Loading article…
| 円板状エリテマトーデス | |
|---|---|
| その他の名前 | DLE、円板状狼瘡 |
 | |
| 頭部の円板状エリテマトーデス病変 | |
| 専門 | 皮膚科学、免疫学 |
円板状エリテマトーデスは、慢性皮膚エリテマトーデス（CCLE）の最も一般的なタイプであり、エリテマトーデスの一連の疾患における自己免疫性皮膚疾患です。[1] [2]鱗状でかさぶたのような外観を呈し、赤く痛みを伴い炎症を起こしたコイン型の皮膚斑が頭皮、頬、耳に最も多く現れます。病変が頭皮にある場合は脱毛が起こる可能性があります。[3]病変は重度の瘢痕化を発症し、中央部分は正常な皮膚よりも色が薄く、縁が暗く見えることがあります。[3]これらの病変は治療しないと何年も続くことがあります。[4]
全身性エリテマトーデスの患者は、ある程度の頻度で円板状ループス病変を発症します。[4]しかし、最初に円板状ループスを呈した患者が全身性ループスを発症することはまれです。 [3 ]円板状ループスは、局所性、全身性、小児期円板状ループスに分類されます。[3]
病変は生検によって診断されます。[5]患者はまず日焼け止めと局所ステロイドで治療されます。[5]これが効かない場合は、経口薬（おそらくヒドロキシクロロキンまたは関連薬）を試すことができます。[5]
兆候と症状
病変の形態
円板状エリテマトーデス（DLE）の皮膚病変は、最初は鈍いまたは紫がかった赤色の、円盤状の平坦または隆起した硬い皮膚領域として現れます。[3] [5]これらの病変は、その後、白色の付着性鱗屑の量が増加します。[3] [5]最終的に、病変は広範囲にわたる瘢痕化および/または萎縮、ならびに色素変化を呈します。[3]また、その上に痂皮と呼ばれる乾燥した体液が覆っている場合もあります。[4]より暗い色の皮膚では、病変は中央の皮膚色素を失い、縁の周囲に暗い皮膚色素が増加します。 [3]より明るい色の皮膚では、病変は灰色になるか、色の変化がほとんどありません。[3]より稀に、病変が明るい赤色になり、じんましんのように見える場合があります。[3]
病変の位置
皮膚病変は首より上の日光に当たる部位に最も多く現れ、頭皮、鼻梁、頬の上部、下唇、耳、手などに好発します[3] [5]。患者の24%は口（最も多いのは口蓋）、鼻、目、外陰部にも病変が見られますが、これらはすべて体の粘膜部分です[3] [5]。
稀ではあるが、腕や体幹だけでなく頭や首にも病変が現れることもある。[3]
いくつかの病変の特別な特徴
頭皮の病変
円板状狼瘡が頭皮に発生すると、最初は皮膚が赤く平らまたは盛り上がった状態になり、その後、脱毛して広範囲に瘢痕が残ります。 [3]病変は皮膚の色素を失い、皮膚の色素が増加した部分（赤みのある部分がある場合とない場合がある）を伴って白くなり、くぼんだ外観になります。[3]表面が滑らかになることもあれば、表面に目に見えるほど拡張した毛包が現れることもあります。 [3]
唇の病変
円板状狼瘡が唇に現れると、皮膚の最上層が厚くなり（角質増殖症と呼ばれる）、最上層がすり減った部分（びらんと呼ばれる）、周囲の縁が赤くなり、灰色または赤色になることが多い。[3]
その他の症状
患者は、病変が痒みや圧痛を伴う、または無症状であると述べる場合があります。[3] [5]皮膚病変に加えて、目の周りの腫れや赤み、眼瞼炎が現れることもあります。[3] [6]
合併症
肌の色が濃い患者は、病変が治った後でも重度の瘢痕や皮膚の色の変化が残ることが多い。 [5]さらに、これらの患者は、まだ小さいながらも、悪性度の高い皮膚扁平上皮癌のリスクが増加する。[3]
原因
日光曝露は円板状エリテマトーデス（DLE）の患者に病変を引き起こします。 [ 5 ] DLEに遺伝的要素があることを明確に示す証拠はありませんが、遺伝的要素が特定の人々を病気にかかりやすくする可能性があります。[5]
