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| 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 | |
|---|---|
| その他の名前 | PA-VSDS（略称）[1] |
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| 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 | |
| 専門 | 医学遺伝学 |
| リスク要因 | 遺伝的要因と環境的要因が影響することが多い |
| 診断方法 | 胸部CTスキャンなどの放射線検査。 |
| 鑑別診断 | 肺動脈閉鎖症 |
| 予後 | 治療を受けずに貧困に陥る |
| 頻度 | レア |
| 死亡者（数 | 治療を受けていないPAVSD患者は早期死亡する可能性が高い |
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症は、右心室流出路の欠損とともに肺動脈弁閉鎖症が発生することを特徴とする稀な先天異常である。 [2] [3] [4] [5]
これは先天性心疾患/欠陥の一種であり、[6]肺動脈閉鎖症の2つの認められたサブタイプのうちの1つであり、もう1つは心室中隔が損なわれていない肺動脈閉鎖症である。[7] [8]
兆候と症状
この病気は、肺動脈弁閉鎖症と右心室流出路低形成症から成ります。心室中隔欠損症は、胎児期に心室中隔が形成されるのを助ける心室中隔への血液の流入と流出を妨げません。[3] [5]
この病気の子供が示す症状の範囲は病気の重症度によって異なり、ほとんど症状が出ない子供もいれば、うっ血性心不全などの合併症を発症する子供もいる。[9] [10] [11]
症状のある小児では、出生後すぐに症状が現れ、通常は以下のような症状がみられます。[3] [5] [10] [12] [13] [14] [15]
この出生異常と同時に、多指症、小頭症、先天性難聴（感音型）、腎無形成症、右胸心症などの他の先天異常も起こる可能性がある。[16] [17]
この病気はファロー四徴症の重症型と呼ばれている。[18] [19] [9] [20] [21] [12] [11]
この病態に胸部大動脈からの変形した血管が併存する場合、その表現型は心室中隔欠損および主要大動脈肺側副血行路を伴う肺動脈閉鎖症と改名される。[22]
合併症
この疾患を持つ子供は、以下の合併症を発症するリスクが高くなります。[11] [23]
ディジョージ症候群（22q11.2欠失症候群とも呼ばれる）によって引き起こされるPAVSDの子供は、この欠陥を治療する手術に関連する術後合併症（特に呼吸器系の合併症）に苦しむ可能性が高くなります。[24]
PAVSDの女性は不妊症や流産、先天性心疾患を持つ子どもを産むリスクがわずかに高くなります。 [25]
気道過敏性はPAVSD患者によく見られる合併症である。[26]
病因
PAVSD における肺動脈閉鎖は、胎児期の最初の 8 週間に発生し、形成されるはずの肺動脈弁が形成されず、右心室から肺動脈に血液が流れなくなります。PAVSD に関連する心室中隔欠損により、右心室が形成されます。[27] [28] [29] [30]
PAVSDの症例によっては、大動脈肺動脈側副動脈が発達する。正常な胎児では、これらの動脈は通常発達するが、肺動脈の成長後に悪化し始めるが、PAVSDの胎児では肺動脈が発達せず、大動脈肺動脈側副動脈が完全に発達する機会が与えられる。[31]
病態生理学
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症の最も軽度の変異型は、正常に発達した主肺動脈と分枝肺動脈を伴う肺動脈閉鎖症であり、心臓の右側から肺に流れる血液は心室中隔を通って心臓の左側に行き、動脈管開存症を通って流れます。最も重度の変異型は、動脈管開存症の無形成に加えて、主肺動脈と分枝肺動脈の重度低形成の存在を伴う。肺への血流は、主要大動脈肺側副動脈と呼ばれる胸部大動脈からの様々な異形成（奇形）血管から来ており、これらの血管は時間の経過とともに狭くなります。[32] [33] [34]
原因
この先天性欠損症は先天性であり、正確な原因は不明であり、この障害を持つ子供によって異なる可能性があるが、以下の要因がこの障害を持って生まれる赤ちゃんのリスクに影響を与えることが知られている：[35] [36]
遺伝学
PA(VSD)のほとんどの患者におけるこの疾患の分子遺伝学は不明であるが、この疾患の発症に関与している可能性がある候補遺伝子が見つかっている: [37] [38]
医学文献にはPA(VSD)に関連するコピー数変異も記載されている: [39]
- 染色体16p11.2の欠失
- 染色体5q35.3の欠失
- 染色体5p13.1の欠失
- 染色体22q11.2の欠失
- 染色体15q11.2の欠失
- 染色体8p23.2の欠失
- 染色体17p13.2の欠失
- 染色体5q14.1の重複
- 染色体10p13の重複
