込まれた押収されたコカインの71％に、切断剤としてレバミゾールが含まれていたと報告した。^[7]レバミゾールは、動物に使用される駆虫薬である。コカイン塩酸塩にレバミゾールが添加された理由は不明であるが、^[8]融点、溶解度、および外観が類似しているためである可能性が高い。

診断は、通常の血液検査である全血球計算の後に行われます。この検査での好中球の絶対数は 500 未満で、0 個/mm ³に達することもあります。他の種類の血球は通常、正常数存在します。無顆粒球症を正式に診断するには、再生不良性貧血、発作性夜間血色素尿症、骨髄異形成、白血病など、同様の症状を示す他の病状を除外する必要があります。これには、未発達の前骨髄球を含む正常細胞性（正常な量と種類の細胞）骨髄を示す骨髄検査が必要です。これらの未発達の前骨髄球は、完全に成熟していれば、失われた顆粒球であったはずです。^[要出典]

「無顆粒球症」という用語は、ギリシャ語の「a（なし）」、特定の種類の白血球（細胞質に顆粒を含む）である「 granulocyte 」、および「状態（特に障害）」を意味する「 osis」に由来しています。したがって、無顆粒球症は「顆粒球なし」と表現されることもありますが、診断には顆粒球がまったく存在しない必要はありません。ただし、「-osis」は血液疾患で細胞増殖（「白血球増多症」など）を意味するのによく使用され、「-penia」は細胞数の減少（「白血球減少症」など）を意味します。これらの理由から、顆粒球減少症は語源的に一貫性のある用語であり、「無顆粒球症」よりも好まれることがあります（「無顆粒球症」は「無顆粒球症」と誤解される可能性があり、無顆粒球（リンパ球と単球）の増殖を意味します）。それにもかかわらず、「無顆粒球症」は依然としてこの症状を表す最も広く使用されている用語です。^{[引用が必要]}

無顆粒球症、顆粒球減少症、好中球減少症という用語は、互換的に使用されることがあります。無顆粒球症は、顆粒球減少症よりも重篤な欠乏を意味します。好中球減少症は、好中球（最も一般的な顆粒球細胞）のみの欠乏を意味します。^{[引用が必要]}

正確に言うと、好中球減少症は通常、好中球絶対数（ANC）が1マイクロリットルあたり500個未満の場合に使用され、無顆粒球症はANCが1マイクロリットルあたり100個未満の場合に使用されます。^[要出典]

参照される顆粒球の種類を指定するために、次の用語を使用できます。

• 好中球数の不足：好中球減少症（最も一般的）
• 好酸球数の不足：好酸球減少症（まれ）
• 好塩基球数の不足：好塩基球減少症（非常にまれ）

一般的に、好中球減少症の発症機序は 2 つのカテゴリーに分けられます。

• 顆粒球の形成が不十分または無効であること。これは、再生不良性貧血、白血病、または化学療法剤に関連する骨髄不全が原因である可能性があります。また、細胞傷害性T細胞またはNK細胞の腫瘍性増殖の場合のように、分化した顆粒球前駆細胞のみが影響を受ける孤立性好中球減少症が発生することもあります。
• 好中球の破壊の加速。薬剤によって引き起こされる好中球に対する免疫介在性反応。脾臓の肥大により脾臓の隔離と好中球の除去の加速につながる可能性がある。好中球の利用は感染症で起こる可能性がある^[9]

感染症状のない患者の場合、一連の血球数測定による綿密なモニタリング、原因物質（例：投薬）の中止、発熱の重大性に関する一般的なアドバイスが管理に含まれます。顆粒球の輸血が問題の解決策となるでしょう。しかし、顆粒球は循環内で約 10 時間しか生存せず（脾臓や他の組織内では数日）、効果の持続時間は非常に短いです。さらに、このような処置には多くの合併症があります。^[要出典]

• 顆粒球増多症