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| 扁平苔癬 | |
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| その他の名前 | LP |
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| すねに発生する扁平苔癬 | |
| 発音 |
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| 専門 | 皮膚科 |
扁平苔癬（LP ）は、皮膚、爪、髪、粘膜を侵す慢性炎症性自己免疫疾患です。 [1] [2]これは実際の苔癬ではありませんが、その外観にちなんで名付けられています。[3]扁平苔癬は、多角形で頂部が平らな紫色の丘疹と斑点が特徴で、その上に網状の細かい白い鱗屑（ウィッカム線条）が重なり、一般的に手の甲、手首の屈曲部と前腕、体幹、下腿前部、口腔粘膜に影響を及ぼします。[4]肌の色が濃い人では、色調が灰褐色になることがあります。[5] LPの臨床症状の範囲は広いですが、皮膚と口腔が依然として主要な罹患部位です。[6]原因は不明ですが、原因不明の初期誘因による自己免疫プロセスの結果であると考えられています。治療法はありませんが、症状を抑えるためにさまざまな薬剤や治療法が使われてきました。
苔癬様反応（苔癬様発疹または苔癬様病変）という用語は、扁平苔癬と類似または同一の組織病理学的および臨床的外観を有する病変（すなわち、肉眼および顕微鏡下の両方で扁平苔癬に類似する領域）を指す。[7] [8]歯科材料または特定の薬剤が苔癬様反応を引き起こすことがある。[7]また、移植片対宿主病と関連して発生することもある。[7] [9] : 258
分類
扁平苔癬は、その「苔癬のような」外観からそのように呼ばれており[3]、発症部位や形態によって分類することができます。
サイト
扁平苔癬は、粘膜表面または皮膚表面に影響を及ぼすものとして分類される場合があります。
- 皮膚型は皮膚、頭皮、爪に影響を及ぼす。[10] [11] [12]
- 粘膜型は、消化管（口、咽頭、食道、胃、肛門）、喉頭、性器、腹膜、耳、鼻、膀胱、目の結膜などの粘膜表面に影響を及ぼすものである。 [13] [14] [15]
パターン
扁平苔癬の病変は様々な形や形態で発生する可能性がある：[16]
- 丘疹性
- 丘疹型は、光沢のある赤色または紫色の平らな頂部の丘疹を特徴とする典型的な皮膚扁平苔癬（CLP）病変です。病変には薄く透明な付着性の鱗屑がある場合があります。よく発達した丘疹の表面には、細かい白っぽい点やレース状の線（ウィッカム線条）が見られることがあります。[2]
- 環状
- リング状の病変で、小さな色素斑が徐々に円形の丘疹の集まりに発展し、中央の皮膚は透明で影響を受けていない。リング状の病変はゆっくりと拡大し、結合してより大きな不規則な（蛇行した）帯に変形し、時には線を伴う（下記の線状を参照）。環状CLPはまれで、典型的には男性生殖器（陰茎亀頭と陰茎幹）、鼠径部、腋窩、および四肢に発生する。[2]
- リニア
- 丘疹は線状に配列する（「ブラシュコ線」）。[17]このパターンは、外傷（ケブネル化）に続発して発生する場合もあれば、まれに、通常は四肢に、まれに顔面に自発的に孤立した発疹として発生する場合もある。[18]
- 肥大性
- このパターンは、毛包が強調された、角質増殖性の厚い掻痒性の赤褐色から紫灰色の斑点を特徴とします。肥大性CLPは、一般的に四肢、特に指節間関節と前脚に対称的に分布して発症します。[2]この形態は「疣贅性扁平苔癬」としても知られています。
- 萎縮性
- この形態は、中心表面の萎縮を伴う、境界明瞭な白青みがかった丘疹または斑点がいくつか存在することを特徴とします。萎縮性CLPは、萎縮性病変を伴う慢性環状または肥厚性LPの臨床エンドポイントです。強力な局所コルチコステロイドを長期に使用すると、患者が萎縮性病変を発症しやすくなる可能性があります。[2]
