神経炎

神経炎
急性多発神経炎における坐骨神経（上）とハンセン病性多発神経炎における尺骨神経（下）
専門	神経学
症状	痛み、知覚異常、麻痺、麻酔、麻痺
原因	自己免疫疾患、感染症、身体的損傷、腫瘍随伴症候群
診断方法	身体検査、電気診断検査、MRI、神経生検
薬	コルチコステロイド、血漿交換、IVIG、ガバペンチン、アミトリプチリン

神経炎（/ nj ʊəˈr aɪ t ɪ s /、ギリシャ語のνεῦρον^{に由来） [1]は}、神経の炎症^[2]または末梢神経系の一般的な炎症です。炎症、および頻繁に同時発生する脱髄^{[3] [4] [5]}により、神経信号の伝達が損なわれ、神経機能の異常につながります。神経炎は、末梢神経系に影響を及ぼすあらゆる疾患プロセスを表す広義の用語である神経障害と混同されることがよくあります。しかし、神経障害は炎症性^[6]または非炎症性の原因による可能性があり^[7]、この用語にはあらゆる形態の損傷、変性、または機能障害が含まれますが、神経炎は特に炎症プロセスを指します。

炎症は生物学的損傷に対する一般的な反応であるため、多くの病態が神経炎の特徴を呈する可能性がある。一般的な原因としては、多発性硬化症などの自己免疫疾患、ハンセン病などの細菌性または水痘帯状疱疹などのウイルス性感染症、ギランバレー症候群などの感染後免疫反応、または坐骨神経痛によく見られる物理的損傷に対する反応などがある。^{[8] [9]}

体内のどの神経でも炎症が起こる可能性がありますが、^[10]特定の病因が特定の神経を優先的に侵す可能性があります。^[11]症状の性質は関与する特定の神経によって異なり、感覚神経の神経炎は疼痛、知覚異常(チクチクする感じ)、感覚低下(しびれ)、および無感覚を引き起こし、運動神経の神経炎は麻痺(脱力)、線維束性収縮、麻痺、または筋萎縮を引き起こす可能性があります。

神経炎の治療は、炎症を引き起こす原因の除去または管理を中心に行い、その後に支持療法、抗炎症または免疫調節治療、および症状の管理を行います。

活動性感染症と感染後の自己免疫プロセスの両方が神経炎を引き起こします。^[12]神経炎の感染性原因を迅速に特定することで治療アプローチが決定され、他の病因よりもはるかに良好な長期予後が得られることがよくあります。^[13]細菌、ウイルス、スピロヘータの感染症はすべて、炎症性神経反応に関連しています。神経炎に最も関連する細菌性因子には、ハンセン病、ライム病、ジフテリアなどがあります。神経炎のウイルス性原因には、単純ヘルペスウイルス、水痘帯状疱疹ウイルス、HIVなどがあります。

ハンセン病は、原因菌であるらい菌による直接的な神経感染を特徴とすることが多い。^[14]ハンセン病は、細菌力価と宿主の先天的抵抗力によって決まる多様な臨床像を呈する。^{[13]宿主免疫力が高い場合にみられる} 類結核性ハンセン病は、神経炎を伴うことはあまりない。皮膚神経を破壊する肉芽腫性の過程の結果として、細菌がほとんど存在しない、麻酔性の無水皮膚プラークが少数現れる。^{[15]宿主が菌に対する抵抗力を欠く場合にみられる} らい腫性ハンセン病は、広範囲にわたる皮膚病変と触知可能な神経肥大を呈する。^[15]このタイプのハンセン病の病状は、鼻先や耳たぶなどの体の冷たい部分から体の温かい部分へと進行し、最終的には広範囲の感覚喪失と破壊的な皮膚病変を引き起こすのが特徴である。迅速な治療はハンセン病患者の治療の重要な要素であり、治療が遅れると感覚の永久的な喪失と組織損傷を招き、広範囲にわたる治療計画が必要となる。^[16]

ライム病はスピロヘータのボレリア・ブルグドルフェリによって引き起こされるダニ媒介性疾患で、末梢神経症状と中枢神経症状の両方が現れる。ライム病の第一段階では、特徴的な「牛の目」のような発疹、遊走性紅斑、発熱、倦怠感、関節痛が現れることが多い。未治療の患者の約 15% は、その後、典型的には頭蓋神経障害、神経根神経炎、リンパ球性髄膜炎を特徴とする神経症状を呈する。^[16]神経性ライム病で見られる神経炎は、末梢神経への直接感染の証拠がないリンパ球浸潤を伴う。^[15]通常は自然に治まるが、抗生物質による治療で症状の解消が早まる場合がある。^{[17] [18]}

