ウィッツェルズクト

冗談依存症（ドイツ語: [ˈvɪtsl̩ˌzʊxt] 「冗談依存症」）は、しゃれを言ったり、社会的に不適切な状況で不適切な冗談や無意味な話をしたりする傾向を特徴とする、まれな神経症状のセットです。この症状により、皮肉を読み取ることができなくなります。

あまり一般的ではない症状は性欲過剰で、不適切な時や状況で性的な発言をする傾向がある。患者は自分の行動が異常であることを理解していないため、他人の反応に反応しない。この障害は前頭葉損傷、特に右前頭葉の腫瘍や外傷のある患者に最もよく見られる。この障害はドイツの神経学者ヘルマン・オッペンハイムによる定義の見直しに従って命名されており、ドイツの神経学者モーリッツ・ヤストロヴィッツによる集中力の低下したモリア（病的なめまいまたは狂気の気分）[1]としての最初の記述 は1888^年であった。^{[2] [3]}

ヴィッツェルズクト病はめったに診断されない病気ですが、近年では少なくとも 2 つの症例で十分に記録されています。

症例 1: 30 歳の右利きの男性が、易怒性、不適切な行動、肥満を伴う病的な過食症のため神経科に入院しました。彼の不適切な笑いと、しつこい駄洒落や冗談は、ユーモアのセンスとは対照的に並外れた記憶力で知られる、知的な神学者としての彼の性格とは著しい対照をなしていました。この行動は、通常、医師の回診や採血などの環境刺激によって引き起こされました。患者にとって、彼の行動は正常のように見え、それが彼がジョーク、その文脈、および周囲の人々への印象に対して差別のないままでいる理由を説明しています。神経学的検査では、軽度の痙性左片麻痺と最小限の運動協調および自発的な微細運動の障害が明らかになりました。単一光子放出コンピューター断層撮影(SPECT) では、右前頭頭頂部領域の低灌流、つまり血流の減少が示されました。さらに、言語および動作テストでは、集中力の低下、注意散漫、および視覚空間タスクの困難が明らかになりました。ウィスコンシンカードソーティングテストにおける患者の成績は著しく低下しており、前頭葉機能障害が示唆された。^[4]

症例2：56歳の男性KSは、左半身と顔面の重度の麻痺、嚥下困難、左側の視野欠損など、被殻出血の兆候を呈して入院した。入院5日目には、彼は意識がはっきりしており、見当識障害、妄想、情緒不安定も見られず協力的だった。その後、彼は多幸感に満ち、率直に話し、大げさな笑みを浮かべてしゃれや気の利いた言葉を口にした。しかし、会話の内容は奇妙でも無作為でもない。彼は、脳卒中による他の身体症状についての懸念を首尾一貫した方法で話し、しゃれやジョークを交えていた。彼は、周りの人をヒステリックに笑わせるために何かを言っても笑顔を見せないこともあれば、他人のジョークが理解できないこともあった。この間、KSは性欲過剰も発症し、病院の女性スタッフに対して性的な言葉を使ったり不適切な行動をとったりした。 KSの家族は、脳卒中を起こす前、KSは時々冗談を言っていたが、このような奇妙なやり方で言ったことはなく、女性に対して失礼な態度を取ったこともなかったと報告している。MRI検査では、右被殻から出血が見られ、右視床の後方および外側部にまで広がり、視床と右基底核に欠陥があった。別の検査では、最近の記憶、見当識、抽象的思考、描画、言語流暢性に欠陥があることが示された。^[5]

どちらの症例研究でも、患者はユーモアのセンスが変化していることが示されており、主にユーモアの創作と鑑賞に関して変化が見られた。右脳は処理速度と問題解決に関与しており、ユーモアの処理に役割を果たしている。^[6]これらの患者はジョークの内容を完全に解釈するのが難しいが、ジョークの形式の重要性は認識できる。ヴィッツェルズヒト症候群の患者は、非論理的展開、ドタバタ喜劇、しゃれを最も面白いと感じることが多い。これらの形式のユーモアは、文をまたいで内容を統合する必要がないためである^{[疑わしい–議論する]}。言い換えれば、ジョークの結末は最初の部分に依存しておらず、ユーモアを理解するために論理的なつながりを作る必要はない。患者は単純な論理の理解に変化を示さず、ユーモアにおける驚きの重要性を理解している（そのため、「正しい」オチではなくドタバタ喜劇のユーモアを選ぶ）。しかし、一度この驚きを認識すると、ジョークのオチと本文を結び付けることができず、ジョークの背後にある本当のユーモアを十分に理解することができない。^[6]ジョークを成功させるには、オチを理解するために使われる言葉の音と意味を並置する必要がある。しかし、ウィッツェルズクト症候群の患者は、この2つを結びつけることが難しく、ユーモアを理解できない。^[7]