- 水疱性
- この形態は、皮膚病変を伴う水疱および水疱の発生を特徴とします。これは扁平苔癬のまれな変異体であり、「水疱性扁平苔癬」としても知られています。
- アクチニック
- 稀な形態で、色素沈着した中心部を低色素性のハローが取り囲む貨幣状の斑点または斑点として現れる。光線性CLPは、アフリカ系アメリカ人、インド人、中東の人々に多く見られ、日光にさらされる部位によく見られる。[2]
- 潰瘍性
- この形態は、足に慢性的な痛みを伴う水疱と潰瘍が生じるのが特徴で、瘢痕の後遺症が明らかになることが多い。これは扁平苔癬のまれな変異体である。
- 色素沈着
- この形態は、日光にさらされた部分と屈曲部に色素沈着した暗褐色の斑点が現れるのが特徴です。これは扁平苔癬のまれな変異体です。
- 卵胞
- 毛包性、平坦、隆起性または半球状の紅斑性丘疹が特徴で、角化症を伴う場合と伴わない場合があり、群発性または散発性に現れる。家族性パターンで主に女性に見られるグラハム・リトル・ピカルディ・ラセール症候群は、体幹に毛包性LPが出現し、頭皮に毛包性LP脱落性丘疹が現れることを特徴とする。頭皮の毛包性LPは瘢痕性脱毛症につながる可能性が高い。[16]
- 逆
- 境界不明瞭で部分的に苔癬化を伴う広範囲の紅斑性病変を特徴とする。逆LPは、典型的には腋窩、鼠径部、四肢屈曲部、乳房下部に影響を及ぼします。これらの逆位部位の個々の病変の色素沈着は典型的です。さらに、奇妙な形状の角化性丘疹やびらんが発生することもあります。[16]
重複症候群
時々、扁平苔癬は他の症状を伴って発生することが知られています。例:
- エリテマトーデス重複症候群。この症候群の病変はエリテマトーデスと扁平苔癬の両方の特徴を共有しています。病変は通常大きく、低色素性で萎縮性であり、赤色から青色で、鱗屑は最小限です。毛細血管拡張症が存在する場合があります。[19] [20]
- 苔癬状硬化症重複症候群は、扁平苔癬と硬化性苔癬の特徴を共有する。[21]
兆候と症状
扁平苔癬はさまざまな病変を呈しますが、最も一般的な症状は、紫色でかゆみのある平らな丘疹と、レース状の白い線 (ウィッカム線条) が点在する明確な領域です。この説明は、扁平苔癬の特徴である「6 つの P」として知られています。つまり、平面 (平らな頂点)、紫色、多角形、掻痒性、丘疹、斑です。[10]この発疹は、消退後、徐々に薄くなる色素沈着領域を残す可能性があります。とはいえ、他のさまざまな病変も発生する可能性があります。[3]
肌
皮膚扁平苔癬の亜型は、病変の外観や分布に基づいて区別されます。[22]病変は以下に影響を与える可能性があります。
- 四肢（顔、手の甲、腕、首筋）。[a]これは中東諸国では春から夏にかけてより一般的であり、日光が促進効果をもたらすようです。[18] [23] [24]
- 手のひらと足の裏
- 皮膚の間擦部位。これは「逆扁平苔癬」としても知られています。 [18]
- 爪[25]は、爪甲の不規則な縦溝と隆起、爪甲の菲薄化、翼状片形成、爪床の萎縮を伴う爪甲の脱落、爪下角化症、縦方向の赤筋（赤い線）、爪下色素沈着を特徴とする。[26]爪扁平苔癬患者の約10％に紙やすりのような外観がみられる。 [25]
- 髪と頭皮。頭皮は、進行性瘢痕性脱毛症を伴う紫色の付着性毛包鱗屑を特徴とする、毛孔性苔癬、尖圭コンジローマ、毛包性扁平苔癬、毛孔周囲苔癬と呼ばれる症状にほとんど罹患しません。扁平苔癬と毛孔性苔癬は同時に発生することがありますが、「苔癬」という用語を共有し、皮膚生検で炎症が明らかになることを除けば、同時発生に関する確立されたデータも、共通の原因を示唆するデータもありません。毛孔性苔癬は、確定的な有病率データがなく、効果的な治療法が証明されていない希少疾患と考えられています。[27] [28]
その他のバリエーションとしては、次のものがあります。
- 類天疱瘡苔癬は、苔癬の病変上に緊張性水疱が発生するか、または病変のない皮膚に新たに水疱が発生することを特徴とする。[29]