かつては小児の呼吸器感染症として一般的だったジフテリアは、二相性神経障害を引き起こす神経毒を産生する。 ^[16]この神経障害は、上気道感染から数日から数週間後に軟口蓋と咽頭の麻痺としびれ、球麻痺から始まり、さらに数週間後に急性炎症性脱髄性神経障害によって引き起こされる上行性弛緩性麻痺が続く。^[15]抗生物質は細菌の根絶に効果的であるが、感染による神経学的後遺症はジフテリア抗毒素で治療しなければならない。^[19]

単純ヘルペスウイルスは、感染の合間に神経節に潜伏する一般的なウイルスです。HSV-1は一般的に頭蓋神経節、特に三叉神経節に存在し、感染が活発な時期には痛みを伴う神経痛を引き起こすことがあります。また、ベル麻痺や前庭神経炎とも関連しています。^[20] HSV-2は腰仙部神経節によく存在し、感染が活発な時期には神経根障害と関連しています。^[16]ヘルペスの再活性化はアシクロビルで治療されることが多いですが、末梢神経症状の抑制に対する有効性に関する証拠は乏しいままです。^[21]

水痘の原因となる水痘帯状疱疹ウイルスは、最初の感染後、神経系全体に潜伏していることがあります。帯状疱疹の原因となるウイルスの再活性化は、潜伏ウイルスが存在していた神経節に対応する皮膚分節または脳神経分布で見られます。ヘルペスの発疹が治まった後も、帯状疱疹後神経痛が数週間から数ヶ月続くことがあります。^{[15]アシクロビルなどの抗ウイルス薬は、ウイルスの再活性化を抑制するのに効果的です。その後の神経障害の管理には、}ガバペンチン、アミトリプチリン、カルバマゼピン、または局所リドカインなどのさらなる管理が必要になることがよくあります。^[22]

HIVは、急性感染時および病気の進行中の両方で、広範囲の神経学的症状を伴う。急性感染時には、直接的な末梢神経障害（最も一般的なものは両側性顔面神経麻痺）と急性炎症性脱髄性多発神経炎（ギランバレー症候群）の両方が報告されている。病気の進行に伴い、びまん性浸潤性リンパ球増多症候群に末梢神経のリンパ球性炎症が含まれることがあり、その結果、痛みを伴う対称性多発神経炎が生じる。感染過程における免疫機能不全により、慢性炎症性脱髄性多発神経炎または血管炎誘発性多発性単神経炎が生じることもある。^[23] HIV関連神経障害の特定は、この病気の管理に使用される多くの抗レトロウイルス薬の神経毒性によって困難になるが、原則として、HIV関連神経障害は抗レトロウイルス療法を継続することで改善するが、薬物療法による関連神経障害は悪化する。^[15]

多発性硬化症と視神経脊髄炎は自己免疫疾患で、どちらも視神経の炎症性脱髄性ニューロパシーである視神経炎を呈することが多い。^[3]多発性硬化症は原因不明の疾患で、神経病変が「時間と空間に散在する」のが特徴である。^[24]かつては多発性硬化症のサブタイプと考えられていた視神経脊髄炎は、アクアポリン4に選択的に結合する視神経脊髄炎IgG抗体を特徴とする。^[25] 視神経炎は片眼の視力喪失を伴い、多くの場合、最初は色覚異常（色覚異常）を特徴とし、その後、視力低下や視力低下が続く。視神経炎は、眼周囲の痛み、閃光、その他の視覚障害を伴うこともよくある。急性視神経炎の治療には、急性炎症エピソードに関連する根本的な神経病理を管理するための疾患修飾免疫療法に加えて、コルチコステロイド、血漿交換、およびIV免疫グロブリンが含まれます。^[26]

