Loading article…
| 右胸心症 | |
|---|---|
 | |
| 右胸心逆位症の人の胸部X線写真。心尖が右を向いている。 | |
| 専門 | 医学遺伝学 |
右胸心症（ラテン語の dextro 「右側」とギリシャ語の kardia 「心臓」に由来）は、心臓の頂点が体の左側にある一般的な位置ではなく、体の右側に位置するまれな先天性疾患です。 [1]右胸心症には、胎児心停止による右胸心症（孤立性右胸心症とも呼ばれる）[要出典]と逆位右胸心症の2つの主なタイプがあります 。逆位右胸心症はさらに分類されます。
分類
胎児発育停止による右胸心
このタイプの右胸心症では、心臓が胸郭内で正常よりも右側に位置しているだけです。通常、心臓の重篤な欠陥や肺低形成などの関連異常を伴います。[2]
右心孤立性心疾患
右胸心症は心臓が胸の右側にある状態を指します。孤立性内臓症は胃が左側にある正常な位置にある内臓を指します。[3]
右胸心逆位症
右心内反症は、心臓が鏡像のように右側にある状態を指します。すべての内臓が 鏡像であるため、正しい用語は右心内反症全体です。[4] [5]
統計的には右胸心症の人はこの疾患による医学的問題を抱えていませんが、腸、食道、気管支、心血管疾患（右室両出口、心内膜床欠損、肺動脈狭窄など）にかかりやすい可能性があります。[6]右胸心症に関連する特定の心血管疾患や肺疾患は、放置すると生命を脅かす可能性があります。[要出典]
カルタゲナー症候群は右胸心症の患者にもみられるが、これは内臓逆位の状態にある必要があり、男性不妊症が含まれる可能性がある。[医学的引用が必要]
曖昧な位置を伴う右心筋症
先天性心疾患を伴うことは稀な右胸心逆位症とは対照的に、右胸心疑位症は心臓内奇形を伴うことが多い。右胸心疑位症は、心臓奇形を伴うこと自体が手術の難しさではなく、十分な露出が難しいことが手術の難しさである。右胸心疑位症では、右心房、右心室、三尖弁などの右側構造が後方を向いている（逆位を伴う右胸心症とは対照的）。このため、右胸心疑位症の場合、右側心臓構造を手術する外科医にとって難しさがある。[7]
診断
先天性右胸心症の2つの形態の医学的診断は、心電図[2]または画像診断によって行うことができます。
技術的な右胸心
技術的右胸心とは、患者の解剖学的構造に基づかない心電図の測定値を指します。この明らかな症状は、通常、左腕と右腕の電極のリードの配置が誤っていることが原因です。通常、これは極端な軸偏位として現れます。[引用が必要]
管理
右胸心症の患者には、心電図のリードを逆の位置に装着する必要があります。また、右胸心症の患者に除細動を行う際には、パッドを逆の位置に装着する必要があります。[8] つまり、パッドは右上と左下ではなく、左上と右下に配置する必要があります。[9]
内臓逆位症の患者に心臓移植が必要な場合、正常なドナーの心臓を収容するための静脈経路の再建は大きな課題ではあるが、克服できない課題ではない。[10]
疫学
右胸心症は、妊娠12,019回中1回程度発生すると推定されています。[11]
5年間にわたる1,753件の胎児心エコー検査を実施した日本の研究では、わずか2件の症例しか発見されなかった。[12]
参考文献
- ^ スティーブンソン、スーザン（2012）。診断用超音波医学産科婦人科。メリーランド州ボルチモア：リッピンコットウィリアムズ＆ウィルキンス。p.582。
- ^ ab ME Abbott & JC Meakins (1915)。「先天性右胸心症の2つの形態の区別について」国際医学博物館協会紀要(5):134–138。
- ^ Leung, AK; Robson, WL (2006). 「洞孤立性心室細動を伴う右心房細動」. Canadian Medical Association Journal . 175 (3): 244. doi :10.1503/cmaj.060721. PMC 1513419. PMID 16880440.
- ^ 「逆位置を伴う右心症」.
- ^ Doshi, Ashish (2022年5月5日). 「Dextrocardia」.ジョンズホプキンスメディシン. ジョンズホプキンス大学. 2022年8月21日閲覧。
- ^ MedlinePlus 医学辞典。「右心症」。
- ^ Mahajan, Sachin; Khanna, Sudhansoo; Kumar, Bhupesh; Halder, Vikram (2020). 「右胸心、孤立性心室中隔欠損（VSD）、医原性三尖弁逆流症（TR）–外科的観点」. Journal of Cardiac Surgery . 35 (6): 1383–1386. doi : 10.1111/jocs.14587 . ISSN 1540-8191. PMID 32349171. S2CID 217585359.
- ^ Bindra, S. MD; Tabibiazar, R. MD; Mazar, M MD & Dave, R MD (2011). 「臨床事例: 内臓逆位を伴う右胸心症: ECG による鏡の向こう側」。UCLA ヘルスケア議事録。15。UCLA 医学部。2014 年 6 月 6 日時点のオリジナルよりアーカイブ。2013 年 5 月 14 日閲覧。
- ^ Eddy, S.「右胸心と適切なリード配置」。
- ^ Deuse, Tobias; Reitz, Bruce A. (2009年9月). 「心肺逆位移植」. The Annals of Thoracic Surgery . 88 (3): 1002–1003. doi : 10.1016/j.athoracsur.2009.01.060 . PMID 19699943.
- ^ Bohun CM、 Potts JE、Casey BM、Sandor GG（2007年7月）。「右胸心症に関連する心臓奇形と転帰に関する人口ベースの研究」。Am . J. Cardiol . 100（2）：305–309。doi ：10.1016/j.amjcard.2007.02.095。PMID 17631088 。
- ^ Sato, T.; et al. (2014). 「胎児心エコー検査における軽微な異常所見の臨床経過と予後：単一施設における5年間の経験」小児循環器・心臓外科（日本語と英語）。30 （5）：563–568。doi ：10.9794/ jspccs.30.563。