- 慢性苔癬状角化症（別名「ネカム病」）は、紫色の丘疹および結節性病変を特徴とするまれな皮膚病であり、手足の背部、四肢、臀部に線状または網状に配列することが多く、頭皮や顔面に脂漏性皮膚炎のような発疹が現れる症例もある。また、掌蹠角化症も報告されている。[18] [30] [31]
- 苔癬様角化症（「良性苔癬様角化症」や「孤立性扁平苔癬」[18]とも呼ばれる）は、日光にさらされた四肢の皮膚にみられる、茶色から赤色の鱗屑を伴う斑状丘疹を特徴とする皮膚疾患である。[18] [32]言い換えれば、これは通常、孤立した暗赤色から紫色の丘疹性皮膚病変を特徴とする皮膚疾患である。[33]
- 苔癬様皮膚炎は、扁平苔癬様皮膚病変を特徴とする広範囲の皮膚疾患の総称である。[18] [32]
粘膜
粘膜表面を侵す扁平苔癬は、病変が1つだけの場合もあれば、多発性の場合もあります。[34]粘膜表面を侵す扁平苔癬の例としては、以下のものがあります。[34]
- 食道扁平苔癬は食道粘膜に発症します。食道の炎症により嚥下困難や嚥下痛を呈したり、食道狭窄を発症したりします。食道扁平上皮癌の前駆症状であるという仮説もあります。 [14] [35]
- 性器扁平苔癬は、男性では陰茎亀頭や陰嚢の皮膚に、女性では外陰部や膣に病変を引き起こすことがある。 [10]症状には、尿道狭窄、性交痛、掻痒を伴う下部尿路症状が含まれることがある。[ 10 ]女性では、 外陰膣歯肉症候群が重度で特徴的な変異体となり、外陰部、膣、歯肉に影響を及ぼし、瘢痕形成、膣狭窄形成、 [36]または外陰部破壊 [ 37]などの合併症を伴う。男性でこれに相当する症候群は、陰茎亀頭と歯肉に影響を及ぼし、陰茎歯肉症候群である。[18]これはHLA-DQB1と関連している。[18] [38]
口
口腔扁平苔癬（口腔粘膜扁平苔癬とも呼ばれる）は、粘膜扁平苔癬の一種で、口腔粘膜（口の内側の層）に発生する。[39]これは、扁平苔癬の他の亜種と組み合わせて発生することがある。口腔扁平苔癬（OLP）には6つの臨床型が認められている：[40]
- 網状
- 口腔扁平苔癬（OLP）の最も一般的な症状は、ウィッカム線条として知られる網目状または蜘蛛の巣状の白いレース状の線が現れることです。[41] これは通常無症状です。網状OLPは治療せずに放置すると、びらん型などのより重篤なサブタイプに進行する可能性があります。[2]
- びらん性または潰瘍性
- 口腔扁平苔癬の2番目に多い形態で最も進行した形態である[41] [2]は、口内の潰瘍が特徴で、口内に持続的な赤み、潰瘍、びらんが黄色い脱落膜で覆われたびらんを呈する。これは口内の1カ所以上の部位に発生する可能性がある。びらん性口腔扁平苔癬の患者の25%は歯肉が侵され、剥離性歯肉炎（扁平苔癬に特有の症状ではない）と表現される。これがこの疾患の初期症状または唯一の兆候である可能性がある。[42]舌背が侵されると、味覚異常（味覚障害）を引き起こす可能性がある。[2]
- 丘疹性
- この形態は、無症状の小さな白い点状の丘疹を特徴とします。そのため、定期検診では見逃されやすいです。これはOLPの初期および一過性段階と呼ばれます。[2]
- プラーク状
- 大きく均一な白い斑点が特徴で、白板症に似ていることがあります。この病型は喫煙者に多く見られます。[2]
- 萎縮性
- この形態は、びらん性形態と類似した一般的な症状です。この形態では、紅斑の背景に、より顕著な萎縮性病変が見られ、その縁には放射状の白い線条があります。[2]萎縮性口腔扁平苔癬は、剥離性歯肉炎として現れることもあります。[42]
- 水疱性
- OLP のまれな形態で、直径 1 ～ 2 mm から数 cm の液体で満たされた小胞が特徴です。小胞または水疱は白色または灰紫色で、波動性があります。小胞内の液体は通常透明ですが、二次感染により出血性または化膿性になることがあります。これらは簡単に破裂し、潰瘍化した痛みを伴う表面を残します。[引用が必要]