機構
病理学者が病変を生検し、顕微鏡で組織を観察すると抗体が見られるため、ほとんどの専門家はDLEを自己免疫疾患とみなしています。 [5]しかし、科学者はこれらの抗体と円板状狼瘡に見られる病変との関連を理解していません。[5]
おそらく、紫外線は皮膚細胞にダメージを与え、その細胞核から物質を放出します。[5]この物質は真皮表皮接合部に拡散し、そこで循環する抗体と結合し、免疫系による一連の炎症反応を引き起こします。[5]
あるいは、機能不全のT細胞が病気を引き起こす可能性もあります。[5]
診断
患者が最初に円板状エリテマトーデスを呈した場合、医師は患者が全身性エリテマトーデスではないことを確認する必要があります。[5]医師は患者の血清中の抗核抗体、白血球レベルの低下、尿中のタンパク質や血液を調べる検査を指示します。[3] [5]
診断を助けるために、医師は患者の病変から鱗屑の最上層を剥がしてその下側を観察することがあります。 [3]患者が実際に円板状狼瘡を患っている場合、医師はカーペットの鋲のように見えるラング・オ・シャと呼ばれる小さなケラチンの棘を目にするかもしれません。[3]
診断は生検によって確定される。[5]典型的な生検所見には、直接蛍光抗体法による真皮表皮境界部のIgG抗体およびIgM抗体の沈着が含まれる。[3] [5]この所見の感度は90%であるが、顔面病変の生検では偽陽性が起こる可能性がある。 [5]さらに、病理医は真皮の毛包と血管の周囲に白血球、特にヘルパーT細胞の集団を確認することが多い。[3] [5]表皮は薄く見え、毛包間隆起が消失し、毛包の開口部を塞ぐケラチンの量が過剰である。 [3] [5]表皮の基底層は、この層の細胞の一部が壊れているため、穴が開いているように見えることがある。[5]アポトーシスと呼ばれるプロセスによって死んだ皮膚細胞の残骸は、真皮の上層と表皮の基底層に見られます。[3]
鑑別診断には、日光角化症、脂漏性皮膚炎、尋常性狼瘡、サルコイドーシス、薬疹、ボーエン病、扁平苔癬、第3期梅毒、多形光線疹、リンパ球浸潤、乾癬、全身性エリテマトーデスなどがある。[3] [5]
分類
円板状ループスは、病変の位置に基づいて、局所性円板状ループスと全身性円板状ループスに大まかに分類できます。[3]小児期に円板状ループスを発症した患者にも、独自のサブタイプの病気があります。[3]
肥厚性ループスと深在性ループスは、特徴的な形態学的所見によって区別される2つの特殊なタイプの円板状ループスである。[4]
最後に、全身性エリテマトーデスの患者の多くは円板状エリテマトーデス病変も発症します。[4]
ローカライズ
円板状エリテマトーデスの患者のほとんどは首より上にのみ病変があり、そのため局所性円板状エリテマトーデスを患っています。[3]
一般化された
稀に、患者の首の上と下に病変が現れることがあります。これらの患者は、全身性円板状エリテマトーデスです。[3] [5]全身性円板状エリテマトーデスの患者は、首より上の典型的な部位の病変に加えて、胸部と腕にも病変が現れることがよくあります。 [ 3 ]これらの患者は、多くの場合、脱毛しており、頭皮に異常な皮膚色素があり、顔と腕に重度の瘢痕があります。[3]全身性円板状エリテマトーデスの患者は、 ESRの上昇や白血球数の低下など、臨床検査で異常を示すことがよくあります。[3]また、 ANAや抗ssDNA抗体などの自己抗体があることもよくあります。 [3]
子供時代
小児期に円板状エリテマトーデスを発症した患者は、典型的な円板状エリテマトーデスとはいくつかの点で異なります。男の子と女の子は同じように影響を受けますが、これらの患者は後にSLEを発症することが多くなります。[3]これらの患者は通常、日光に対する異常な感受性を示しません。[3]
