前骨髄球

前骨髄球
前骨髄球
	骨髄検査による前骨髄球
詳細
前駆	骨髄芽球
生じる	骨髄球
位置	骨髄
識別子
TH	H2.00.04.3.04003
	微細解剖学の解剖学用語 [Wikidataで編集]

前骨髄球（または前顆粒球）は顆粒球の前駆細胞であり、骨髄芽球から発達して骨髄球に発達します。前骨髄球の直径は12～20ミクロンです。前骨髄球の核は骨髄芽球とほぼ同じ大きさですが、細胞質ははるかに豊富です。^[1]また、前骨髄球は骨髄芽球よりも核小体が目立たず、クロマチンはより粗く凝集しています。^[1]細胞質は好塩基性で、主な赤色/紫色の顆粒を含みます。^[2]

差別化

造血幹細胞からの前骨髄球への分化は、さまざまな成長因子、サイトカイン、転写因子によって制御され、適切な免疫機能のために白血球のバランスの取れた生産を保証します。^{[3]前骨髄球は、成熟した}顆粒球につながる分化経路の中間体として機能することで、造血において重要な役割を果たします（下の造血画像）。このプロセスには、増殖、分化、成熟を含む一連のステップが含まれます。^[4]

関数

前骨髄球の機能は、好中球、好酸球、好塩基球を含む成熟顆粒球への分化と密接に関連しています。^{[5]これらの機能は、}貪食、炎症、免疫監視などの自然免疫と宿主防御機構に不可欠です。

臨床的意義

前骨髄球の発達や機能の異常は重大な臨床的影響を及ぼし、様々な血液疾患を引き起こす可能性があります。前骨髄球に関連する注目すべき疾患には、急性前骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、感染症/炎症性疾患などがあります。^[6]

急性前骨髄球性白血病（APL）は、急性骨髄性白血病のサブタイプであり、異常で粗い高密度顆粒前骨髄球が骨髄に蓄積することで知られています。^[7]骨髄中の骨髄細胞の少なくとも30％を占める前骨髄球の過剰な増殖により、白血球、赤血球、血小板などの血液細胞が枯渇します。^[8]^[9]この変異は、高顆粒前骨髄球が細胞質内の高密度のアズール顆粒濃度を特徴とするため、「高顆粒」APLとも呼ばれます。^{[10] APLは、染色体17の}レチノイン酸受容体アルファ（RARα）遺伝子と染色体15の前骨髄球性白血病遺伝子を含む特定の染色体転座に関連することがよくあります。 ^[11]

APLのあまり一般的ではない変異である低顆粒性APLでは、患者は過剰な異常な前骨髄球濃度に加えて白血球増多を呈する。低顆粒性APLの細胞は、典型的な高顆粒性APLよりも細かい顆粒を持つ不規則な核を有する。^[12]

APL の治療には、導入期、強化期、維持期の 3 段階のレジメンがあります。導入期は、白血病細胞の数を減らして APL を寛解状態にするためのもので、約 2 ヶ月続きます。この段階では、全トランスレチノイン酸 (ATRA) と三酸化ヒ素 (ATO) の併用、化学療法、または化学療法と ATO の併用が行われます。強化期は、患者の寛解を維持し、残っている白血病細胞を破壊することを目的としています。この段階は数か月続き、ATRA と ATO、ATRA と化学療法、または化学療法のみが使用されます。最後の段階である維持期では、患者の再発リスクを減らすために薬剤の投与量を減らし、約 1 年間続きます。^[13]

骨髄異形成症候群（MDS）は、骨髄のいくつかの骨髄系譜における無効造血または異形成変化を特徴とする疾患群です。前骨髄球成熟の異常は、MDSとその関連合併症の発症に寄与する可能性があります。^[6]これらの関連合併症には、貧血、再発性感染症、過度の出血、骨髄/血液細胞の癌（白血病）のリスク増加が含まれます。^[14] MDSの治療は病気の進行を遅らせるために行われ、輸血、薬物療法、骨髄移植が含まれます。現在、MDSを治癒する方法はありません。

前骨髄球とその派生物の検査は、様々な血液疾患の診断に不可欠な要素です。前骨髄球の異常を評価するために一般的に使用される臨床検査には、全血球数（CBC）、末梢血塗抹標本の形態学的評価、フローサイトメトリー、および吸引液による骨髄生検を含む細胞遺伝学的分析などがあります。^[15]