さらに、患者は、自分自身が生み出したものであれ他人が生み出したものであれ、ユーモアに対して感情的な反応を示さない。この反応の欠如は、ユーモラスな刺激に対する認知的反応と情動的反応の分離によるものである。つまり、患者は（定量的な脳活動に基づいて）ジョークが面白いと理解していても、笑ったり微笑んだりして反応しない。患者はユーモアの認知的基礎を理解しているが、情動的に反応しない。^[6]これは共感の認知的要素とも考えられており、他人の視点に立つ能力に影響を与える。そのため、患者は他人が生み出したユーモアに反応しないことが多い。

この症状は、ウィッツェルズヒトの患者に最も顕著に見られる、異常な駄洒落の使用や無反応なユーモアのセンスよりもはるかにまれです。それでも、患者は社会的に不適切なタイミングで性的な発言をすることで性欲過剰を示すことがあります。この行動の兆候には、衝動性、判断力の低下、感情制御の欠陥、セックスへの過度のこだわり、認知の硬直性（他人の感情を理解するのが難しい、譲歩できない）などがあります。^[8]この症状は、脳卒中中に発生する扁桃体の損傷に関連している可能性が高く、前頭葉の損傷も引き起こす可能性があります。

前頭葉の損傷は、性格の変化に関連している。前頭葉は、性格、自己意識、ユーモアの発達に極めて重要である。解剖学的には、前頭葉（特に極性および腹側/内側領域）と情緒的・感情的反応に関連する他の脳領域との間には意味のあるつながりがある。ヴィツェルズヒト症候群の初期の症例では、前頭葉の内側眼窩領域の損傷が観察された。^[6]一般に、この領域の損傷は、幼稚さ、脱抑制、不適切な冗談の感情をもたらす。脳のこの部分に損傷のある被験者は、ギャロウズユーモア^{を好む傾向がある[要出典]}。前頭葉は、物語的な会話の処理や、皮肉などの抽象的または間接的なコミュニケーション形式の理解にも関与している。これは、ユーモアの理解において非常に重要な役割である。右前頭葉上皮質（ブロードマン領域 8/9）に損傷のある被験者は、単純で、物語全体の内容を統合しないオチを選びます。この脳領域は、問題解決能力と、処理中に思い出す情報を保持すること（つまり、ワーキングメモリ）を担っています。ユーモアと関連しているのは、脳の右半球の損傷のみであり、左半球の損傷は関連していません。具体的には、右前頭葉（特に上部および前部）の病理は、右半球の他の脳領域とは対照的に、患者のユーモアの欠如と相関しています。^[6]

右脳の主な役割の 1 つは、情報の整理と統合であり、右前頭葉にあります。さらに、ユーモアの理解に不可欠なエピソード記憶も担っています。人は、現在の状況でジョークを完全に理解するために、経験を思い出すことがあります。個人的に経験した出来事を思い出すことは、エピソード記憶と見なされます。ユーモアを理解するには、脳内の統合された操作が必要であり、そのすべては右前頭葉で処理できます。右前頭葉はヘテロモーダル皮質であると考えられており、つまり、複数の刺激に反応し、内部および外部の感覚入力を解釈できます。これらの感覚解釈の調整は、ユーモアの理解と生成、つまり人間の最も高度で進化した認知機能の 1 つに最適です。^[6]

ユーモアに関する主要な理論の 1 つに、不一致解消モデルがあります。これは、ユーモアの鑑賞を問題解決の課題と見なすものです。^[9]テキストの本文から外れたオチを検出し、リードと結び付ける必要があります。この論理的プロセスは前頭葉で重要な役割を果たしているため、脳のこの領域が損傷すると、ジョークの始まりとオチを結び付けることが困難になります。不一致解消では、前頭葉内で統合する情報が多くなります (つまり、ジョークが論理的に意味をなすようになると、脳内のスクリプトをより適切に統合できます)。ヴィツェルズヒト症候群の患者は、不一致解消ジョークで論理的結び付けを行うことができないため、主にしゃれや脈絡のない表現の形でナンセンスなユーモアを使ってコミュニケーションをとるのです。

