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| 腎石灰化症 | |
|---|---|
| その他の名前 | アンダーソン・カー腎臓 |
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| 腹部X線検査で両側腎石灰化が認められる | |
| 専門 | 泌尿器科 |
腎石灰化症は、かつてはフラー・オルブライトにちなんでオルブライト石灰化症と呼ばれていましたが、もともとは副甲状腺機能亢進症により腎実質に難溶性のカルシウム塩が沈着する状態を指すのに使われていました。腎石灰化症という用語は、シュウ酸カルシウムとリン酸カルシウムの両方の沈着を指すのに使われます。[1]腎石灰化症は急性腎障害を引き起こす可能性があります。現在では、放射線学ではびまん性の微細な腎実質石灰化を指すのがより一般的になっています。 [2]腎石灰化症は複数の異なる病態によって引き起こされ、進行性の腎機能障害によって決まります。これらの輪郭は最終的に集まって高密度の塊を形成します。[3]腎石灰化症の初期段階では、X線上で腎輪郭上に微細な顆粒状の斑点として現れます。腹部X線検査で髄質海綿腎の偶発的所見として見られることが最も一般的です。沈着したカルシウム塩によって腎臓組織が破壊され、 腎尿細管性アシドーシスや末期腎不全を引き起こすほど重篤な状態になる場合があります。
兆候と症状
この病気は通常は無症状ですが、症状がある場合は原因となるプロセスに関連していることが多いです（例：高カルシウム血症）。[4]起こり得る症状には、血尿、発熱と悪寒、吐き気と嘔吐、腹部、背中の脇腹、鼠径部、または睾丸の激しい痛みなどがあります。
- 腎疝痛は通常、既存の腎結石症によって引き起こされ、慢性高カルシウム尿症の患者に発生することがあります。[4]まれに、石灰化した小体が腎杯系に移動することで発生することもあります。[4]
- 高カルシウム血症、あらゆる原因による髄質腎石灰化症、または必須尿細管塩分再吸収が損なわれているバーター症候群の小児にみられるような、尿濃縮能の低下（すなわち腎性尿崩症）による夜間頻尿、多尿、多飲症。[4]
腎石灰化症にはいくつかの原因があり、典型的には急性で腎不全のみで発症します。[4]これらには、腫瘍崩壊症候群、急性リン酸腎症、およびまれに起こる腸管高シュウ酸尿症が含まれます。[4]
原因
腎石灰化症は、高カルシウム血症、高リン血症、および尿中のカルシウム、リン酸塩、および/またはシュウ酸塩の排泄増加を引き起こす状態と関連しています。尿 pH が高いと腎石灰化症につながる可能性がありますが、尿中のクエン酸が正常であれば通常カルシウムの結晶化が阻害されるため、高カルシウム尿症と低クエン酸尿症を伴う場合のみです。腎石灰化症、高カルシウム血症、高カルシウム尿症と併せて、次の症状が発生する可能性があります。[5]
- 原発性副甲状腺機能亢進症：腎石灰化症は原発性副甲状腺機能亢進症の最も一般的な症状の一つです。[6]
- サルコイドーシス：腎石灰化症は最も一般的な症状の一つです。 [7]
- ビタミンD ：ビタミンD療法は摂取したカルシウムの吸収と骨吸収を増加させ、高カルシウム血症と高カルシウム尿症を引き起こすため、腎石灰化症を引き起こす可能性があります。 [1]
髄質腎石灰化症
- 髄質海綿腎[8]
- 遠位尿細管性アシドーシス[8]
- 高シュウ酸尿症[8]
- 腎乳頭壊死
- 不動化（高カルシウム血症および高カルシウム尿症につながる）
- ミルクアルカリ症候群
- ビタミンD過剰症[8]
- 多発性骨髄腫
高カルシウム血症を伴わない高カルシウム尿症
これらの病態は、高カルシウム血症を伴わずに高カルシウム尿症を伴う腎石灰化症を引き起こす可能性がある：[要出典]
- 遠位尿細管性アシドーシス
- 髄質海綿腎
- 新生児腎石灰化症とループ利尿薬
- 遺伝性尿細管障害
- 慢性低カリウム血症
- ベータサラセミア
機構
腎石灰化症は、尿中へのカルシウム、リン酸、および/またはシュウ酸の排泄量の増加によって引き起こされます。[1]腎石灰化症は腎結石症と密接に関連しており、患者は両方の症状を呈することがよくありますが、一方のみが発症し、他方が発症しないケースもあります。[1] シュウ酸カルシウムとリン酸カルシウムの結晶は、 反応物の濃度が、生体内で局所的に優勢な生理学的条件下でこれらの化合物の溶解度限界を超えたときに形成されます。沈着物は、ヘンレ係蹄の細い肢の基底膜の髄質内間質に集まります。[9]リン酸カルシウムプラークは周囲の間質組織に拡大したり、尿細管腔に破裂したりして、シュウ酸カルシウム結石の形成を促進する可能性があります。[1]