前骨髄球は体内の免疫系に不可欠な存在であり、宿主防御と炎症反応に関与する成熟顆粒球の前駆細胞として機能します。前骨髄球の特性、機能、臨床的意義を理解することは、さまざまな血液疾患の診断、管理、治療に不可欠です。

追加画像

急性前骨髄球性白血病患者の骨髄塗抹標本。特徴的な異常な前骨髄球がみられる。^[16]
造血
好塩基性前骨髄球
好酸球性前骨髄球
好中球前骨髄球

参考文献

^ ab 「Promyelocyte – LabCE.com、Laboratory Continuing Education」。www.labce.com 。 2018年11月21日閲覧。
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^ 画像提供：Mikael Häggström 医師。所見の参考文献：Syed Zaidi 医師「PML-RARA を伴う APL」。PML -RARA を伴う APL。著者最終更新日: 2013 年 2 月 1 日
画像元: File:Faggot cell in AML-M3.jpg (PEIR デジタルライブラリ (病理学画像データベース) (パブリックドメイン))

外部リンク

組織学画像: 01806loa – ボストン大学の組織学学習システム – 「18. 骨髄と造血: 骨髄塗抹標本、前骨髄球、赤芽球」
KUMC の組織学 blood-blood08「骨髄」
KUMC の組織学 blood-blood11「骨髄」
virginia.edu の「白血球の基礎: 成熟」
組織学画像: オクラホマ大学健康科学センターの 75_02 – 「骨髄塗抹標本」
米国国立医学図書館の医学件名標目表(MeSH)にある前骨髄球

[www.labce.com-1] 「Promyelocyte – LabCE.com、Laboratory Continuing Education」。www.labce.com 。 2018年11月21日閲覧。

[2] 「前骨髄球」. imagebank.hematology.org . 2024年3月6日閲覧。

[3] ^ Whetton AD 、 Dexter TM（1993年12月）。「成長因子と基質が造血幹細胞の分化に与える影響」。Current Opinion in Cell Biology。5（6）：1044–1049。doi ：10.1016/0955-0674（93）90090-D。PMID 8129942 。

[4] Jagannathan-Bogdan M, Zon LI (2013年6月). 「造血」.発達. 140 (12): 2463–2467. doi :10.1242/dev.083147. PMC 3666375. PMID 23715539 .

[5] 「好塩基球顆粒球 - 概要 | ScienceDirect Topics」www.sciencedirect.com 。 2024年4月13日閲覧。

[Vanegas_2018-6] Vanegas YA、Azzouqa AM、Menke DM、Foran JM、Vishnu P（2018年9 月）。「骨髄異形成関連急性骨髄性白血病および急性前骨髄球性白血病：分子的に異なる2つの疾患の同時発生」。血液学レポート。10 （3）：7658。doi ：10.4081/ hr.2018.7658。PMC 6151345。PMID 30283621。

[7] M、Villatoro V宛（2019-06-27）。「急性前骨髄球性白血病（APL）」。臨床血液学の検査ガイド。

[8] 「急性前骨髄球性白血病：MedlinePlus遺伝学」medlineplus.gov 。 2024年3月6日閲覧。

[9] Ryan MM (2018年3月). 「急性前骨髄球性白血病：概要」. Journal of the Advanced Practitioner in Oncology . 9 (2): 178–187. PMC 6303006. PMID 30588352 .

[10] 「前骨髄球 - 概要 | ScienceDirect Topics」www.sciencedirect.com 。 2024年3月10日閲覧。

[11] Liquori A、Ibañez M、Sargas C、Sanz MÁ、Barragán E、Cervera J（2020年3月）。「急性前骨髄球性白血病：単一のPML-RARA融合遺伝子をめぐる分子イベントの集合体」。がん。12 （ 3 ）： 624。doi ：10.3390/ cancers12030624。PMC 7139833。PMID 32182684。

[12] 「急性前骨髄球性白血病：変異転座のレビューと考察」meridian.allenpress.com . 2024年3月10日閲覧。

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[14] 「骨髄異形成症候群 - 症状と原因」メイヨークリニック。 2024年4月12日閲覧。

[15] 「急性前骨髄球性白血病（APL）の精密検査：アプローチの検討、臨床検査、その他の検査」。emedicine.medscape.com 。 2024年4月12日閲覧。

[16] 画像提供：Mikael Häggström 医師。所見の参考文献：Syed Zaidi 医師「PML-RARA を伴う APL」。PML -RARA を伴う APL。著者最終更新日: 2013 年 2 月 1 日
画像元: File:Faggot cell in AML-M3.jpg (PEIR デジタルライブラリ (病理学画像データベース) (パブリックドメイン))