これらのタイプは、同じ個人に共存することがよくあります。口腔扁平苔癬（OLP）は、両側に主に内側頬に白い病変として現れる傾向がありますが、[41]口腔内のどの粘膜部位でも影響を受ける可能性があります。その他の部位は、頻度の高い順に、舌、唇、歯肉、口底、そして非常にまれに口蓋が含まれます。[41]
一般的に、口腔扁平苔癬は不快感や痛みを引き起こさない傾向がありますが、酸性または辛い食べ物や飲み物を食べたり飲んだりすると痛みを感じる人もいます。[42]症状が現れた場合、最も一般的には萎縮性および潰瘍性のサブタイプに関連しています。これらの症状には、灼熱感から激しい痛みまでが含まれます。[41]また、歯磨きなどの軽度の外傷に反応して粘膜出血を経験することもあります。さらに、ケブナー現象（外傷部位に新しい病変が発生すること）は、皮膚扁平苔癬（CLP）だけでなく、OLPの状況でも発生する可能性があります。
炎症後色素沈着の残存はOLPに関連して報告されており、口腔粘膜に茶色から黒色の色素沈着として現れ、肌の色が濃い人に最もよく発生する可能性がある。[43]
OLPは、LPの単独の症状として現れる場合もあれば、皮膚LP、性器LP、爪LP、毛孔性苔癬（頭皮LP）などのLPの他の臨床症状と併せて現れる場合もあります。[43]
原因
皮膚 LP は自然に治る病気です。通常は 6 ～ 12 か月以内に治ります。口腔 LP は非感染性の慢性炎症性疾患で、口腔粘膜に発生し、皮膚病変を伴うこともあります。口腔 LP の病因は不明です。[要出典]
口腔性LP単独の原因となるメカニズムが、皮膚LPを伴う口腔性LPの原因となるメカニズムと異なるかどうかは明らかではない。活性化T細胞、特にCD8+ T細胞によって基底角化細胞が外来抗原として標的とされる免疫介在メカニズムが提案されている。[44] Tヘルパー1免疫応答に関連する細胞間接着分子-1（ICAM-1）およびサイトカインの上方制御も、扁平苔癬の発症に重要な役割を果たしている可能性がある。[要出典]
ストレスは口腔LPの発症に関与していると考えられています。不安やうつ病の患者は、健康な人に比べて口腔LPを発症することが多いと報告されています。[45] [46]いくつかの研究では、ストレスの多い出来事が健康な人でもLP病変を引き起こす可能性があることが示されています。しかし、ストレスと口腔LPの発症との因果関係は実証されていません。[要出典]
上皮自己抗原に対する自己免疫反応の可能性は残っています。皮膚 LP に関する 1 件の研究では、2 人の患者の皮膚病変から分離された T 細胞を in vitro で増殖させ、その後これらの T 細胞が自己ケラチノサイトを殺す能力 (細胞毒性) をテストすることで、自己免疫を裏付ける証拠が報告されました。
経口LPの潜在的な誘因は長年にわたっていくつか提案されてきたが、主に
- 過敏反応
- 修復材料（アマルガム[47]やコンポジットなど）や薬剤は過敏症反応を引き起こし、口腔LPにつながる可能性があります。
- 口腔LPは、口腔LPの特徴である誘因物質の除去により通常は解消される。
- ウイルス感染
病因
口腔LPは、上皮基底細胞に対する細胞傷害性反応を引き起こすT細胞媒介性慢性炎症組織反応であると考えられています。[48]口腔LPの炎症性浸潤は主にCD8 + T細胞で構成されています。口腔LPにおけるCD8 + T細胞媒介性細胞傷害の潜在的な経路は次のように説明されています：[48]
MHC 1分子上に提示された抗原は、ケラチノサイト上のCD8 + T細胞を活性化するか、活性化CD4 +ヘルパーT細胞または活性化CD4 +ヘルパーT細胞によって産生されるサイトカインとの遭遇によって活性化する[要出典]
活性化 CD8+ T 細胞は、腫瘍壊死因子(TNF)-αの分泌、グランザイム B の分泌、Fas-Fas リガンド相互作用などのさまざまなメカニズムを通じて、ケラチノサイトのアポトーシスを誘導します。活性化 CD8+ T 細胞によってケモカインが生成され、追加の炎症細胞を引き寄せ、炎症の継続を促進します。
提案されている他のメカニズムには次のものがあります。
- 上皮基底膜領域を破壊し、免疫細胞が表皮に侵入できるようにするマトリックスメタロプロテアーゼの発現上昇、
