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| 仮性球麻痺 | |
|---|---|
| 専門 | 神経学 |
仮性球麻痺は、顔面の動き（咀嚼や発話など）を制御できないことを特徴とし、さまざまな神経疾患によって引き起こされる病状です。患者は咀嚼や嚥下が困難になり、舌や球部の反射や痙縮が増強し、ろれつが回らない（これがこの疾患の初期症状であることが多い）などの症状がみられ、時には感情の爆発が抑えられないこともあります。[1]
この病気は通常、大脳皮質から脳幹の脳神経核に至る上位運動ニューロン経路である皮質延髄経路の両側の損傷によって引き起こされます。
兆候と症状
仮性球麻痺の兆候と症状は次のとおりです。
- ゆっくりで不明瞭な発話
- 嚥下障害（飲み込むのが困難）
- 小さく、硬く、痙攣した舌
- 顎を素早く動かす
- 構音障害
- 情緒不安定[2]
- 嘔吐反射は正常、過剰、または消失することがある
- 検査により四肢の上位運動ニューロンの病変が明らかになることがある
原因
仮性球麻痺は、大脳皮質から脳幹下部に伝わる運動線維の損傷によって起こります。この損傷は、脱髄や両側の皮質球麻痺を伴うさまざまな神経疾患の経過中に発生する可能性があります。例としては、次のものがあります。[3]
- 進行性核上性麻痺
- 筋萎縮性側索硬化症
- パーキンソン病および関連する多系統萎縮症
- さまざまな運動ニューロン疾患、特に脱髄を伴う疾患
- 多発性硬化症およびその他の炎症性疾患
- 血管病変
- 高位脳幹腫瘍
- 代謝性原因：浸透圧性脱髄症候群[4]
- ベーチェット病における神経学的関与
- 脳外傷
病態生理学
仮性球麻痺のメカニズムとして提案されているのは、笑いと泣きを制御する運動ニューロンの脱抑制であり、小脳と脳幹の間に相互経路が存在し、笑いと泣きの反応を調整して状況に適したものにするという説である。 [5]仮性球麻痺の泣きは、脳の視床下核の領域への刺激によっても誘発される可能性がある。 [6]
診断
仮性球麻痺の診断は、症状の観察に基づいて行われます。顎反射や嘔吐反射を調べる検査も実施できます。病的な笑いや泣き声を呈する患者の大半は、両側の皮質球麻痺と、腕と脚の両錐体障害による仮性球麻痺であると示唆されています。[7]この状態をさらに確認するために、MRI を実施して脳の異常領域を特定することができます。[要出典]
処理
仮性球麻痺は他の疾患に関連する症候群であるため、基礎疾患を治療することで、最終的には仮性球麻痺の症状が軽減される可能性があります。[要出典]
情動調節障害に対する薬理学的介入としては、三環系抗うつ薬、セロトニン再取り込み阻害薬、デキストロメトルファンとキニジン硫酸塩を用いた新しいアプローチなどが考えられる。Nuedextaは、情動調節障害に対するFDA承認薬である。N-メチル-D-アスパラギン酸受容体拮抗薬であるデキストロメトルファンは、情動調節障害の症状に関与するとされる脳幹と小脳の領域におけるグルタミン酸伝達を阻害し、感情運動表現を媒介するシグマ1受容体に結合するシグマリガンドとして作用する。[5]
参照
参考文献
- ^ Tidy C (2021年10月21日). Knott L (編). 「球麻痺と偽球麻痺。球麻痺とは?」.患者. 2016年3月26日閲覧。
- ^ McCormick WE、 Lee JH (2002年5 月)。 「大きな錐体斜台髄膜腫による仮性球麻痺: 2 症例報告」。Skull Base。12 (2): 67–71。doi : 10.1055 / s -2002-31568-1。PMC 1656925。PMID 17167648。
- ^ サリーム、ファティマ;ムナコミ、スニル（2024）。 「仮性球麻痺」。スタットパール。 StatPearls Publishing 。2024 年2 月 20 日に取得。
- ^ Bourgouin PM、Chalk C、Richardson J、Duang H 、 Vezina JL (1995 年 8 月) 。「浸透圧性脱髄症候群における皮質下白質病変」。AJNR。American Journal of Neuroradiology。16 (7): 1495–1497。PMC 8338057。PMID 7484639 。 ]
- ^ ab Graham KC、Spiegel DR (2008)。「進行性多巣性白質脳症の症例における仮性球麻痺と情動」。神経精神医学および臨床神経科学ジャーナル。20 (1): 110–111。doi : 10.1176 /jnp.2008.20.1.110。PMID 18305298 。
- ^ Okun MS、Raju DV、Walter BL、Juncos JL、DeLong MR、Heilman K、他 (2004 年 6 月)。「視床下核領域への刺激によって誘発される擬球性泣き」。神経学、 神経外科、精神医学ジャーナル。75 (6): 921–923。doi : 10.1136 /jnnp.2003.016485。PMC 1739063。PMID 15146017。
- ^ Asfora WT、DeSalles AA、Abe M、Kjellberg RN (1989 年 4 月)。「病的な笑いと泣きの症候群は、仮性球麻痺の兆候か?」。神経学、神経外科、精神医学ジャーナル。52 (4): 523–525。doi :10.1136/jnnp.52.4.523。PMC 1032309。PMID 2738597 。