特殊なタイプの円板状ループス病変
肥厚性狼瘡
肥厚性エリテマトーデス（非常に厚いケラチンで満たされた鱗屑で覆われた病変）は円板状エリテマトーデスの珍しいサブセットであると考える専門家もいます。 [4]他の専門家はこれを別の疾患であると考えています。[3]
深在性狼瘡
患者がループス脂肪織炎の上に円板状ループス病変を有する場合、深在性ループスである。[4]これらの患者は、円板状ループス病変の下に、境界がはっきりした硬くて圧痛のない結節を有する。[3]
円板状ループス病変を伴う全身性エリテマトーデス
一般的に、皮膚疾患のみを呈し全身症状のない円板状ループス患者は、SLE患者とは遺伝的に異なる疾患である。[5]しかし、SLE患者の25%は、疾患の一環としてある時点で円板状ループス病変を呈する。[4]
処理
円板状エリテマトーデスの治療には、禁煙、 UVAとUVBの両方の光から保護する日焼け止め、および非常に強力な局所ステロイドまたは病変に注入されるステロイドが含まれます。[5]他の局所治療薬、タクロリムスまたはピメクロリムスも使用できます。[2] [7]これで効果がない場合は、医師が経口ヒドロキシクロロキンまたはクロロキンなどの抗マラリア薬を処方します。[5]円板状エリテマトーデスの治療に使用される他の経口薬には、レチノイド（イソトレチノインまたはアシトレチン）、ダプソン、サリドマイド（催奇形性、副作用には末梢神経障害があります）、アザチオプリン、メトトレキサート、または金があります。[2] [5]円板状エリテマトーデスの治療では、局所ステロイドのフルオシノニドの方がヒドロコルチゾンよりも効果的です。 [8]経口治療では、ヒドロキシクロロキンとアシトレチンは同等に効果的ですが、アシトレチンはより多くの副作用と関連していました。[8]
パルス色素レーザーは、局所性円板状狼瘡の患者にも効果的な治療法です。[9]頭皮疾患の患者の場合、毛髪移植が脱毛症の治療に役立ちます。[10]
予後
円板状エリテマトーデスは慢性疾患であり、治療しなければ病変は数年間持続します。[4] [5]患者の50％は最終的に自然に回復します。[5]患者が円板状エリテマトーデスを発症した時点で全身性エリテマトーデスの兆候（全身性脱毛、口や鼻の潰瘍、レイノー現象、関節炎、発熱など）を全く示さない場合は、円板状エリテマトーデスのみであり、全身性エリテマトーデスを発症する可能性は低いです。[3] [5]
疫学
円板状エリテマトーデスの発生率は不明ですが、全身性エリテマトーデスの2～3倍の頻度で発症します。 [5] [6]この病気は若い成人に発症する傾向があり、女性の罹患率は男性の2倍です。[3]
社会と文化
ミュージシャンのシールはこの皮膚疾患を患っている。[11]
歌手のマイケル・ジャクソンは1984年に円板状狼瘡と診断されたと伝えられている。この病気が彼の鼻軟骨を損傷し、美容整形手術を受けることになった可能性がある。[12]
動物の場合
犬や馬も円板状狼瘡を発症することがあります。[13] [14]
参照
参考文献
- ^ 「皮膚エリテマトーデス | アメリカ皮膚協会」www.americanskin.org . 2018年12月11日閲覧。
- ^ abc Wollina, Uwe; Hansel, Gesina; Koch, André; Abdel-Naser, Mohamed Badawy (2006). 「アトピー性皮膚炎以外の皮膚疾患に対する局所用ピメクロリムス」.薬物療法に関する専門家の意見. 7 (14): 1967–1975. doi :10.1517/14656566.7.14.1967. PMID 17020422. S2CID 44901447.