- 肥満細胞による炎症誘発性メディエーターとプロテアーゼの放出、および
- トール様受容体が関与する可能性のある自然免疫応答の乱れ。[48] [49] [50] [51]
口腔LPは、免疫機能に影響を与える遺伝的要因によっても引き起こされる可能性があります。中国で実施された別の研究[52]では、一部の患者において、TNF-α遺伝子の多型と口腔LPのリスクとの間に関連性があることがわかりました。イタリアの研究では、口腔LP患者では対照群と比較して、インターフェロン（IFN）-γプロモーターの最初のイントロンの遺伝子多型が有意に増加していることがわかりました。[52]
診断
肌
扁平苔癬の診断には、患者の病歴と臨床所見を聴取する必要がある。皮膚扁平苔癬が疑われる患者は、患者との面談と身体検査を通じて臨床的に評価する必要がある。患者には、投薬歴、掻痒や性器痛の既往歴、嚥下障害や嚥下痛の既往歴について質問する必要がある。頭皮、口腔、外性器を含む皮膚表面全体の検査も行う必要がある。扁平苔癬の皮膚病変の顕微鏡検査では、ウィッカム線条がよく見られる。[53] [54]
皮膚扁平苔癬の診断を確定するために、皮膚生検を行うことができる。真皮中層まで十分な深さのパンチ生検が通常重要である。免疫蛍光検査は必ずしも必要なわけではない。直接免疫蛍光（DIF）は、水疱性病変のある患者において、自己免疫性水疱性疾患との鑑別に有用である。[55]
口
口腔扁平苔癬（LP）の診断は、患者の病歴、身体検査、組織学的所見の検討によって確定されます。[引用が必要]
臨床評価には、以下の項目を評価する患者の病歴を含める必要があります。
- 他の部位にLPを発症したことがある、または同様の所見を呈する可能性のある他の皮膚疾患（例：自己免疫性水疱性疾患）の既往歴がある
- 関連症状の存在（例：痛み、灼熱感）
- 患者が薬剤投与開始後数週間から数ヶ月以内に服用している薬剤（例：降圧剤、抗うつ剤、利尿剤、抗糖尿病剤、NSAIDsなど）を調べ、口腔苔癬様薬疹の可能性を評価する。
- 歯科修復歴、[47]歯科器具の使用、または口腔苔癬様接触発疹を引き起こす可能性のある物質（例：歯科用複合材、コバルトクロムベースの義歯など）への口腔曝露歴
外陰部、膣、陰茎、頭皮、爪などの粘膜および皮膚表面の評価を含む完全な検査を実施する必要があります。徹底的な検査により、診断をさらに裏付ける LP の口腔外症状の検出や、別の診断を示唆する臨床所見の特定につながる可能性があります。
口腔LPの組織生検は診断を確定するのに役立ち、口腔悪性腫瘍を含む他の多くの粘膜疾患と特徴を共有する紅斑性およびびらん性LPに特に有用である。口腔LPを確定するための生検は、古典的な網状LPを呈する患者、特にこの疾患の口腔外症状の生検によってLPの診断がすでに確定している患者ではそれほど重要ではない。[56] [57]
鑑別診断
肌
- 苔癬様薬疹
- 皮膚症状は特発性扁平苔癬に似ています。
- 慢性移植片対宿主病
- 造血細胞移植の既往歴は診断に役立つ
- 乾癬
- アトピー性皮膚炎
- 皮膚エリテマトーデス
- 円板状エリテマトーデス[53]
口
経口苔癬様薬物反応
苔癬様薬疹は、さまざまな全身性薬剤によって引き起こされる可能性があり、経口薬疹と臨床的特徴を共有しています。リンパ球、形質細胞、好中球（好酸球の有無は問わない）の深部混合浸潤と血管周囲の炎症という組織学的所見は、この診断を裏付けます。
口腔苔癬様接触反応（アレルギー性接触粘膜炎）
口腔苔癬様接触反応は、さまざまな物質によって引き起こされる可能性があります。口腔苔癬様接触反応の臨床的および組織学的特徴は、口腔LPに似ています。パッチテストと発疹への原因物質の近接性の認識は、診断に役立ちます。[37]
自己免疫性水疱性疾患
粘膜類天疱瘡やその他の自己免疫性水疱性疾患は、びらん性 LP に見られるのと同様の口腔びらんおよび剥離性歯肉炎を呈する場合があります。これらの疾患を口腔 LP と区別するには、通常の組織学的検査のための生検と直接蛍光抗体法が有用です。