診断
腎石灰化症は、主に画像診断技術によって診断されます。使用される画像診断法は、超音波（US）、腹部単純X線、CT画像診断です。[10] 3つの技術のうち、CTとUSが好まれる検査法です。
画像検査で腎石灰化症が確定できない場合、代わりに腎生検が行われることもあります。診断が確定したら、腎石灰化症とは関係のない理由で根本的な病状の治療が必要になる可能性があるため、根本的な原因を見つけるために追加の検査が必要です。[ 10]これらの追加検査では、血清、電解質、カルシウム、リン酸塩、尿pHを測定します。[10]根本的な原因が見つからない場合は、24時間尿を採取し、カルシウム、リン酸塩、シュウ酸塩、クエン酸塩、クレアチニンの排泄量を測定しなければなりません。[10]
腎石灰化症の段階
- 化学的または分子的腎石灰化症：細胞内カルシウム濃度の測定可能な増加として定義されますが、X線や顕微鏡では確認できません。[1]
- 顕微鏡的腎石灰化症：生検で組織サンプルを採取し、光学顕微鏡で沈着物が見える場合に発生します。ただし、これはX線では確認できません。[1]
- 肉眼的腎石灰化症：X線画像で石灰化が確認できる場合に発生します。[1]
処理
水分摂取量を増やして尿の排出量を 1 日 2 リットル以上にすることは、腎石灰化症の患者全員にとって有益です。高カルシウム尿症の患者は、動物性タンパク質を制限し、ナトリウム摂取量を 1 日 100 meq 未満に制限し、カリウム摂取を控えることで、カルシウム排泄量を減らすことができます。食事の変更だけでは高カルシウム尿症が適切に軽減されない場合は、高カルシウム血症のない患者にはチアジド系利尿薬を投与することができます。クエン酸は尿中のカルシウムの溶解度を高め、腎石灰化症の発症を抑えることができます。尿 pH が 7 以上の患者にはクエン酸は投与されません。[引用が必要]
予後
腎石灰化症の予後は根本的な原因によって決まります。腎石灰化症のほとんどの症例は末期腎不全に進行しませんが、治療しないと腎機能障害につながる可能性があり、これには原発性高シュウ酸尿症、低マグネシウム血症性高カルシウム尿症腎石灰化症、デント病が含まれます。[11] 腎石灰化症が 発見されると、元に戻ることはまずありませんが、腸の矯正手術後に高カルシウム尿症と高シュウ酸尿症の治療が成功した患者では部分的な元に戻ったことが報告されています。[11]
最近の研究
最近の調査結果では、腎石灰化症には遺伝的素因があることが判明しているが、具体的な遺伝的要因とエピジェネティック要因は明らかではない。さまざまな尿中リスク要因の排泄を制御する遺伝的要因は複数あるようだ。カルシウム感知受容体とビタミンD受容体の結石形成に関連する遺伝子多型を示す相関関係がいくつか確認されている。 [12]髄質海綿腎に関連するカルシウム結石の繰り返しは、まだ知られていない遺伝子の常染色体優性変異に関連している可能性があるが、その遺伝子はGDNFであり、腎臓の形態形成に関与する遺伝子であると思われる。[12]遺伝子研究と関連して、この疾患の発現方法に関する別の理論がある。これは自由粒子理論と呼ばれる。この理論によれば、ネフロンの各分節に沿った結石形成溶質の濃度が上昇すると、結晶の形成、成長、および蓄積が起こり、それが尿細管腔に閉じ込められて結石形成プロセスを開始する可能性がある。[13]この理論の裏付けとしては、結晶の成長速度、ネフロンの分節の直径、ネフロン内の通過時間などが挙げられます。これらすべてを組み合わせると、この理論を裏付ける根拠がますます強まります。[13]
参考文献
- ^ abcdefgh Sayer, John A.; Carr, Georgina; Simmons, Nicholas L. (2004 年 6 月). 「腎石灰化症: 腎臓内のカルシウム沈着に関する分子レベルの知見」. Clinical Science . 106 (6): 549–561. doi :10.1042/CS20040048. ISSN 0143-5221. PMID 15027893.
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- ^ 「オルブライト腎石灰化症」 e-radiology . 2007年3月10日閲覧。
- ^ abcdefg 「腎石灰化症、臨床所見」。UpToDate Online。2010年1月。 2010年5月29日閲覧。
- ^ ab 「高カルシウム血症」。Lecturio医療コンセプトライブラリ。 2021年7月25日閲覧。
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