仮性球麻痺

偽球麻痺（PBA）、または情動失禁は、短時間で激しい、制御不能な泣き笑いのエピソードを特徴とする神経疾患です。この情動は、必ずしも感情状態とは関係のない、感情的に些細な、または中立的な刺激によって引き起こされます。^{[ 1 ]}

PBAは、他の神経疾患や脳損傷の結果として生じるものです。患者は、ほんの少し悲しいことでも、数分間泣き止むことができず、抑えきれないことがあります。また、気分と一致しない発作を起こすこともあります。例えば、怒ったりイライラしたりしているときに、抑えきれない笑いが起こることがあります。^{[ 2 ]}時には、発作が感情状態を切り替え、抑えきれない泣き声の後に笑いの発作が起こることもあります。

PBAは、気分障害に特徴的な持続的、過剰、広範囲にわたる障害ではなく、瞬間的な感情表現の深刻な障害です。^{[ 1 ]}したがって、うつ病に伴う感情不安定性とは区別されます。^{[ 3 ]} PBA、感情不安定性、および易怒性は、感情制御障害という用語に含まれます。^{[ 3 ]}

この障害の最も重要な特徴は、笑い、泣き、怒り、またはこれらすべてといった行動反応を示す閾値が病的に低下していることである。罹患者は、明らかな動機付けとなる刺激がないにもかかわらず、あるいは基礎となる神経疾患の発症前にはそのような感情反応を引き起こさなかった刺激に対して、笑い、泣き、怒り、またはこれらの組み合わせのエピソードを示す。一部の患者では、感情反応の強度が誇張されているが、感情表現の性質と一致する感情価を持つ刺激によって引き起こされる。例えば、悲しい刺激は、患者が通常その特定の状況で示すはずのため息の代わりに、病的に誇張された泣き反応を引き起こす。^{[ 4 ]}

しかし、他の患者では、感情表現の性質が、誘発刺激の感情価と一致しない、あるいは矛盾することさえあり、明確な感情価のない刺激によって引き起こされる場合もある。例えば、患者は悲しい知らせに反応して笑ったり、感情的なニュアンスのない刺激に反応して泣いたりする可能性があり、また、一度誘発されると、笑いから泣きへ、あるいはその逆へとエピソードが切り替わることもある。^{[ 5 ]}

PBAの症状は重篤で、持続的かつ絶え間ない発作が起こることがある。^{[ 6 ]}特徴としては、

• 発症は突然で予測不可能であり、患者によっては発作のように突然現れると表現されることもある。
• 発作は通常数秒から数分続き、
• こうした発作は1日に数回起こる可能性がある。

神経疾患のある多くの人は、制御不能な笑い、泣き、怒りのエピソードを示し、それらは誇張されていたり、その発生状況と矛盾していたり​​します。患者に著しい認知障害がある場合（例：アルツハイマー病）、それが真のPBAなのか、それともより重度の感情調節障害なのかは不明瞭な場合がありますが、認知機能が正常な患者は、この症状を不快に感じると報告することがよくあります。患者は、自分のエピソードはせいぜい部分的にしか自発的に制御できないと報告しており、外傷性脳損傷のように精神状態が著しく変化しない限り、自分の問題を理解し、感情表現を不適切で性格にそぐわないと判断することがよくあります。PBAの臨床的影響は深刻で、持続的で治らない症状は患者を不自由にする可能性があり、介護者の生活の質にも大きな影響を与える可能性があります。^{[ 4 ]}

鑑別診断

PBAは臨床的うつ病や双極性障害と誤診されることが多いが、鑑別診断のための明確な区別が数多く存在する。^{[ 7 ]}

うつ病や双極性障害では、泣くこと、怒ること、笑うことは一般的に気分の表れですが、PBAでみられる病的な泣き方は、多くの場合、根底にある気分とは対照的であったり、気分や誘発刺激をはるかに超えていたりします。さらに、うつ病とPBAを区別する鍵は持続時間です。PBAのエピソードは突然で、断続的に発生しますが、うつ病における泣き方はより持続的で、根底にある気分状態と密接に関連しています。PBAでは、泣くこと、怒ること、その他の感情表現をコントロールする能力は最小限か、まったくありませんが、うつ病の場合、感情表現（典型的には泣くこと）は状況によって調整できます。同様に、PBA患者の泣き方の引き金は、非特異的であったり、最小限であったり、状況に不適切であったりしますが、うつ病では、刺激は気分に関連する状態に特異的です。これらの違いは、隣の表に示されています。

場合によっては、抑うつ気分と PBA が併存することがあります。抑うつは神経変性疾患や脳卒中後遺症の患者によく見られる感情の変化の一つであるため、PBA と併存することがよくあります。併存とは、抑うつが PBA とは別個のものであり、PBA の診断に必要でも除外するものでもないことを意味します。^{[ 8 ] [ 9 ]}