移植片対宿主病（GVHD）
GVHDでは、口腔LPに似たレース状の網状プラークまたはびらんが発生することがあります。これらの疾患の組織学的所見も同様です。患者の病歴は、慢性GVHDと口腔LPを区別するのに役立ちます。[58]急性GVHDの口腔病変は慢性GVHDほど特徴付けられていませんが、紅斑性、びらん性、潰瘍性、または苔癬様の口腔病変と関連しています。
白板症
白板症は扁平上皮増殖症の症状であり、口腔扁平上皮癌の前兆となる可能性がある。口腔粘膜に白い斑点や斑点が現れることが多い。悪性腫瘍を除外するためには、白板症の生検が必要である。[59]
口腔扁平上皮癌
口腔扁平上皮癌（SCC）は、紅斑または白斑、潰瘍、または外方増殖性腫瘤として現れることがあります。口腔SCCのリスクが最も高いのは、紅斑またはびらん性の口腔LPの患者です。[60] [61] [62]生検が必要です。
白血球浮腫
白血球浮腫は口腔内によく見られる良性の所見で、粘膜に白灰色のやや半透明の斑点として現れます。頬粘膜が最も一般的な罹患部位です。症状はなく、治療の必要はありません。[63] [64]
口腔咽頭カンジダ症
口腔咽頭カンジダ症（カンジダ症とも呼ばれる）は、乳児、義歯を使用している高齢者、免疫抑制状態の人、口腔内コルチコステロイド療法を受けている人によく見られる感染症です。患者は頬粘膜、口蓋、舌、または口腔咽頭に白い斑点または紅斑を呈し、網状LPと間違われることがあります。[65]
組織病理学
口腔LPの組織学的所見は診断を強力にサポートしますが、病態を特徴付けるものではありません。臨床的相関関係が必要です。口腔LPの一般的な組織学的所見には以下が含まれます: [47]
- 上皮の不全角化および軽度の棘細胞症
- 鋸歯状の稜線
- アポトーシスを起こしたケラチノサイト（シバッテ、コロイド、硝子体、または細胞様体と呼ばれる）による基底層の液状化（水腫）変性
- フィブリンまたはフィブリノーゲンからなる基底膜の好酸球性物質の不定形の帯。
- 上皮のすぐ下にある苔癬状（帯状）のリンパ球浸潤。
それにもかかわらず、口腔LPの組織病理学的特徴の解釈は、歴史的に観察者内および観察者間の大きな変動と関連付けられてきた。[66]
処理
扁平苔癬には治療法がなく[41]、皮膚および口腔扁平苔癬の治療は症状の緩和または美容上の懸念によるものである。[3] [41] [67]薬物療法が行われる場合、第一選択の治療は通常、局所または全身のコルチコステロイド[ 3 ]と誘因の除去である。[68]治療を行わない場合、皮膚病変の場合は6～9か月以内に、粘膜病変の場合はそれ以上の期間で、ほとんどの病変は自然に治癒する。[69]
肌
皮膚扁平苔癬にはさまざまな治療法が報告されているが、どの治療法も有効性を示す証拠は一般的に不足している。[70] [71]局所性皮膚病変の主力は局所ステロイドである。[41]追加の治療法には、アシトレチンやスルファサラジンなどのレチノイドがある。狭帯域UVB光線療法や全身PUVA療法は、全身性疾患の治療法として知られている。[44]
口
症状のあるOLPの初期治療としては、良性疾患であることを再確認すること、誘発因子を除去すること、口腔衛生を改善することが考えられ、これらの対策は有用であると報告されている。[41]治療には通常、局所 ステロイド（ベタメタゾン、クロベタゾール、デキサメタゾン、トリアムシノロンなど）と鎮痛剤が用いられるが、これらが効果がなく症状が重篤な場合は、全身性ステロイドが使用されることもある。カルシニューリン阻害剤（ピメクロリムス、タクロリムス、シクロスポリンなど）が使用されることもある。[41]局所ステロイドは粘膜扁平苔癬の第一選択治療薬として広く受け入れられているが、びらん性口腔扁平苔癬に対する有効性を裏付ける証拠は弱い。[72]
予後
皮膚扁平苔癬の病変は、通常6ヶ月から1年以内に治ります。しかし、肥厚型などの一部の変異体は、治療や監視を行わずに放置すると何年も持続することがあります。[2]