ギランバレー症候群は、弛緩性麻痺を呈する急性多発神経障害の一種で、急性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（AIDP）、急性運動軸索性ニューロパチー（AMAN）、急性運動失調、ミラー・フィッシャー症候群などがある。^[15]これらの疾患は感染後症候群であり、末梢神経と微生物抗原の分子模倣により、急性感染症（一般的には上気道感染症または胃腸炎）が治まってから数週間後に症状が現れることが多い。^[16] ギランバレー症候群の症例の大部分を占めるAIDPは、典型的には、末梢四肢から始まる急性発症の上行性麻痺を呈する。この麻痺は数日かけて急速に進行し、挿管を必要とする換気不全につながる可能性がある。症状は通常、数週間後には自然に治まる。したがって、ギランバレー症候群の管理は、症状が緩和するまで換気と栄養管理を行う支持療法に依存します。血漿交換とIV免疫グロブリンによる補助的な免疫調節は、どちらも回復率を高めることが示されています。^[27]

慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）は炎症性神経障害であり、病態生理学的にはAIDPに類似しているものの、進行にははるかに長い時間がかかります。^[16] CIDPは潜行性に発症し、数か月から数年かけて進行しますが、血清学的検査、髄液検査、電気診断検査ではAIDPと類似しています。治療はコルチコステロイドで、症状がコルチコステロイドに反応するまでは、IV免疫グロブリンまたは血漿交換療法を橋渡し治療として行います。^[28]

いくつかの異なる悪性腫瘍、特に小細胞肺癌とホジキンリンパ腫は、腫瘍随伴性神経炎と関連している。この癌性多発神経障害は、腫瘍細胞と末梢神経系ニューロンの両方を認識して結合する、腫瘍神経抗原、Hu、Yo、アンフィフィシン、またはCV2/CRMP5に対する抗体の存在に関連している。^[29] この腫瘍随伴性症候群は、主に背根神経節に影響を及ぼし、上肢の痛みを伴う知覚異常を伴う進行性の感覚喪失を引き起こす感覚神経障害、または進行性の筋力低下も特徴とする混合型感覚運動神経障害のいずれかとして現れる可能性がある。腫瘍随伴性症候群の治療は、従来の腫瘍学的アプローチによる腫瘍組織の除去と、ステロイド、血漿交換、IVIGなどの免疫療法の選択肢の両方を目的としている。^[30]

代謝異常や特定のビタミン、特にビタミンBの欠乏は、末梢神経の炎症性変性と関連している。^[31]ビタミンB ₁、チアミンの欠乏は、筋力低下および萎縮を伴う痛みを伴う感覚神経障害を伴う脚気を引き起こす。ビタミンB ₃、ナイアシンの欠乏は、角化性皮膚病変に加えてさまざまな末梢神経障害を呈するペラグラを引き起こす。ビタミンB ₆、ピリドキシンは、欠乏および過剰の両方の場合に末梢神経障害と関連している。^{[32]ビタミンB} ₁₂の欠乏は、中枢脱髄プロセスと典型的に関連する疾患である亜急性連合変性を引き起こすが、痛みを伴う末梢神経障害も呈する。ビタミン欠乏症の治療は特定の欠乏の補充に重点が置かれ、回復には時間がかかることが多く、損傷の一部は永続的であることが多い。^[33]

多くの種類の薬剤が末梢神経に毒性作用を及ぼす可能性があり、これらの医原性神経障害はますます一般的な神経炎の形態となっている。^[34]神経に対する毒性作用に関連する薬剤の広範なカテゴリには、抗腫瘍剤、抗生物質、免疫抑制剤、および心臓薬が含まれる。^[35]これらの薬剤誘発性神経障害の管理は、原因となる薬剤の中止を中心に行われるが、患者は投与を中止した後も数週間にわたって症状が悪化し続けることが多い。^[32]

神経炎の正確な診断と特徴づけは、症状が特定の神経または神経の分布にどのような特徴づけと局在化をしているかを突き止めるための徹底的な身体検査から始まります。 ^[29]検査では、神経機能障害の経過、分布、重症度、および疾患プロセスが感覚神経、運動神経、または感覚運動神経の両方に関係しているかどうかが評価されます。病変が局在化した後、より集中的な検査では、関係する神経に適した特定の技術が使用される場合があります。血液検査を行って、血糖値と血清ビタミン B ₁₂レベルを代謝物とともに評価する必要があります。病歴と身体検査が一致している場合は、必要に応じて特定のビタミンまたは毒素の追加測定を行うこともできます。有用な医学的検査には、神経生検、MRI、電気生理学検査、神経伝導検査、眼底検査、および腰椎穿刺などがあります。ただし、神経炎に関連する多くの疾患の診断は、特定の診断検査に頼らない臨床的な診断です。^{[16] [3] [27]}