この頻繁に衰弱させる状態に関わる具体的な病態生理は依然として研究中であり、PBA の主要な病理学的メカニズムは依然として議論の的となっている。^{[ 10 ]}ウィルソンやオッペンハイムなどの初期の研究者によって確立された仮説の 1 つは、トップダウン モデルで感情表現を調節する皮質延髄路の役割を重視し、下行性皮質延髄路の両側病変が感情の随意制御の失敗を引き起こし、脳幹の笑い/泣き中枢の脱抑制または解放につながるときに PBA が発生するという理論である。^{[ 11 ]}他の理論では前頭前皮質が関与しているとされている。^{[ 12 ]}

PBAは、 ALSなどの最も一般的な原因疾患の身体症状ほど深刻な障害を引き起こすわけではありませんが、個人の社会機能や他者との関係に大きな影響を与える可能性があります。このような突然の、頻繁な、極端で制御不能な感情の爆発は、社会的引きこもりにつながり、日常生活、社会的および職業的活動に支障をきたし、全体的な医療を低下させる可能性があります。たとえば、ALSやMSの患者は認知機能が正常な場合が多いです。しかし、制御不能な感情の出現は、パーキンソン病^{[ 36 ]} 、脳性麻痺^{[ 37 ]} 、自閉症^{[ 38 ]} 、てんかん^{[ 39 ]}、片頭痛^{[ 40 ]}など、他の多くの神経疾患と一般的に関連しています。これは、患者が社会的交流を避けることにつながり、その結果、患者の対処メカニズムやキャリアを損なう可能性があります。^{[ 6 ] [ 29 ] [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ]}

患者、家族、介護者への教育は、PBA の適切な治療の重要な要素です。PBA に伴う泣きは、うつ病と誤って解釈される可能性があり、笑いは恥ずかしいものであり、怒りは衰弱させる可能性があります。したがって、家族や介護者が PBA の病理的性質を認識し、これが管理可能な不随意症候群であることを安心させることが非常に重要です。従来、セルトラリン^{[ 44 ]}、フルオキセチン^[ 45 ] 、シタロプラム^{[ 46 ]}、ノルトリプチリン^{[ 47 ]}、アミトリプチリン^{[ 48 ]}などの抗うつ薬^が一定の効果をもって処方されてきました。

 有病率の推定では、米国だけでもPBA の患者数は 150 万～ 200 万人とされていますが、これは推定値の上限でも米国人口の 1% 未満です。患者数は実際にはもっと多く、臨床医が PBA を過小診断していると主張する人もいます。 ^{[ 52 ]}しかし、200 万人という有病率の推定は オンライン調査に基づいています。リスクのあるグループに属するコンピューターに精通した患者が自ら症状を評価し、自己診断を提出しました。医師やクリニックがデータを検証したわけではありません。参加の動機は症状の有無によって左右された可能性があり、結果が歪められた可能性があります。実際の有病率は推定値よりもかなり低い可能性があります。^{[ 53 ]}

チャールズ・ダーウィンの『人間と動物の感情表現』は1872年に出版された。 ^{[ 54 ]}第6章「人間の特別な表現：苦しみと涙」で、ダーウィンは涙を流すことの許容度における文化的差異と、苦しみに対する個人の反応の大きな違いについて論じている。この章には次の文が含まれている。

しかしながら、精神病患者が大量に涙を流すことを、自制心の欠如によるものと過度に強調してはならない。なぜなら、片麻痺、脳萎縮、老人性衰弱といった特定の脳疾患は、涙を誘発する特別な傾向があるからである。^{[ 54 ]： 156}

歴史的に、この障害には、偽球麻痺性情動、病的笑い泣き、情動不安定、情動過敏症、情動調節不全、あるいは最近では不随意情動表現障害など、さまざまな用語が使われてきました。^{[ 8 ]}偽球麻痺（偽＋球麻痺）という用語は、症状が延髄病変（つまり延髄の病変）によって引き起こされる症状と似ているという考えから来ています。

強制泣き、不随意泣き、病的感情、感情失禁といった用語も、頻度は低いものの使用されている。^{[ 6 ]}

2019年の映画『ジョーカー』の主人公アーサー・フレックは、偽球麻痺の兆候を示しており^{[ 55 ]}、ホアキン・フェニックスは、自身のキャラクターの特徴的な笑い声のインスピレーションとして、この症状の患者のビデオを見たと述べている^{[ 56 ] 。}

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• 全米脳卒中協会ウェブサイトの 「仮性球麻痺と脳卒中」