前頭葉に関連する他の2つの要素も、ヴィツェルズヒト患者の社会的行動に寄与している。これまでの研究では、右脳と感情的反応との関連が確立されている。具体的な解剖学的位置はまだ不明であるが、感情的な身振りには右前頭蓋蓋が最も関連していることが示されている。^[6]これは、認知刺激と情動刺激の分離と相まって、患者がユーモアに反応を示さない理由を説明できる。性格と過去の経験の利用は、ユーモアの処理と理解に影響を与えることが示されている。人は、現在の状況でのジョークを完全に理解するために、自分の人生における過去の経験を思い出すことがある。個人的に経験した出来事を思い出すことはエピソード記憶と考えられており、前頭葉内で処理される。^[6]さらに、過去の経験を思い出せないことで、社会的に適切なことを忘れてしまうこともあり、これはヴィツェルズヒト患者が公共の場で性欲過剰な発言をすることがあるためである。

扁桃体は、感情的刺激を処理して感情的な反応を生み出す上で重要な役割を果たしており、それが今度は社会的相互作用に利用される。扁桃体は、対応する感覚刺激に対する感情的重要性の結びつきを調節する。扁桃体の病変は、特定の性的メカニズムを混乱させることはない。その代わりに、刺激の感情的処理を妨げ、ランダムな反応や不適切な反応を引き起こす。扁桃体は、外部の性的刺激に対する感情的重要性の適切な結びつきを可能にすることで、性行動にプラスの効果をもたらす。 ^[10]これまでのヒト研究では、側頭葉の機能不全と性行動の変化との間に関連があることが示されている。^[10]てんかん発作後の性欲過剰行動の証拠もある。てんかん焦点は、扁桃体の近くの側頭葉に見られる。患者が発作直後に性欲過剰を示す可能性が高くなると仮定されている。^[11]ヴィッツェルズヒトと性欲過剰の関係を研究した事例は限られているため、より多くの情報を得るために側頭葉のてんかん焦点に関する研究を調べる必要がある。

ヴィッツェルズヒトは、前頭葉および/または前側頭葉の変性に起因する神経疾患である前頭側頭葉認知症の文脈で発生する可能性がある。前頭葉認知症に関連する神経精神症状は多岐にわたり、社会的行動、洞察力、個人的および感情的な制御と反応性の進行性の低下などがある。 ^[12]患者に生じる最も一般的な社会的変化には、ぎこちなさ、礼儀やマナーの低下、容認できない身体的境界、および/または不適切な言語または身体的行為などがある。子供っぽい、軽薄な、または愚かな行動は、右前頭葉の損傷、およびおそらく隣接する眼窩前頭葉の障害に関連している。これは、ヴィッツェルズヒト、および子供っぽい多幸感と陽気な興奮をもたらす同様の障害であるモリアと関連している可能性がある。^[13]

ヴィッツェルズクトは笑いの障害とは別の、陽気さやユーモアの障害であると考えられている。ヴィッツェルズクトの患者は本質的にユーモアに鈍感だが、ユーモアを生み出すことはできる。一方、他の患者は、しばしば面白くないことに対して過度に笑う。最も一般的な笑いの障害は、右脳に最も一般的に見られる重度の脳外傷によって引き起こされる、仮性球麻痺に関連する。この場合の病的な笑いは、根底にある気分とは関係のない些細な刺激によって引き起こされ、泣き声と組み合わされる。仮性球麻痺がなくても病的な笑いが起こることがある。笑い発作は、不適切または過剰な笑いが短時間に起こる別の神経学的症例である。これらの障害の治療には、抗うつ薬や抗躁薬が含まれる。^[14]

セロトニンとノルエピネフリンの再取り込み阻害剤であるベンラファキシンが、ヴィッツェルズクトの症状を引き起こした最初の脳卒中から4か月後にKS症例に投与されました。ベンラファキシン37.5 mgを2週間毎日投与した後、彼の行動は元の状態に戻りました。その後の2か月間、不適切なジョークや性欲過剰行動はほとんど見られませんでした。^[5]この障害はまれであるため、潜在的な治療法に関する研究はあまり行われていません。

• フォルスター症候群
• ガンザー症候群（ヒステリー性仮性認知症）では、患者は簡単な質問にも適切に答えることができません。