皮膚扁平苔癬は皮膚がんのリスクを伴わないことが分かっています。[73]自然に治癒する皮膚扁平苔癬とは対照的に、口腔内の扁平苔癬の病変は長年にわたり持続することがあり、[67]治療が困難な傾向があり、再発がよく見られます。[38] [2]
この疾患が初めて報告されてからほぼ1世紀が経ちますが、口腔がんのリスクが誇張されているという報告があります。[74]全体的に、紅斑性またはびらん性の口腔扁平苔癬 の患者は、他の変異と診断された患者と比較して、口腔扁平上皮がんのリスクが高いことがわかっています。[75]
口腔LPは口腔がんのリスクを高める可能性があるため、口腔扁平苔癬の患者は喫煙や飲酒など口腔がんのリスクを高めることが知られている活動を避けることが推奨されます。[75] [73]
口腔扁平苔癬の患者は、病気の活動性、症状の変化を評価し、さらには悪性腫瘍の初期兆候を検出するために、少なくとも6～12ヶ月ごとに追跡調査を受ける必要がある。[75]
疫学
全世界の人口における扁平苔癬の推定有病率は0.2%～5%の範囲である。[10] [76] [77] [78] [79] [80]
一般的に女性に多く発生し、その割合は3:2で、ほとんどの症例は30歳から60歳の間に診断されますが、どの年齢でも発生する可能性があります。[10] [81] [46]
扁平苔癬は、多様な皮膚症状として単独で、または粘膜扁平苔癬や爪の扁平苔癬と組み合わせて患者に発生する可能性があります。研究によると、扁平苔癬患者の粘膜病変の頻度は30〜70％です。[16]
口腔扁平苔癬は比較的よく見られる疾患で、[38]最も一般的な粘膜疾患の1つです。一般人口における有病率は約1.27～2.0%で、 [41] [67]中年層に多く見られます。[41]小児の口腔扁平苔癬はまれです。口腔扁平苔癬の女性患者の約50%は、診断されていない外陰部扁平苔癬を患っていると報告されています。[10]
いくつかの研究では、皮膚扁平苔癬は男性に多く見られるのに対し、口腔扁平苔癬は女性に多く見られると示唆されている。[82] [83] [84] [85] [86] [87]
歴史
扁平苔癬は、原因不明の炎症性疾患として、1869 年にエラスムス ウィルソンによって初めて説明されました。特徴的な表面の模様や線条は、1885 年にワイルによって最初に説明されました。1895 年にウィッカムは、現在ウィッカム線条として知られる病変の特徴をさらに説明しました。さらに、ダリエは、このような特徴的な模様の存在を、顆粒細胞層の厚さの増加と相関させて説明しました。口腔、頸部、胃の扁平苔癬病変の共存は、1937 年にグージェロとバーニエによって説明されました。口腔および外陰膣粘膜にびらん性病変を伴う外陰膣歯肉症候群のような粘膜扁平苔癬の類似の亜種は、1982 年にペリッセとその同僚によって紹介されました。[2]
この言葉の語源は、木の苔を意味するギリシャ語の「Leichen」と、平らで均一な表面を意味するラテン語の「planus」に由来すると考えられています。
研究
アプレミラストは潜在的な治療薬として研究中である。[88]
説明ノート
- ^ 四肢に発症する皮膚扁平苔癬は、「光線性扁平苔癬」、「光線性苔癬性皮膚炎」、「環状萎縮性扁平苔癬」、「亜熱帯性扁平苔癬」、「熱帯性扁平苔癬」、「苔癬様黒皮症」、「夏季光線性苔癬様発疹」とも呼ばれます。
参考文献
- ^ Wang EH、Monga I、Sallee BN、Chen JC、Abdelaziz AR、Perez-Lorenzo R、Bordone LA、Christiano AM (2022 年 7 月)。 「原発性瘢痕性脱毛症は、共有遺伝子発現経路の調節不全を特徴とします。」PNAS ネクサス。1 (3): pgac111。土井：10.1093/pnasnexus/pgac111。PMC 9308563。PMID 35899069。
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外部リンク
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