ジェラスティック発作

ジェラスティック発作は「ジェラスティックてんかん」とも呼ばれ、通常は笑いの形で突然のエネルギーの爆発を伴うまれなタイプの発作です。^[1]この症候群は通常、明らかな理由もなく発生し、制御不能です。女性よりも男性にわずかに多く見られます。

この症候群は、まれにしか起こらない場合、通常の笑ったり泣いたりするのと似ているため、診断されないまま長期間経過することがある。この症候群は、側頭葉 および前頭葉の病変、腫瘍、萎縮、結節性硬化症、血管腫、感染後病巣など、いくつかの病態と関連しているが、主に視床下部過誤腫と関連している。

「ジェラスティック」という用語は、笑いを意味するギリシャ語の「ゲロス」に由来しています。

ゲラシックス発作の主な兆候は、明らかな原因なく突然笑い出すことである。^[1]その笑い声は、喜びの笑いというより、不快で皮肉っぽい。笑いが爆発するのは通常1分も続かない。発作中または発作直後に、ピクピクと動く、奇妙な眼球運動、唇を鳴らす、そわそわする、またはぶつぶつと話すなどの症状が現れることがある。発作を起こしている人に脳波を付ける場合、発作間欠期 てんかん放電が現れる。この症候群は通常、3歳か4歳になる前に発症する。側頭葉と視床下部は、これらの発作に最も関与している脳の領域である。これにより、学習障害や認知機能障害も引き起こされる可能性がある。^[要出典]発作直後に子供が強直間代発作や脱力発作を起こすことは珍しくない。視床下部過誤腫に関連する発作は、1時間に数回発生することがあり、通常は乳児期に始まります。乳児期に起こる発作には、クークーという音、呼吸、くすくす笑い、笑いなどの突発的な動きが含まれます。発作を起こす女児では視床下部-下垂体-性腺系の早期活性化により、 8歳になる前に二次性徴が現れることも珍しくありません。 ^[2]

ゲラスティック発作は、典型的には視床下部過誤腫^{[3] （}脳腫瘍の一種）と関連付けられている。視床下部過誤腫は、視床下部上またはその近くにある良性のグリア組織の腫瘤と定義される。過誤腫の大きさは1センチメートルから3センチメートル以上まで様々である。これらは、ゲラスティック発作を含む数種類の異なる発作を引き起こす可能性がある。これらの構造は、コンピュータ断層撮影、磁気共鳴画像、単光子放出コンピュータ断層撮影（SPECT）、陽電子放出断層撮影（PET-CT）などのさまざまな画像診断法で検出できる。視床下部過誤腫のある人のコンピュータ断層撮影スキャンでは、脳組織と同じ密度の鞍上部腫瘤が明らかになる。これらの腫瘤の画像は、造影剤を使用して強調されることはない。しかし、コンピューター断層撮影スキャンは発作の原因を診断するのに有用であるが、視床下部過誤腫の場合、これらの腫瘤を定義する脳脊髄液のため、磁気共鳴画像法が最適なツールである。SPECT も使用されることがあるが、これは通常腫瘍が存在する脳の発作領域に取り込まれる放射性トレーサーを使用する。F-18 フルオロデオキシグルコース (FDG) を使用した PET-CT では、発作開始部位の代謝が低下していることがわかる。避妊薬 (Maxim (R)) を服用した後に、ジェラスティック発作が観察されている。

視神経低形成は、視床下部過誤腫を伴わないゲラスティック発作を伴う唯一の報告された病態であり、視床下部の混乱のみがゲラスティック発作を引き起こす可能性があることを示唆している。^[4]

ゲラスティック発作はバビロニア医学の時代にすでに認識されていた可能性が高い。^[5]詳細な説明は1765年にスコットランドの医師ロバート・ワイットによってなされ、^[6]「ゲラスティック発作」という用語は1898年にフランスの神経学者、神経病理学者、てんかん学者のシャルル・フェレによって造られた。^[7]

• ジョージ・ウィリアム・ヘロン（オーストラリアの作家、実業家）は、てんかん発作の患者であり、指導者、カウンセラー、擁護者でもある。^{[8] [9] [10]}

ある論文では、ジェラスティック失神は、患者が『となりのサインフェルド』のエピソードを観ている最中に何度も失神した事件にちなんで「となりのサインフェルド失神」とも呼ばれていた。^[11]

• 視床下部過誤腫の MR 画像