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an ao ap ウィリアム・ジェームズ、ティモシー・バーガー、ダーク・エルストン (2005)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学。（第10版）サンダース。第8章。ISBN 0-7216-2921-0。
- ^ abcdefghi フィッツパトリック、ジェームス E.;モレリ、ジョセフ G.皮膚科の秘密プラス。ISBN 978-0-323-31355-1. OCLC 1010741108.
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac ad ae af ag ah マークス、ジェームズ G.; ミラー、ジェフリー J.; ルッキングビル、ドナルド P. (2019).ルッキングビルとマークスの皮膚科学の原則。サンダースエルゼビア。ISBN 978-0-323-43042-5. OCLC 1024315813.
- ^ ab Malagola, R.; Abicca, I.; Abbouda, A.; Arrico, L. (2015). 「皮膚エリテマトーデスの眼合併症：報告された症例のメタ分析による系統的レビュー」。Journal of Ophthalmology . 2015 : 254260. doi : 10.1155/2015/254260 . PMC 4480931 . PMID 26171240.
- ^ Kouvelas, Dimitrios; Tzellos, Thrasivoulos George (2008-04-01). 「皮膚エリテマトーデスの治療における局所タクロリムスおよびピメクロリムス：エビデンスに基づく評価」。European Journal of Clinical Pharmacology . 64 (4): 337–341. doi :10.1007/s00228-007-0421-2. ISSN 1432-1041. PMID 18157526. S2CID 5788593.
- ^ ab Jessop, Sue; Whitelaw, David A; Grainge, Matthew J; Jayasekera, Prativa (2017-05-05). 「円板状エリテマトーデスに対する薬剤」。Cochrane Database of Systematic Reviews。2017 (5): CD002954。doi : 10.1002 / 14651858.CD002954.pub3。ISSN 1465-1858。PMC 6481466。PMID 28476075。
- ^ Erceg, Angelina; De Jong, Elke MJG; Van De Kerkhof, Peter CM; Seyger, Marieke MB (2013). 「炎症性皮膚疾患に対するパルス色素レーザー治療の有効性：系統的レビュー」。米国皮膚科学会誌。69 (4): 609–615.e8. doi :10.1016/j.jaad.2013.03.029. PMID 23711766。2018年12月14日閲覧。
- ^ Ekelem, Chloe; Pham, Christine; Atanaskova Mesinkovska, Natasha (2018-09-05). 「原発性瘢痕性脱毛症における毛髪移植の結果に関する系統的レビュー」.皮膚付属器疾患. 5 (2): 65–71. doi :10.1159/000492539. ISSN 2296-9195. PMC 6388556. PMID 30815438 .
- ^ フィン、ロビン（1996年6月5日）。「シールとの昼食会：初期の苦しみの試練からスターダムの黄金が生まれる」ニューヨークタイムズ。
- ^ アリッサ・ローゼンバーグ（2016年2月2日）。意見：マイケル・ジャクソンと彼の肌を理解するには、人種を超えなければならない、ワシントン・ポスト、2020年5月30日
- ^ Olivry, Thierry; Linder, Keith E.; Banovic, Frane (2018-04-18). 「犬の皮膚エリテマトーデス：包括的なレビュー」. BMC獣医研究. 14 (1): 132. doi : 10.1186/s12917-018-1446-8 . ISSN 1746-6148. PMC 5907183 . PMID 29669547.
- ^ Rosenkrantz, Wayne (2013-12-01). 「免疫介在性皮膚疾患」.北米獣医クリニック: 馬診療所. 29 (3): 607–613. doi :10.1016/j.cveq.2013.08.001. ISSN 0749-0739. PMID 24267678.
外部リンク
ウィキメディア・コモンズには、円板状エリテマトーデスに関連するメディアがあります。