1998年にイギリスで行われた研究では、先天性心疾患（PAVSDを含む）を持つ母親から生まれた子どもは、父親に先天性心疾患を持つ子どもよりも先天性心疾患を持って生まれるリスクが高いことが明らかになりました。[40]
症候群
PA(VSD)のいくつかの症例は、VACTERL症候群、アラジール症候群、CHARGE症候群、 13トリソミー、18トリソミー、21トリソミーなどの遺伝性症候群と関連していることが報告されている。[32] [2] [41]
環境
先天性心疾患は後天的に発症するものではないが、母親が妊娠前や妊娠中にさらした環境要因によっても引き起こされる可能性がある。これには以下のものが含まれる: [42]
母親が煙（例えばタバコ）から摂取した一酸化炭素は胎盤を通過して胎児に素早く移行し、胎児ヘモグロビンに付着して、結果として栄養分と酸素が不足する可能性があることが知られています。これらの事象と先天性心疾患（PAVSDを含む）との関係は、最近の3つのメタアナリシスで示されています。[42]
父親の喫煙（つまり父親の喫煙）も先天性心疾患の原因となることが示されています。軽度の喫煙では男性の子供が（先天性の）円錐幹心疾患を持つリスクがわずかに高まりましたが、1日14本以上の重度の喫煙では、その男性が先天性心疾患を持つ子供を持つリスクが2倍になりました。これよりも多量の喫煙は、心室中隔欠損症や左心室流出路閉塞のある子供を持つリスクの上昇と関連していました。[42]
その他の危険因子としては、母親の肥満、糖尿病、風疹、インドメタシンによる子宮収縮抑制、フェニルケトン尿症、高齢などがあげられる。[43] [9]
多因子性：遺伝的要因と環境的要因が同時に関与する
特定の遺伝子と母親の喫煙との関連は、先天性心疾患（PAVSDを含む）を持つ子供を持つ可能性を高めることが示されています。MTHFR遺伝子の677番目の位置にCC遺伝子型を持つ母親は、CHDを持つ子供を持つ可能性が高くなります。遺伝的変異を持つ喫煙者の母親でCHDを持つ子供を持つ可能性を高める他の遺伝子には、ERCC1、ERCC5、PARP2、およびOSGEPがあります。[42]
診断
この先天性心疾患を出生前および出生後に診断する方法は様々であり、その中には次のようなものがある: [44] [45]
管理
疾患が発見された場合（通常は出生前または出生直後）、できるだけ早く一時的にプロスタグランジンを使用し、手術が行えるまで動脈管をできるだけ長く開いた状態に保ちます。これは、肺動脈閉鎖症の赤ちゃんの体は通常、出生前は肺血流のために動脈管を使用し、出生後は動脈管が閉じるため、血液が肺に流れ続けるようにするためです。[46] [47] [48] [49] [32] [50] [51] [52]
その後、この異常は通常、血流と心臓機能の改善のための手術で治療されますが、どのような治療を受けるかは心肺系の構造によって異なります。[44] [53] [54] [55] [56]
この病気を（長期的に）治療するために使用できる外科的治療法には以下のものがある：[44] [57]
頻度
頻度の推定値は人口によって異なり、PAVSDの出生児の0.01％から0.2％と推定されています。[58] [32] [37]世界中の先天性心疾患の症例の1～2％を占めると考えられています。[59] [32] [60]
PAVSD患者全体のうち、約25～32％に22q11.2染色体の微小欠失が認められる。[61]
予後
治療しなければ、生命を脅かす非常に危険な状態であり、予後は不良です。[35] [34]重症例で手術が行われない場合、肺動脈閉鎖症の表現型は、肺動脈弁閉鎖症によって血液の酸素化が低下するため、生命に適合しないため、子供は死亡する可能性があります（そして死亡します）。[9] [62] [63]
治療を受けていないPAVSDの子供の平均余命は10年です。[10]この欠陥を持つ未治療の人の生存率は、100代で50％、200代で10％と報告されています。[56]また、これらの未治療の患者のうち、主要な大動脈肺動脈を持たない人は、それを持つ人よりも30代まで生きる可能性が高く、後者が100代まで生存する可能性は40％、300代まで生存する可能性は20％です。[64]
外科的介入後の予後は一般的に良好である。[65]
歴史
この先天性欠損症の組み合わせは、1980年にDiChiaraらによって初めて報告されました。彼らの患者は、米国出身の父と息子で、どちらも肺動脈閉鎖症と心室中隔欠損症を患っていました。その時点まで、心室中隔欠損症を伴うPAの家族例は存在しませんでした。これらの患者には多因子性病因（つまり、遺伝と環境が関与する原因）が疑われ、この疾患に関する医療カウンセリングが提供されました。[66]
2011年現在、未治療のPAVSD患者の中で最年長は59歳の日本人女性である。彼女の病気は幼少期に発見されたが、彼女は治療のためのいかなる手術（心臓カテーテル法を含む）も拒否し、 10代の頃に呼吸困難を発症した。放射線学的検査では、心室中隔欠損症に加えて心臓および動脈の異常（心影の拡大、心尖部の上昇、右大動脈弓の存在、主要肺動脈とその主要分枝に影響を及ぼす拡大、肺動脈の高血流、および心室中隔欠損）が示された。[67]
参照
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