急性運動軸索ニューロパチー(AMAN)は、ギラン・バレー症候群の一種です。感覚障害を伴わない急性麻痺と反射消失を特徴とします。病理学的には、運動神経およびランヴィエ絞輪に対する抗体介在性攻撃による運動軸索変性が認められます。
少女が第二教育病院に入院した際、カンピロバクター・ジェジュニとの関連が疑われた。少女は家族の鶏に餌を与えた後に体調を崩し、急性麻痺と呼吸不全を発症した。調査員は、その家の鶏数羽が同様の症状を示し、糞便からカンピロバクター・ジェジュニが検出されたことを突き止めた。麻痺患者の数名からカンピロバクター・ジェジュニに対する抗体と抗GD1a抗体が検出されたことから、病原体と疾患との関連が示唆された。[ 1 ] 2015年には、ジカウイルスがAMANと関連付けられた。[ 2 ]
この症候群は典型的には、反射消失を伴う進行性の弛緩性対称麻痺として現れ、しばしば呼吸不全を引き起こします。筋電図検査および神経伝導検査では、複合筋活動電位の振幅が低下しているものの、運動伝導速度と潜時は正常であることが示されています。病理学的には、脱髄を伴わない非炎症性軸索障害です。 [ 3 ]抗体は、炎症やミエリンの喪失を引き起こすことなく、運動ニューロンの被覆を攻撃します。感覚ニューロンには影響しないため、運動が失われても感覚は損なわれません。
大多数の患者は、5日間の静脈内免疫グロブリン(IV Ig)治療で症状が完全に消失します。AMANの患者は、診断後4年まで歩行能力と機能的能力の改善が続きます。「理学療法による評価と治療は、機能状態の低下を防ぎ、機能的自立、筋力、姿勢、バランス、心肺機能の維持に役立ちます。」[ 4 ]
AMAN(中国麻痺症候群とも呼ばれる)[ 3 ]は、ジョンズ・ホプキンス大学とペンシルベニア大学の神経科医グループが、河北医科大学第二附属病院と北京児童病院の神経科医と共同で初めて記述した。[ 5 ] 1991年、ジョンズ・ホプキンス大学のガイ・マッカン、ジャック・グリフィン、デイブ・コーンブラス、トニー・ホー、ペンシルベニア大学のアーサー・アズベリーは、中国北部で発生している謎の麻痺症候群の流行を調査するために中国を訪れた。毎年夏になると、中国の農村部から数百人の子供が急性麻痺と呼吸不全を発症した。病院は症例数で溢れかえり、人工呼吸器や病床が不足することが多かった。これらの子供たちの検査では、多くが急性弛緩性麻痺と無反射を呈していたが、感覚障害はほとんど、あるいは全くなかった。これらの子供たちの電気生理学的検査では、脱髄の特徴がなく、感覚電位が正常であるにもかかわらず、時折伝導ブロックを伴う運動軸索の喪失が示されました。対照的に、欧米で一般的なギラン・バレー症候群は、電気生理学的検査で感覚喪失と脱髄を示すことが多く、成人に多く見られます。その後、いくつかの剖検で、免疫攻撃の焦点が運動軸索膜、特にランヴィエ絞輪周辺にあることが確認されました。これらの症例では、運動軸索膜に沿って抗体と補体の沈着とマクロファージの浸潤が見られました。[ 6 ]